Akut pediatrik / Neonatal respiratory distress syndrome (NRDS): orsaker, riskfaktorer, patofysiologi

By Cristiano Antonino On Juni 3, 2022

Neonatal respiratory distress syndrome (NRDS) är ett respiratoriskt syndrom som kännetecknas av förekomsten av progressiv pulmonell atelektas och andningssvikt som främst diagnostiseras hos den prematura nyfödda som ännu inte har uppnått fullständig lungmognad och tillräcklig produktion av ytaktiva ämnen.

Synonymer till spädbarns respiratory distress syndrome är:

ARDS hos spädbarnet (ARDS står för akut andnöd syndrom);
ARDS hos den nyfödda;
Neonatal ARDS;
Pediatrisk ARDS;
neonatal RDS (RDS står för 'respiratory distress syndrome');
andnödssyndrom hos nyfödda;
akut andnödsyndrom hos barnet;
akut andnödsyndrom hos den nyfödda.

Respiratory distress syndrome var tidigare känt som "hyalinmembransjukdom" därav akronymen "MMI" (nu fallit ur bruk)

Infant respiratory distress syndrome på engelska kallas:

infantil andnödssyndrom (IRDS);
andnödssyndrom hos nyfödda;
neonatalt respiratoriskt nödsyndrom (NRDS);
surfaktantbriststörning (SDD).

Syndromet var tidigare känt som "hyalinmembransjukdom", därav förkortningen "HMD".

Epidemiologi av respiratoriskt nödsyndrom hos nyfödda

Prevalensen av syndromet är 1-5/10,000 XNUMX.

Syndromet drabbar cirka 1 % av nyfödda.

Incidensen minskar med stigande graviditetsålder, från ca 50% hos barn födda vid 26-28 veckor till ca 25% vid 30-31 veckor.

Syndromet är vanligare hos män, kaukasier, spädbarn till diabetiker och andra födda prematura tvillingar.

Även om det finns många former av andningssvikt som påverkar den nyfödda, är NRDS den dominerande orsaken hos för tidigt födda.

Framsteg i förebyggandet av för tidig födsel och behandling av neonatal NRDS har lett till en signifikant minskning av antalet dödsfall från detta tillstånd, även om NRDS fortsätter att vara en betydande orsak till sjuklighet och dödlighet.

Det uppskattas att cirka 50 procent av nyfödda dödsfall har NRSD.

På grund av den höga dödligheten bör alla neonatala intensivvårdsläkare kunna diagnostisera och behandla denna vanliga orsak till andningssvikt.

Debutålder

Debutåldern är neonatal: symtom och tecken på andnödssyndrom uppträder hos den nyfödda strax efter födseln eller några minuter/timmar efter födseln.

BARNHÄLSA: LÄR MER OM MEDICHILD genom att besöka kåpan på nödutställningen

Orsaker: brist på ytaktiva ämnen

Spädbarnet med RDS lider av brist på ytaktiva ämnen.

Surfaktant (eller 'pulmonell surfaktant') är en lipoproteinsubstans som produceras av typ II-pneumocyter på alveolär nivå från ungefär den trettiofemte veckan av graviditeten och dess huvudsakliga funktion är att minska ytspänningen genom att garantera alveolär expansion under andningspåverkan: dess frånvaro är därför åtföljd av minskad alveolär expansion och en tendens att stängas med försämrat gasutbyte, med försämring av normal andning.

Vid födseln måste ytaktivt ämne produceras i tillräcklig kvantitet och kvalitet för att förhindra slutexpiratorisk kollaps av spädbarnets alveoler.

Ansvariga för produktionen av detta ytaktiva material, som är så viktigt för postnatal lungfunktion, är de funktionellt intakta alveolära typ II-cellerna (typ II-pneumocyter).

Ju mer för tidigt ett spädbarn är, desto mindre har det tillräckligt med typ II-pneumocytceller vid födseln och därför, ju mer för tidigt det är, desto mer saknar det tillräcklig produktion av ytaktiva ämnen.

Incidensen av neonatal RDS är därför omvänt proportionell mot graviditetsåldern och varje prematurt barn (gestationsålder mindre än 38 veckor) är i riskzonen för denna sjukdom.

Neonatal RDS har en hög prevalens hos stora prematura spädbarn (gestationsålder mindre än 29 veckor) och spädbarn med låg födelsevikt (mindre än 1,500 XNUMX gram).

Brist eller frånvaro av det ytaktiva ämnet kan orsakas eller gynnas, förutom prematuritet, av:

mutationer i en eller flera gener som kodar för ytaktiva proteiner;
mekoniumaspirationssyndrom;
sepsis.

Genetiska orsaker till neonatal respiratory distress syndrome

Mycket sällsynta fall är ärftliga och orsakas av mutationer i generna

av det ytaktiva proteinet (SP-B och SP-C);
av det adenosintrifosfat A3 (ABCA3) bindande komplexet.

Orsaker: omoget lungparenkym

Till en början trodde man att det enda problemet med denna sjukdom var den minskade produktionen av ytaktiva ämnen i den omogna lungan hos det för tidigt födda barnet, medan nyare studier har visat att problemet verkligen är mer komplext.

Det för tidigt födda barnet har faktiskt inte bara en minskad mängd ytaktivt medel, utan det som finns är också omoget och därför funktionellt mindre effektivt.

Det är också oklart hur effektivt det för tidigt födda barnet kan använda det befintliga ytaktiva medlet.

Den nyfödda med RDS har också ett omoget lungparenkym med minskad alveolär gasutbytesyta, ökad alveolär-kapillärmembrantjocklek, ett minskat lungförsvarssystem, en omogen bröstvägg och ökad kapillärpermeabilitet.

