Essential tremor ('TE') hänvisar till en av de vanligaste rörelsestörningarna, som yttrar sig främst som postural och kinetisk tremor

Essentiell tremor kännetecknas av en ihållande, bilateral tremor som påverkar de övre extremiteterna och händerna, men kan ibland vara begränsad till endast huvudet.

Objektiv undersökning visar inga andra fynd, i synnerhet inga neurologiska tecken eller muskelstelhet.

Det bör noteras att tremor i allmänhet klassificeras enligt följande

• vilotremor: typiskt för Parkinsons och Parkinsons syndrom;
• postural tremor: detta framgår av att patienten sträcker armarna framåt och återfinns vid ångest, alkoholism, hypertyreos, leverencefalopati, men kan även förekomma hos äldre (senil tremor) eller kan inte ha någon uppenbar orsak (essentiell tremor);
• avsiktlig (eller kinetisk) tremor: detta är typiskt för cerebellär patologi och är uppenbart under utförandet av en rörelse. Emellertid kan essentiell tremor också vara kinetisk. Det finns inte under vila och när patienten sover.

Spridning av essentiell tremor

TE drabbar mellan 0.5 och 6 % av befolkningen i åldern 40 år och äldre; det drabbar 15 % av personer i åldern 65 år och äldre (i det här fallet talar vi om "senil essentiell tremor").

Förekomsten av TE ökar med åldern, men det kan förekomma i alla åldrar, även i ungdomar eller till och med i tonåren och barndomen (om än sällan).

Sextio procent av ärftliga fall börjar i ung ålder; cirka 5 % av patienterna med debut av essentiell tremor är barn eller ungdomar.

TE är lika fördelat mellan män och kvinnor (med en liten förkärlek för det manliga könet).

Essentiell tremor, orsaker och riskfaktorer

Tillståndet har för närvarande inga kända specifika orsaker, även om det antas att bland de predisponerande orsakerna i grunden är inblandade

• genetiska faktorer: familjär essentiell tremor eller ärftlig tremor; närvaron av en mutation i Lingo1-genen verkar också öka risken för TE;
• miljöfaktorer: såsom ämnen som konsumeras i kosten – särskilt vid hög konsumtion av vissa typer av kött som innehåller armane, en cancerframkallande heterocyklisk alkaloid β-karbolinamin, som också finns i liten utsträckning i kaffe, vissa såser och tobak rök) och har hittats hos 50 % av personer med TE;
• traumatiska faktorer: trauman av olika slag (från idrottsolyckor, fall eller operationer) som skapar skador på lillhjärnan verkar öka risken för TE.

Karakteristiskt för tremor

Det huvudsakliga tecknet på TE är postural och kinetisk tremor, lokaliserad huvudsakligen vid

• distala extremiteter i de övre extremiteterna;
• huvud (bekräftelse- eller negationsrörelser);
• röst.

Det kan vara närvarande samtidigt i de övre extremiteterna och huvudet, eller det kan finnas en isolerad tremor i de övre extremiteterna, men det kan påverka vilken muskel som helst i kroppen.

Det finns ingen objektiv och ihållande muskelsvaghet (hyposteni), uppenbara parestesier (med undantag för möjlig median nervpåverkan) eller förändringar i muskeltonus (hypotoni och hypertoni) som är relaterade till syndromet.

Essentiell tremor är synlig under rörelser eller spänningar i armar och ben (särskilt vid användning av händerna) och kan öka eller minska beroende på det känslomässiga tillståndet av ångest, trötthet, kyla eller intensiv värme, även om det alltid är närvarande och högre än normalt fysiologisk tremor.

Tremor och aktivitets-/intensitetsstörningar kan förvärras av:

• psykisk/fysisk stress;
• Trötthet;
• starka känslor;
• hypoglykemi;
• värme;
• kall;
• koffeinmissbruk;
• intag av litiumsalter;
• intag av olika antidepressiva och antipsykotiska läkemedel.

Symtom och tecken på essentiell tremor

Utöver tremor, som diskuterades i föregående avsnitt, kan TE leda till andra symtom och tecken hos patienten, inklusive luktdysfunktion (anosmi) och neuropsykiatriska symtom på Parkinsons sjukdom, såsom depression, apati och ångest.

