Lungemfysem: orsaker, symtom, diagnos, tester, behandling

Lungemfysem (en term som kommer från grekiskan empbysan, som betyder 'att svälla') är en obstruktiv lungsjukdom som kännetecknas av utvidgning och förstörelse av lungparenkymenheterna, från de terminala bronkiolerna till alveolerna

Tekniskt sett kan bekräftelse av den patologiska bilden endast erhållas genom lungbiopsi eller obduktionsundersökning; Men vissa kliniska och diagnostiska fynd, som kommer att listas i den här artikeln, tyder starkt på denna patologiska process.

Symtomdebuten inträffar vanligtvis efter 50 års ålder och drabbar män cirka 4 gånger mer än kvinnor.

Klassificering av lungemfysem

Emfysem kan klassificeras efter den anatomiska platsen för sjukdomsprocessen. Panlobulärt (panacinöst) emfysem består av förstoring av luftutrymmena distalt om de terminala bronkiolerna, innefattande de respiratoriska bronkiolerna, alveolära kanalerna och alveolerna, och orsakas oftast av en brist på α1-proteinashämmaren (α1PI).

Däremot involverar centrolobulärt emfysem primärt de mid-acinära respiratoriska bronkiolerna, vilket skonar de distala lungenheterna.

Orsaker och riskfaktorer för lungemfysem

De två huvudfaktorerna som identifierats i utvecklingen av lungemfysem är cigarettrökning och genetisk predisposition för att utveckla sjukdomen.

Den vanligaste faktorn i samband med utvecklingen av lungemfysem är, som tyvärr ofta är fallet med luftvägssjukdomar, en positiv historia av cigarettrökning.

Den exakta mekanismen och rollen för cigaretter i utvecklingen av sjukdomen är okänd.

Inandning av cigarettrök ökar proteasaktiviteten, vilket i sin tur förstör de terminala bronkiolerna och alveolväggarna.

Rökning minskar också muco-ciliär transport, vilket leder till retention av sekret och ökad mottaglighet hos lungan för infektionsprocesser.

Även om rökning verkar vara den främsta orsaken till emfysem i de flesta fall, utvecklar ett litet antal individer lungemfysem med liten eller ingen exponering för rök som ett resultat av medfödd brist på α1PI-enzymet.

Normalt producerar levern 200-400 μg/dl av detta serumprotein, tidigare kallat α1-antitrypsin.

α1PI är ansvarig för inaktiveringen av elastas, ett enzym som frisätts av polymorfonukleära leukocyter (PMN) och makrofager, som bryter ned elastin under det inflammatoriska svaret.

Därför leder en alI-brist till elastas-inducerad förstörelse av lungvävnad, vilket resulterar i panlobulärt emfysem.

Denna patologiska bild är en konsekvens av en genetiskt ärvd homozygot egenskap som finns i cirka 1 % av emfysemfallen som först blir symtomgivande under det tredje till fjärde decenniet av livet. Cigarettrökning förvärrar också den anatomopatologiska bilden som observeras vid α1PI-brist.

Luftvägsinfektioner som ådragits under barndomen kan leda till utveckling av obstruktiv lungsjukdom senare i livet, och inhalerade föroreningar som svaveldioxid och ozon kan också öka sjukligheten hos patienter med pneumopati.

Även om den exakta rollen av inhalerade föroreningar i etiologin av lungemfysem inte är klarlagd, kan förvärring av sjukdomen inträffa när föroreningsnivåerna är förhöjda.

Baserat på dessa data bör patienter undvika infektioner och inandning av irriterande ämnen och på så sätt förhindra exacerbationer av sjukdomen.

Patofysiologi

På grund av vävnadsförstörelsen och förlusten av elastiska egenskaper som uppstår vid lungemfysem finns det begränsningar i utandning och abnormiteter i gasutbytet.

Förändringen av utandningsflödet beror på förlusten av de elastiska egenskaperna hos lungvävnaden, vilket leder till en minskning av dragtrycket från utandningsluften, en ökning av lungutvidgningen och kollapsbarheten av luftvägarnas väggar.