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Varje akut episod av asfyxi eller minskad lungperfusion kan störa produktionen av ytaktiva ämnen, göra den otillräcklig och därmed bidra till patogenesen av RDS eller öka dess svårighetsgrad.

Riskfaktorer för neonatal RDS är:

för tidig födsel
graviditetsålder på 28 veckor eller mindre;
låg födelsevikt (mindre än 1500 gram, dvs 1.5 kg)
hankön;
kaukasisk ras;
diabetiker far;
diabetiker mamma;
mamma undernärd som standard
mamma med flerbördsgraviditet;
mamma som missbrukar alkohol och/eller tar droger;
mamma exponerad för röda hundvirus;
kejsarsnitt utan tidigare förlossningar;
aspiration av mekonium (som förekommer huvudsakligen vid efter- eller fullgångna förlossningar genom kejsarsnitt);
ihållande pulmonell hypertoni;
övergående takypné hos den nyfödda (neonatalt våtlungsyndrom);
bronk-pulmonell dysplasi;
syskon födda för tidigt och/eller med hjärtmissbildningar.

Faktorer som minskar risken för neonatal RDS (neonatal andningsbesvär) är:

fostrets tillväxthämning
havandeskapsförgiftning;
eklampsi;
maternell hypertoni;
långvarig bristning av membran;
modern användning av kortikosteroider.

Patofysiologi

Alla nyfödda spädbarn utför sin första andningshandling i samma ögonblick som de kommer till världen.

För att göra detta måste nyfödda utöva ett högt lungutvidgningstryck eftersom lungorna är totalt kollapsade vid födseln.

I normala situationer tillåter närvaron av det ytaktiva medlet att ytspänningen i alveolen minskar, gör det möjligt att bibehålla den kvarvarande funktionella kapaciteten och följaktligen att börja inandningen på en gynnsam nivå av lungtryck-volymkurvan: med varje åtgärd, återstående funktionskapacitet ökar tills den når normala värden.

Den onormala kvaliteten och mängden ytaktivt ämne hos det sjuka barnet resulterar i kollaps av alveolära strukturer och en oregelbunden fördelning av ventilationen.

När antalet kollapsande alveoler ökar, tvingas spädbarnet, för att ventilera adekvat, att utöva dynamiska kompensationsmekanismer som syftar till att öka det slutexpiratoriska trycket och på så sätt förhindra alveolerna från att stänga:

ökar negativiteten av intrapleuralt tryck under inspiration;
håller de inspiratoriska musklerna toniskt aktiva under utandning, vilket gör bröstkorgen stelare;
ökar luftvägsmotståndet genom att addera stämbanden under utandning;
ökar andningsfrekvensen och minskar utandningstiden.

Bröstväggens uttänjbarhet, vilket är en fördel under förlossningen, när fostret måste passera genom den livmodervaginala kanalen, kan vara en nackdel när RDS-barnet andas in och försöker expandera de icke-utvidgbara lungorna, eftersom intra-pleural trycknegativitet som genereras i försöket att expandera de icke-utvidgbara lungorna ökar, det finns en dragning mot insidan av bröstkorgen och detta fenomen begränsar lungexpansion.

Progressiv lungatelektas leder också till en minskning av den funktionella restvolymen, vilket i sin tur ytterligare förändrar lunggasutbytet.

Följaktligen bildas hyalina membran, sammansatta av en proteinsubstans som produceras av lungskador, vilket ytterligare minskar lungutvidgningen; närvaron av dessa strukturer gör därför att denna patologiska bild kallas "hyalinmembransjukdom", ett uttryck som tidigare använts för att beteckna detta syndrom.

Proteinvätskan som utsöndras från de skadade alveolerna orsakar inaktivering av det knappa närvarande ytaktiva ämnet.

Närvaron av denna vätska och förvärrad hypoxemi leder till bildandet av stora områden av intrapulmonell shunt som ytterligare hämmar aktiviteten av ytaktiva ämnen.

En skräckinjagande ond cirkel skapas alltså, kännetecknad av en kontinuerlig följd av

minskad produktion av ytaktiva ämnen
atelektas;
minskad lungutjämning;
ändrad ventilation/perfusion (V/P) förhållande;
hypoxemi;
ytterligare minskning av produktionen av ytaktiva ämnen
försämring av atelektas

Patologisk anatomi

Makroskopiskt verkar lungorna normala i storlek men är mer kompakta, atlektatiska och har en lila-röd färg mer lik leverns. De är också tyngre än normalt, så mycket att de sjunker när de sänks ned i vatten.

Mikroskopiskt är alveolerna dåligt utvecklade och kollapsade ofta.

Vid tidig död hos spädbarnet märker man närvaron i bronkiolerna och alveolära kanalerna av cellrester orsakade av nekrosen av de alveolära pneumocyterna, vilka vid ökad överlevnad är inkapslade i rosa hyalina membran.

Dessa membran täcker luftvägsbronkiolerna, de alveolära kanalerna och, mer sällan, alveolerna och består av fibrinogen och fibrin (liksom det nekrotiska skräpet som beskrivs ovan).

Förekomsten av en svag inflammatorisk reaktion kan också noteras.

Närvaron av hyalina membran är den typiska beståndsdelen av lunghyalin membransjukdom, men de förekommer inte hos dödfödda barn eller spädbarn som överlever i bara några timmar.

Om spädbarnet överlever i mer än 48 timmar börjar reparativa fenomen uppstå: spridning av alveolära epitelet och desquamation av membranen, vars fragment sprids i luftvägarna där de smälts eller fagocyteras av vävnadsmakrofager.