Tremor börjar vanligtvis i ena övre extremiteten och flyttar senare för att påverka den andra.

I de tidiga stadierna kan störningen vara övergående och uppträda till exempel under perioder av ångest och/eller stress.

Senare tenderar det att bli kontinuerligt.

Även om symtomen tenderar att förvärras med åren, är det vanligtvis ett godartat tillstånd, så många patienter söker inte medicinsk behandling för denna sjukdom.

Förekomsten av tremor kan dock leda till svårigheter i arbete och sociala aktiviteter, och i 15% av fallen kan en betydande grad av funktionsnedsättning uppstå.

Essentiell tremor kan associeras med andra patologier, inklusive:

• måttlig idiopatisk parkinsonism: måttlig eller mild "parkinsonism" kan utvecklas hos cirka 20 % av patienterna. Denna term omfattar olika patologier som liknar Parkinsons sjukdom men med ett annat förlopp och ursprung, vilket orsakar vilotremor, bradykinesi, stelhet, hypertoni, dysartri, hypomimi (dåliga ansiktsuttryck), gångstörningar (förekommer dock hos cirka 50 % av TE-patienterna ) spasmer, dyskinesi, lätthet vid kramper, lätta balansrubbningar och ortostatisk hypotoni (hos 70 % av Parkinsonspatienter, sedan hos 14 % av TE-patienter, med risk för huvudvärk, hyposteni, yrsel, tinnitus, svimning och sömnlöshet);
• Parkinsons sjukdom: essentiell tremor kan också förekomma hos patienter som redan har Parkinsons, i vilket fall patienten har båda typerna av tremor, essentiell och Parkinson.

TE kan också associeras med många andra neurologiska, psykiatriska och ortopediska tillstånd och sjukdomar, inklusive:

• demens;
• mild kognitiv funktionsnedsättning;
• manodepressiv bipolär sjukdom;
• kramper och fascikulationssyndrom;
• cervikal och kraniell dystoni;
• skrivarkramp;
• spastisk dysfoni;
• Willis-Ekboms sjukdom;
• akatisi;
• idiopatisk essentiell myoklonus
• depression;
• kronisk ångest;
• panikattacker;
• tvångssyndrom;
• personlighetsstörningar och alkoholism.

Diagnosen baseras på anamnesen (insamling av all data om patienten och hans historia) och den objektiva undersökningen (den faktiska undersökningen).

Under den objektiva undersökningen avslöjar enkel förlängning av de övre extremiteterna i förlängning postural tremor, medan index-nos-testet belyser kinetisk tremor.

I vissa fall är undersökningar som kan vara användbara för att utesluta andra patologier:

• blodprov;
• elektromyografi;
• elektroencefalogram;
• avbildning av magnetisk resonans;
• datortomografi (CT) skanning;
• radiografi;
• myelografi;
• elektrokardiogram;
• ultraljud;
• ultraljud med colordoppler
• biopsier;
• postural analys;
• vestibulär undersökning;
• ländryggspunktion.

VIKTIGT: alla undersökningar som anges är inte alltid nödvändiga.

Differentiell diagnos

Det huvudsakliga diagnostiska-differentiella problemet är att skilja essentiell tremor från Parkinsons sjukdom; det senare manifesteras av tremor i vila, med ensidigt debut och låg frekvens (mindre än 7 Hz), och det finns vanligtvis ingen förtrogenhet, till skillnad från essentiell tremor.

Dessutom tenderar Parkinsonskakningar att minska med rörelse, medan essentiell tremor framhävs av det och ökar efter muskelansträngning.

Användningen av SPECT med DATscan har gjort det möjligt att skilja essentiell tremor från Parkinsons sjukdom och primär Parkinsonism: vid Parkinsons visar den tidigare nämnda metoden en minskning av dopaminmembrantransportören (DAT) på striatal nivå.

Andra orsaker till postural-kinetisk tremor, såsom multipel skleros, hjärn- eller neurala lesioner, neuropati, hypoglykemi och hyperglykemi (särskilt från diabetes mellitus), hypertyreos och autoimmun tyreoidit (eller andra sköldkörteldysfunktioner som orsakar tremor), läkemedelsbiverkningar (t.ex. tardiva) dyskinesi), Parkinsonism, dystonisk tremor, förgiftning eller droger måste också uteslutas.