Dessa leder så småningom till luftinneslutning vid forcerad utandning och en ökning av funktionell restkapacitet, restvolym och total lungkapacitet.

Förstörelse av den lungkapillära alveolbädden leder å andra sidan till en minskning av gasutbytesytan, medan utvidgning av luftvägarna ökar avståndet för gasutbyte och båda dessa fenomen förändrar effektiviteten av extern andning.

Dessa avvikelser leder så småningom till obalanser i förhållandet ventilation/perfusion (V/Q) med stora områden med andningsdöd utrymme och ökat andningsarbete.

Diagnos: anamnes

Fynden av emfysem inträffar vanligtvis i samband med kronisk bronkit.

Men i didaktiska syften kommer de tecken och symtom som visas av emfysematösa, "rosa puffer"-patienter att beskrivas för att skilja dessa två processer åt.

Som tidigare nämnts kan en definitiv diagnos endast ställas efter en anatomopatologisk undersökning av patientens lungvävnad; emellertid kommer anamnesen, den kliniska undersökningen och resultaten av diagnostiska tester ofta att kunna ge adekvat information för att bekräfta den kliniska diagnosen lungemfysem.

Patienten klagar ofta över andnöd som ökar vid ansträngning medan andnöd i vila uppträder relativt sent i sjukdomsförloppet.

Exacerbationer av sjukdomsprocessen inträffar vanligtvis efter virus- eller bakteriella luftvägsinfektioner, som en konsekvens av exponering för damm eller i samband med kronisk hjärtsvikt.

En historia av cigarettrökning bör uppmärksamma läkaren på möjligheten att patienten inte bara kan utveckla lungemfysem utan även andra rökrelaterade sjukdomar i luftvägarna såsom kronisk bronkit.

En positiv familjehistoria av α1PI-brist bör också varna läkaren eftersom tecknen och symtomen på lungemfysem kan utvecklas tidigare hos sådana patienter.

Diagnos av lungemfysem: objektiv undersökning

Den kliniska undersökningen av patienten kan ge nyckelinformation för att fastställa diagnosen lungemfysem.

Inspektion av patienten med lungemfysem visar ofta förekomsten av takypné med förlängning av utandningsfasen, takykardi, användning av accessoriska andningsmuskler, ökad antero-posterior diameter på bröstet och ibland utandning med halvslutna läppar.

Patienterna intar också ofta en kroppsställning där de kan luta sig framåt med armarna fästa vid knäna eller med armbågarna vilande på bordet.

Denna position ger en optimal mekanisk fördel för andningsmusklerna.

Palpation visar vanligtvis en minskning av taktila röstdarrande, medan slagverk visar tillplattade och orörliga hemidiafragmar och ökad resonans ovanför lungfälten.

Auskultation av bröstkorgen visar minskade lungljud samt minskad överföring av hjärttoner och röst.

Diagnos: undersökningar

En lungröntgen visar hyperdiaphana, expanderade lungfält med låga, tillplattade diafragma och ett litet, vertikalt orienterat hjärta.

Bröströntgen i lateral projektion visar ökad transparens av de retrosternala lungfälten.

Lungfunktionsstudier (spirometri), även om de inte utförs rutinmässigt under akut exacerbation, visar en ökning av restvolym (RV), funktionell restvolym (FRC) och total funktionell kapacitet (TLC) på grund av luftinneslutning.

Den forcerade vitalkapaciteten (FVC), expirationsvolymen på 1 sekund (FEV1) och FEV/FVC-förhållandet minskar å andra sidan på grund av luftflödesobstruktion.

Minskningen av DLco återspeglar förlusten av luftytan till följd av förstörelse av den alveolära och pulmonella kärlbädden.

Blodgasvärdena hos en emfysematös patient återspeglar vanligtvis inte sjukdomsprocessens svårighetsgrad.

Vanliga förändringar inkluderar respiratorisk alkalos med måttlig hypoxemi vid mild till måttlig form av emfysem och utveckling av respiratorisk acidos med mer uttalad hypoxemi under sjukdomens terminala stadier.

