Hortons arterit: symtom, diagnos och behandling av denna vaskulit

By Cristiano Antonino On Jan 29, 2023

Även kallad jättecellsarterit, gigantocellulär arterit eller temporal arterit, Hortons arterit är en form av vaskulit som främst drabbar huvud- och halsartärerna

En möjlig orsak till huvudvärk bland över 50-talet, det är mycket vanligare bland kvinnor än män.

Och enligt uppskattningar påverkar det 1-5 personer per 10,000 XNUMX.

Kännetecknas av huvudvärk och smärta i hårbotten och käken, i svåra fall kan det generera feber, sjukdomskänsla och nekros av vävnaderna som försörjs av artärernas ände.

Orsakerna är ännu inte kända, men nyare studier har visat att en kombination av miljömässiga och genetiska faktorer ligger till grund för det.

Hortons arterit är en inflammation i blodkärlen som särskilt påverkar artärerna i huvud- och halsområdet

Mest utbredd i den vuxna kvinnliga befolkningen, verkar det påverka nordeuropeiska befolkningar mest.

Det diagnostiseras vanligtvis mellan 70 och 75 år eftersom dess symtom inte är så urskiljbara, särskilt i de tidiga stadierna.

Istället är symtomatologin mycket lik huvudvärk, med huvudvärk, överkänslighet i hårbotten, claudicatio och synförlust.

Dess allvarligaste komplikation är just ögonsymtom, som finns hos 20-30% av patienterna och ibland ansvarar för irreversibel monokulär blindhet.

Artärer är faktiskt flexibla: deras väggar, även om de är tjocka, är elastiska.

Funktionen de utför är grundläggande.

De tjänar till att transportera syrerikt blod från hjärtats vänstra ventrikel till organ och vävnader, via aorta, allt mindre artärer och upp till kapillärerna.

När artärer blir inflammerade, förstoras de onormalt och hindrar normalt blodflöde.

Det är vid denna tidpunkt som symtomen på Hortons arterit uppstår.

Hortons arterit har hittills ingen känd orsak

Forskare är överens om att tillskriva en kombination av genetiska och miljömässiga faktorer (bakteriella eller virusinfektioner) som möjliga orsaker till dess uppkomst.

Det finns dock vissa riskfaktorer, som börjar med kön och ålder.

Sjukdomen drabbar mycket sällan under 50-55 års ålder, och blir betydligt vanligare från 65-70 och framåt.

Kvinnor drabbas dubbelt så ofta som män, och det högsta antalet fall finns i norra Europa (särskilt på den skandinaviska halvön).

Den främsta riskfaktorn är dock polymyalgia rheumatica: 15 % av de drabbade lider också av Hortons arterit.

En inflammation i musklerna, polymyalgia rheumatica har initialt sitt ursprung i axeln och hals muskler och sprider sig sedan i hela kroppen.

Också orsakat av en kombination av genetiska och miljömässiga faktorer, orsakar det smärta och muskelstelhet.

Tidig diagnos av Hortons arterit är inte lätt

I sina tidiga skeden kan den lätt misstas för en normal influensa, men till skillnad från den senare orsakar den en huvudvärk – lokaliserad vid tinningarna – som inte försvinner ens med vanliga febernedsättande medel.

Allt eftersom dagarna går förvärras symtomen och huvudvärken åtföljs av en känsla av ömhet i det temporala området av skallen, käksmärta och synproblem (dubbelseende eller synförlust).

Det typiska symtomet är därför smärta i tinningarna (oftast bilateralt men även ensidigt eller i pannan).

Men patienten kan också uppleva:

smärta i hårbotten, när du vilar huvudet eller kammar håret
feber, trötthet, smärta och stelhet i axlar, nacke och leder
smärta i käken
viktminskning utan uppenbar orsak
svullnad av de drabbade artärerna
smärta i tungan, särskilt när man talar och äter

Det är viktigt att uppmärksamma dessa symtom eftersom Hortons arterit kan leda till allvarliga komplikationer om den försummas.

Den vanligaste är blindhet: blodkärlen sväller och smalnar av, och ögonen får mindre blodtillförsel.

Synen försämras därmed och en progressiv förlust uppstår som, om den inte behandlas, kan leda till total blindhet.