Det finns inga specifika markörer som är karakteristiska för essentiell tremor i blodet eller CSF.

Farmakologisk och fysioterapeutisk terapi

Den medicinska behandlingen av essentiell tremor involverar vanligtvis administrering av propranolol, en betablockerare eller primidon, eller båda; andra läkemedel såsom bensodiazepiner, gabapentin, klozapin, flunarizin, klonidin och teofyllin har visat sig vara effektiva vid behandling av essentiell tremor, även om de är statistiskt mindre effektiva än propranolol och primidon.

Om man särskilt lider av hand- eller huvudskakningar, kan botulinum administreras för att lindra symtomen genom att blockera vissa muskler.

Det antiepileptika och humörstabilisatorn valproat kan användas i fall av samsjuklighet med essentiell myoklonus och bipolär sjukdom.

Effektiva fysioterapeutiska metoder inkluderar sjukgymnastik, som syftar till att återställa muskelkontrollen, och i närvaro av diafragma tremor – formuleringen av korrekt andning.

Handskakning kan delvis elimineras genom att manipulera små föremål och fingergymnastik.

Huvudvillkoret för effektivitet i detta fall är klassernas regelbundenhet.

Olika balneologiska procedurer, i synnerhet kontrasterande själar i sanatorier och spabehandlingsförhållanden, hjälper bra med denna störning.

Dessutom kan det vara bra att följa

• specialdieter;
• akupunktur;
• avkopplande massage;
• akupunktur.

Vid behandling av essentiell tremor är det också möjligt att använda traditionell medicin, som inkluderar bigiftsterapi, blodiglarterapi (hirudoterapi) och fytoterapi.

Traditionella metoder ger ett tillfälligt resultat och bör endast tillämpas under överinseende av en specialist.

Dessutom, för att slappna av i musklerna, kan du träna de orientaliska metoderna för självkontroll och avslappnande självträning.

Således kan till exempel yoga-mudra avsevärt underlätta staten.

Denna indiska gymnastik använder olika kombinationer av fingerpositioner för att harmonisera flödet av inre energiflöden i kroppen.

I allvarliga fall av sjukdomsprogression, när traditionell konservativ behandling inte ger resultat och en botande effekt eller av vissa skäl inte kan förskrivas (t.ex. om man är allergisk mot läkemedelskomponenter, svår lever-, njur- eller magsjukdom) rekommenderas operation.

Kirurgisk terapi

Hos patienter med allvarliga funktionshinder som inte svarar på medicinsk behandling kan operation föreslås.

De procedurer som utförs är:

• stereotaktisk talamotomi: förstörelse av ett hjärnområde som är ansvarigt för interaktionen mellan de återstående områdena (talamiska kärnor);
• djup talamusstimulering: införande av elektroder kopplade till en enhet som producerar elektriska impulser för att stimulera nervsystemet.

I båda fallen kan goda resultat erhållas, men talamotomi kan leda till komplikationer som dysartri och hjärnblödning.

Thalamisk stimulering verkar ha en lägre frekvens av biverkningar och har fördelen att den kan avbrytas vid biverkningar.

I vilket fall som helst måste indikationerna och typen av intervention bedömas av centra med erfarenhet av metoden, eftersom dessa är alternativ vars långsiktiga effekt och säkerhet ännu inte har fastställts.

botulinum~~POS=TRUNC

Nyligen har också botulinumtoxin associerat med hemagglutinin A föreslagits.

Det administreras med hjälp av injektioner i underarmsmusklerna eller i nivå med hals muskler vid huvudskakningar.

Behandlingen kan minska symtomen men kan orsaka svaghet i armar och ben.

Dessutom är svårigheten att hitta läkare som utövar denna terapi en begränsning.

Högintensiv fokuserad ultraljud

Högintensivt fokuserat ultraljud (FUS) är fortfarande en experimentell terapi som är föremål för evolution.

De flesta av patienterna som genomgick framgångsrik FUS både över hela världen och i Italien led av essentiell tremor.

Hittills har få patienter med tremorrelaterad Parkinsons sjukdom behandlats.