Även om elektrokardiogrammet (EKG) inte är diagnostiskt för emfysem, ger det användbar information om patientens tillstånd.

Den mer vertikala positionen av hjärtat som är förknippad med den mer uttalade hyperinflationen i lungorna och utplattandet av diafragmakupolen resulterar i en högerförskjutning av den elektriska axeln för P-vågen och QRS-komplexet i frontalplanet.

Höga och skarpa P-vågor, som tyder på förmaksförstoring (pulmonell P), kan också förekomma.

Pulmonell hyperinflation minskar också amplituden (spänningen) hos de elektriska vågorna i extremitetsledarna.

Terapi hos patienten med lungemfysem

Behandlingen av lungemfysem inkluderar både akut och stödjande terapi.

Akutfasbehandling ska minska andningsarbetet och säkerställa optimal syresättning och ventilation.

Långtidsterapi är å andra sidan utformad för att minska sjukligheten och öka patientens autonomi och livskvalitet.

Fördelarna med lungrehabiliteringsprogrammet för den emfysematösa patienten inkluderar både den information som ska ges till patienten om hans sjukdom och en uppsättning kroniska behandlingar.

Noggrann långvarig andningsbehandling minskar symtomen och längden på sjukhusvistelsen.

Det ökar också träningstoleransen och den lätthet med vilken dagliga aktiviteter utförs, minskar ångest och depression och förbättrar därmed patientens livskvalitet.

Kompletterande syrgasbehandling är användbar när PaO i rumsluften är mindre än 55 mmHg.

Hos patienter med lungemfysem kan adekvat syresättning vanligtvis uppnås med hjälp av en näskanyl med flöden på mindre än 3 liter/minut.

Om å andra sidan en akut exacerbation har utlösts av en pneumonisk episod eller kongestiv hjärtsvikt, kan hypoxemi vara signifikant och kräva en mer signifikant ökning av FiO2.

Behandling av akuta kriser innefattar stabilisering av patientens andningstillstånd och behandling av den förvärrande orsaken.

Läkemedel av betydelse vid behandling av bronkospasm i samband med emfysemexacerbationer är luftrörsvidgande medel: antikolinergika, metylxantiner och β2-stimulanter.

De senare är både kortverkande och långtidsverkande såsom salmeterol.

Metylxantiner ökar också diafragmans kontraktilitet.

Steroider, å andra sidan, minskar det inflammatoriska svaret i luftvägarna och är användbara hos vissa patienter.

Dessutom är antikolinerga bronkodilatorer särskilt användbara vid behandling av bronkospasm på grund av ökad sympatomimetisk tonus.

Antibiotika indikeras i närvaro av en bakteriell respiratorisk infektionsprocess, typiskt diagnostiserad på grundval av förändringar i de fysiska egenskaperna hos sputum (mängd, färg, konsistens).

Diuretika är användbara när kronisk hjärtsvikt komplicerar patientens kliniska tillstånd.

I de fall där upphostning av sekret är ett stort problem vid akuta exacerbationer, bör läkaren uppmuntra patienten att engagera sig i lunghygieniska förbättringstekniker såsom respiratorisk sjukgymnastik och befuktning av sekret.

Hos en patient med α1PI-brist kan ersättningsbehandling sättas in.

Akut andningssvikt kan kräva införande av kontinuerlig mekanisk ventilation (CMV) för att upprätthålla adekvat andningsbalans hos patienten.

CMV visar sig vara ett mer rationellt val när andningssvikt är resultatet av ett reversibelt problem som överlagras på kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL).

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Syre-ozonterapi: För vilka patologier är det indicerat?

Hyperbariskt syre i sårläkningsprocessen

Venös trombos: från symtom till nya läkemedel

Prehospital intravenös åtkomst och återupplivning av vätska vid svår sepsis: en observationskohortstudie

Vad är intravenös kanylering (IV)? De 15 stegen i proceduren

Näskanyl för syrebehandling: vad det är, hur det är tillverkat, när det ska användas

Lungemfysem: vad det är och hur man behandlar det. Rökningens roll och vikten av att sluta

källa:

Medicina online

Du kanske också gillar