Andra, mer sällsynta komplikationer av sjukdomen är aortaaneurysm och stroke.

Den förra är en permanent onormal dilatation av en liten del av aortan (om aortan brister kan patienten drabbas av en dödlig inre blödning); det senare orsakas av obstruktion av artärkärlen av en blodpropp.

Diagnosen Hortons arterit förekommer i flera stadier

Examinationen inleds med ett objektivt prov.

Läkaren frågar om patientens medicinska historia och familjehistoria, verifierar att han eller hon inte lider av polymyalgia rheumatica, noterar hans eller hennes symtom och kontrollerar att tinningsartärerna inte är svullna och hårda. Om han misstänker arterit kommer han att ordinera specifika blodprov: ESR (erytrocytsedimentationstest) utvärderar hastigheten med vilken röda blodkroppar deponeras i botten av röret.

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Ju snabbare de sätter sig, desto högre ESR, desto mer sannolikt är det att inflammation är närvarande.

En annan viktig indikator är det C-reaktiva proteinet, producerat av levern: höga värden är ett tecken på ett inflammatoriskt tillstånd.

Vid behov är det möjligt att genomgå instrumentella tester för att vara säker på diagnosen (men även i ett senare skede för att bedöma om behandlingen är effektiv):

magnetisk resonanstomografi med kontrastmedel gör det möjligt att se hur inflammationen har förändrat blodkärlen;
ecodopplern "fotograferar" artärer och vener;
PET-skanningen injicerar ett radioaktivt läkemedel i artärerna för att bedöma att artärerna inte har förändrats på grund av inflammation (till skillnad från de andra testerna är detta mer invasivt eftersom joniserande strålning används).

Det mest användbara testet för diagnos av Hortons arterit är dock biopsi

Med patienten under lokalbedövning tar läkaren bort en liten bit av tinningsartären för att observera den under ett mikroskop.

Om cellerna är större än de borde vara (men försiktighet måste iakttas för att ta genuint inflammerade delar av artären) är diagnosen säker.

terapier

Hortons arterit behandlas med kortikosteroider på grund av deras starka antiinflammatoriska kapacitet.

Detta är dock en utdragen process.

Om de första effekterna ses efter några dagar tar det 12-24 månader att återhämta sig från Hortons arterit.

Det är därför nödvändigt att fortsätta behandlingen under lång tid, med jämna mellanrum kontrollera ESR och C-reaktiva proteinnivåer: när deras värden återgår till det normala kan patienten sägas vara botad.

Speciellt hos äldre patienter kan dock inte erytrocytsedimentationshastigheten vara den enda parametern som beaktas.

Kortikosteroider, även om de efter det första ögonblicket långsamt reduceras tills den minsta dosen som ger effekt hittas, är starka läkemedel som inte är utan biverkningar.

Deras intag är korrelerat med en ökad risk att utveckla osteoporos, högt blodtryck, diabetes, muskelsvaghet, glaukom, grå starr, viktökning, försvagat immunförsvar och hudöverkänslighet.

Just på grund av biverkningarna kräver intag av kortikosteroider en viss försiktighet.

Patienten måste ändra sin kost för att undvika uppkomsten av högt blodtryck och hyperglykemi, eliminera godis och fett och gynna frukt, grönsaker och mat med låg fetthalt.

Han bör då träna och ta D-vitamin och kalciumtillskott.

För närvarande finns det dock en tendens att reservera kortikosteroider för de allvarligaste fallen, de där tidigt ingripande är nödvändigt för att förhindra förlust av synen.

Nyligen godkände AIFA (Italian Medicines Agency) användningen av tocilizumab som det första läkemedlet mot Hortons arterit.

Administrerat subkutant, i kombination med prednison (alltså använd i lägre doser), resulterade det i en fullständig remission av sjukdomen utan symtom hos de testade patienterna.

Används redan för reumatoid artrit i måttliga och svåra fall, systemisk juvenil idiopatisk artrit och polyartikulär juvenil idiopatisk artrit, används nu även för jättecellsartrit (men inte intravenöst).

Alla patienter, om det inte finns några kontraindikationer, måste sedan behandlas med lågdos aspirin för att förhindra ischemiska händelser.