Капосијев сарком је мултицентрични васкуларни тумор узрокован херпес вирусом типа 8. Различити облици су класични, повезани са АИДС-ом, ендемични (у Африци) или јатрогени (нпр. након трансплантације органа)

Дијагноза се поставља биопсијом.

Лечење асимптоматских површинских лезија укључује криотерапију, дијатермокоагулацију или електронску радиотерапију.

Терапија зрачењем се користи код опсежнијих болести.

У облицима повезаним са АИДС-ом најбољи резултат дају антиретровирусни лекови.

Капосијев сарком настаје из ендотелних ћелија као одговор на инфекцију хуманим херпес вирусом типа 8 (ХХВ8)

Имунодепресија (посебно од АИДС-а и лекова код прималаца трансплантираних органа) у великој мери повећава вероватноћу развоја саркома код пацијената са инфекцијом хуманим херпес вирусом типа 8.

Туморске ћелије су фузиформне и подсећају на ћелије глатких мишића, фибробласта и миофибробласта.

Класификација Капосијевог саркома

Сарком у класичном облику

Овај облик се најчешће јавља код старијих мушкараца (> 60 година) италијанског, јеврејског или источноевропског порекла.

Ток је асимптоматски и обично је болест ограничена на неколико лезија коже доњих екстремитета; висцерално захваћеност јавља се у < 10% случајева. Генерално није смртоносна.

Класични Капосијев сарком:

Овај сарком је васкуларни тумор узрокован инфекцијом хуманим херпес вирусом типа 8.

Класични облик саркома се јавља најчешће код старијих мушкараца, индолентан је и обично је ограничен на мали број лезија на кожи доњих удова.

Лезије на кожи се појављују као асимптоматске љубичасте, ружичасте или црвене макуле које се могу развити у плаво-љубичасте до црне плакове и нодуле.

Капосијев сарком повезан са АИДС-ом (епидемијски Капосијев сарком)

Овај облик је најчешћи тумор повезан са АИДС-ом и агресивнији је од класичног саркома.

Обично су присутне вишеструке лезије, које често захватају лице и труп.

Често је захваћеност слузокоже, лимфе и гастроинтестиналног тракта.

Понекад је овај сарком прва манифестација АИДС-а.

Сарком у ендемском облику

Овај облик се јавља у Африци независно од ХИВ инфекције.

Постоје 2 главна типа:

• Препубертални лимфаденопатски облик: углавном погађа децу; примарни тумори укључују лимфне чворове, са или без лезија коже. Генерално, ток је фулминантан и фаталан.
• Одрасли облик: овај облик је сличан класичном Капосијевом саркому.

Јатрогени Капосијев сарком (имуносупресивни сарком)

Овај облик се обично развија много година након трансплантације органа.

Ток је мање или више брз, у зависности од степена имунодепресије.

Симптоматологија Капосијевог саркома

Лезије на кожи се појављују као асимптоматске љубичасте, ружичасте или црвене макуле које се могу развити у плаво-љубичасте до црне плакове и нодуле.

Може бити присутан одређени степен едема.

Повремено, чворови су гљивичне или инфилтрирају меко ткиво и продиру у кост.

Иако ређе, висцерална захваћеност најчешће захвата усну дупљу, гастроинтестинални тракт и плућа.

Симптоми зависе од укључености одређених органа.

Лезије слузокоже се појављују као плавичасто-љубичасте макуле, плакови и нодули.

Гастроинтестиналне лезије понекад могу обилно крварити иако су обично асимптоматске.

Дијагноза саркома

биопсија

Дијагноза овог саркома потврђује се биопсијом цилиндричним скалпелом.

Пацијенте са АИДС-ом или имуносупресиве треба проценити на могуће висцерално ширење помоћу ЦТ скенирања грудног коша и абдомена.

У присуству респираторних или гастроинтестиналних симптома чак и са негативним ЦТ скенирањем, треба размотрити бронхоскопију или дигестивну ендоскопију.

Лечење Капосијевог саркома

• хируршка ексцизија, криотерапија, електрокоагулација, интралезијска хемотерапија или евентуално локални имиквимод за површинске лезије
• Локална радиотерапија и хемотерапија код вишеструких лезија, дифузног захвата или болести лимфних чворова
• Антиретровирусна терапија са сличним локалним третманима или хемотерапијом у зависности од степена болести у случају Капосијевог саркома повезаног са АИДС-ом
• Смањење имуносупресива за јатрогени Капосијев сарком

Третмани класичног саркома и саркома повезаног са АИДС-ом се значајно преклапају.

Асимптоматске лезије често не захтевају лечење.

Једна или више површинских лезија се могу уклонити ресекцијом, криотерапијом или електрокоагулацијом или лечити интралезијским винбластином или интерфероном алфа.

Пријављено је да је локални имиквимод ефикасан.

Вишеструке лезије, дифузно захваћеност и болест лимфних чворова лече се локално радиотерапијом у дозама од 10-20 Ги и хемотерапијом.

Понављање је често и тешко је постићи потпуно излечење.

Сарком повезан са АИДС-ом лако реагује на високо активну антиретровирусну терапију, вероватно зато што се повећава број ЦД4+ и смањује вирусно оптерећење ХИВ-а; међутим, постоје неки докази да инхибитори протеазе у овом режиму могу спречити ангиогенезу.

Код пацијената са АИДС-ом са локализованом асимптоматском болешћу који имају ЦД4+ > 150/мцЛ и ХИВ РНК < 500 копија/мЛ, може се додати интралезијски винбластин.

Помалидомид се такође може користити за индолентније лезије. Пацијенти са опсежнијом болешћу или висцералном болешћу могу узимати пегиловани липозомални доксорубицин 20 мг/м2 ЕВ сваке 2-3 недеље.

Паклитаксел је алтернативни третман прве линије или се може дати ако пегиловани липозомални доксорубицин не успе.

Остали агенси који су истражени као помоћни лекови укључују интерлеукин-12, деоксифериоксамин и оралне ретиноиде.

Лечење Капосијевог саркома не побољшава очекивани животни век код већине пацијената са АИДС-ом, пошто инфективни догађаји доминирају клиничким током.

Јатрогени Капосијев сарком најбоље реагује на прекид имуносупресивне терапије.

Код пацијената са трансплантацијом, смањење дозе имуносупресивних лекова често доводи до смањења лезија Капосијевог саркома.

Ако смањење дозе није могуће, треба предузети конвенционалне локалне и системске терапије које се користе у другим облицима Капосијевог саркома.

Сиролимус такође може побољшати јатрогени Капосијев сарком.

Лечење ендемског Капосијевог саркома је изазовно и обично палијативно.

Прочитајте такође:

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Студија Санофи Пастеур показује ефикасност истовремене примене вакцина против вируса грипа и вируса

СЗО: 'Пандемија ће се наставити ако се вакцине не дистрибуирају сиромашним земљама'

Цовид и ХИВ: „Моноклонска антитела за излечење будућности“

Студија о ХИВ, МРНА вакцини Иави и Модерне

Извор:

МСД