Alla patienter har endast genomgått FUS på ena sidan. Anledningen är att man tidigare har observerat att bilaterala lesioner orsakar stora brister, t.ex. förlust av talförmågan.

I själva verket är dessa lesioner orsakade på olika sätt och detta behöver inte nödvändigtvis vara fallet med FUS.

Till exempel på Besta finns positiva erfarenheter av bilateral strålkirurgi.

Vid ett rundabordssamtal vid den senaste internationella kirurgikonferensen beslutades det dock att inte ta risken och inte utföra bilateral FUS.

När allt kommer omkring är det välkänt att en av de potentiella biverkningarna av DBS, som blockerar den subtalamiska kärnan genom kontinuerlig hämmande stimulering, är dysartri (svårigheter att artikulera ord) och i vissa fall är det nödvändigt att modulera stimuleringen för att uppnå en kompromiss mellan motorisk nytta och talstörning.

FUS var effektivt för att kontrollera tremor (tremors försvinnande) hos alla patienter hos vilka den fullbordades.

Det finns patienter hos vilka fördelen kvarstår tre år efter behandlingen, men det finns fall där den återkom efter ett år.

Det är troligt att FUS kommer att behöva upprepas med jämna mellanrum hos vissa patienter

Biverkningar av ultraljud

Under de tio sekunderna av ultraljudet har patienten huvudvärk och ibland yrsel.

Efter behandlingen finns det olika erfarenheter: en kanadensisk kirurg rapporterade vissa motoriska underskott, medan i Italien endast övergående parestesier (stickande känsla) rapporterades.

Kirurger följer förmodligen olika protokoll: i Italien finns en inledande fas där nervcellerna endast bedövas för att efterlikna lesionen, och om några biverkningar uppstår avbryts behandlingen.

Detta förhindrar risken för biverkningar.

Till skillnad från DBS finns det ingen risk för blödning eller infektion eftersom tekniken är icke-invasiv.

Komplikationer

Den huvudsakliga och enda komplikationen av sjukdomen i fråga är förlusten av mänsklig egenvård och arbetsförmåga.

Det finns inga förebyggande åtgärder för denna sjukdom vid ärftlig genes.

I det här fallet kan genetisk rådgivning för patienter som avser skaffa avkomma spela en förebyggande roll.

Vidare kan sjukdomsförloppet förhindras genom att undvika stress och begränsa konsumtionen av olika stimulantia, såsom alkohol, te eller kaffe.

Om väsentlig tremor påverkar arbetsförmågan kan patienten få ett handikapputmärkelse:

Läkarnämnden kan anvisa en invaliditetsprocent som, om den överstiger 46 %, placerar honom eller henne i de skyddade kategorierna.

Varje fall måste dock bedömas individuellt.

För att minska darrningar kan det vara bra att

• undvika eller begränsa koffein och andra spännande drycker eller ämnen
• undvik alkohol eller ta det i mycket små mängder (högst ett halvt glas vin per dag: i vissa fall har det lett till en liten förbättring av tremor)
• få rätt mängd sömn på natten (minst 7 timmar);
• undvika långvarig sömnbrist;
• noggrant reglera sömn-vakna rytmen;
• undvika kronisk psykofysisk stress;
• undvik överdriven plötslig fysisk ansträngning;
• undvika kronisk ångest;
• undvika droger;
• undvika cigarettrökning;
• undvik stillasittande;
• delta i regelbunden och lämplig fysisk aktivitet;
• undvik överdrivet intensiv sportträning;
• äta och återfukta ordentligt.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Skillnaden mellan Catatonia, Katalepsi och Kataplexi

Demens, hypertoni kopplad till COVID-19 vid Parkinsons sjukdom

Risk för Parkinsons sjukdom efter COVID-19: En forskning i Australien

Parkinsons sjukdom: förändringar i hjärnstrukturer associerade med försämring av sjukdomen identifierad

Tillstånd av minimalt medvetande: Evolution, uppvaknande, rehabilitering

GCS-poäng: Vad betyder det?

Förhållandet mellan Parkinsons och Covid: The Italian Society of Neurology ger klarhet

Glasgow Coma Scale (GCS): Hur bedöms en poäng?

Catatonia: Betydelse, definition, orsaker, synonymer och botemedel

Källa:

Medicina online