Barndomsfrånvaro typ epilepsi eller pyknolepsi: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Pycnolepsi in medicine hänvisar till en sjuklig bild som är speciell för barndomen och den tidiga tonåren, som visar sig med många och mycket korta medvetandeuppehåll (och ibland av motoriska funktioner) som liknar den lilla epileptiska sjukdomen
Epilepsi särskiljs i:
A) generaliserade (eller "primära") epileptiska anfall som särskiljs i:
- grand mal-anfall eller tonisk-kloniskt anfall
- liten sjukdom eller frånvaro;
B) partiella (eller "fokala" eller "sekundära") anfall som särskiljs i:
- enkel eller elementär
- komplex.
Pycnolepsi, epilepsi av typ barndomsfrånvaro
Infantil epilepsi av frånvarotyp (även kallad 'pyknolepsi') är en mycket vanlig form av frånvaro som kännetecknas av plötslig och flyktig medvetslöshet hos barn i skolåldern.
Spridning av pyknolepsi
Epilepsi av frånvarotyp i barndomen står för cirka 10 % av alla epilepsier i skolåldern.
Dess högsta förekomst är mellan 5 och 7 års ålder.
Det är vanligare hos det kvinnliga könet.
Pycnolepsi, orsaker och riskfaktorer
Epilepsi av frånvarotyp hos barn har för närvarande inga kända specifika orsaker.
Liksom med andra former av epilepsi har pyknolepsi en stark familjär disposition så en riskfaktor är förekomsten av ett annat fall av epilepsi i familjen.
Symtom och tecken
Pycnolepsi kännetecknas av snabba och flyktiga förluster av medvetande som inträffar flera gånger om dagen (även mer än 10 gånger om dagen); i denna mening representerar pyknolepsi den mest klassiska bilden av typisk frånvaro.
De plötsliga förlusterna av medvetande är inte förknippade med motoriska anfall och varar i allmänhet mellan 5 och 20 sekunder (aldrig mer än 30 sekunder); med tanke på deras ålder och frånvaron av tonisk-kloniska manifestationer, uppmärksammas drabbade barn mycket ofta av sina lärare.
Diagnos av pyknolepsi
Absence-anfall kan framkallas av hyperpné (som bjuder in barnet att blåsa upprepade gånger för att göra en liten rörelse av en pinwheel) eller icke-REM-sömn.
Det är möjligt att registrera hjärnans elektriska aktivitet under anfallet med hjälp av den elektroencefalografiska spårningen; i själva verket, i samband med en vanlig bakgrundsrytm, uppträder komplexa 3-cykler-per-sekund (3 Hz) toppar under anfallet.
Detta fynd är tillräckligt för diagnos.
Differentiell diagnos
Epilepsi av typ barndomsfrånvaro är en typisk "enkel frånvaro": enkel frånvaro åtföljs inte av andra manifestationer.
Komplex frånvaro, å andra sidan, kännetecknas av andra manifestationer som:
- kloniska sammandragningar som kan involvera ögonlocken, mungiporna eller de proximala delarna av extremiteterna;
- muskulär atoni eller hypotoni (atonisk frånvaro) som ofta resulterar i fall till marken på grund av kollaps av de nedre extremiteterna;
- muskelhypertonus (tonisk frånvaro), särskilt i ställningsmusklerna, med ett stelt fall ('statyfall');
- automatismer;
- hudrodnad eller blekhet; inkontinens eller enures.
Infantil epilepsi av frånvarotyp är en "typisk frånvaro".
EEG under anfallet skiljer typiska från atypiska frånvaro: medan typiska frånvaro kännetecknas av 3-4 Hz spetsvågskomplex med normal bakgrundsrytm, i atypiska frånvaro är spetsvågskomplexen långsammare (2.5 Hz) och med långsammare bakgrundsrytm.
Terapi
Behandling inkluderar användning av läkemedel: valproinsyra eller etosuximid.
Prognos
Efter 10 år kan kriser av stor ondska utvecklas i cirka 60 % av fallen.
I de återstående 40% av fallen finns en fullständig remission av symtom i vuxen ålder.
Läs också:
Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android
European Resuscitation Council (ERC), The 2021 Guidelines: BLS - Basic Life Support
Ny epilepsivarningsenhet kan spara tusentals liv
Första hjälpen och epilepsi: Hur man känner igen ett anfall och hjälper en patient
Barndomsepilepsi: Hur man handskas med ditt barn?
Epileptiska anfall: Hur man känner igen dem och vad man ska göra