Pulmonell atresi: vad det är, symtom, orsaker och behandling

By Cristiano Antonino On Mar 25, 2023

Normalt når venöst blod från den systemiska cirkulationen hjärtat via de två ihåliga venerna som rinner in i höger förmak; trikuspidalen fyller höger kammare som pumpar blodet in i lungartären mot lungcirkulationen där blodet syresätts

Från lungorna kommer blodet sedan tillbaka till hjärtat via lungvenerna i vänstra förmaket, passera mitralisklaffen för att fylla vänster kammare så att blodet transporteras till aortan, och till resten av kroppen.

Pulmonell atresi är en medfödd hjärtdefekt i lungklaffen, som gör att blod riktat till lungorna kan rinna ut ur höger kammare.

I denna sjukdom, om lungventilen är helt stängd, finns det fullständig atresi; om klaffen nästan är stängd finns det en kritisk lungklaffstenos.

Vid pulmonell atresi bildas inte lungklaffen

Den högra ventrikulära utflödesvägen kommer att blockeras av stängningen av lungklafföppningen med ett diafragma, vilket förhindrar blod från att flöda från höger ventrikel till lungorna.

Detta kommer inte att vara ett problem före födseln eftersom moderkakan kommer att förse fostret med det nödvändiga syret.

Blod som kommer in i hjärtats högra hålrum kommer att passera genom foramen ovale till vänster förmak och in i vänster kammare, så syrerikt blod kommer att transporteras till resten av kroppen genom aortan.

Efter födseln måste lungorna säkerställa syresättning av blodet.

Foramen ovale kan stängas efter födseln men förblir vanligtvis öppen.

Ductus arteriosus av Botallo stänger några dagar efter födseln men kommer att hållas öppen genom medicinering; det kan också finnas kommunikation mellan de två ventriklarna.

Om det inte finns någon fungerande lungklaff måste blodet hitta en sekundär väg till lungorna.

Blodet som kommer in i den högra ventrikeln kommer att passera från foramen ovale in i det vänstra förmaket och genom trikuspidalklaffen in i den högra ventrikeln om det inte finns någon kommunikation mellan de två ventriklarna, blodet kommer att regurgiteras in i det högra förmaket genom trikuspidalklaffen.

Det enda sättet för blod att flöda till lungorna kommer att vara via den genomträngliga ductus arteriosus av Botallo, så det blir en kanalberoende lungcirkulation.

Pulmonell atresi kommer att vara av två typer: pulmonell klaffatresi med en intakt interventrikulär septum och pulmonell klaffatresi med en interventrikulär defekt.

Vid pulmonell atresi med en intakt interventrikulär septum

Kanalen är avsedd att stängas, eftersom situationen skulle kunna degenerera abrupt, vid födseln kommer det att vara nödvändigt att administrera prostaglandiner för att hålla kanalen öppen, bibehålla lungflödet och tillåta de första palliativa procedurerna att organiseras, såsom ballongvalvulotomi om lungklaffens flikar är sammansmälta, man kan perforera ventilen genom att skapa ett litet hål i mitten med hjälp av en radiofrekvenskateter eller en tråd och sedan öppna flikarna med en ballongkateter; placering av en stent i ductus arteriosus av Botallo, placering av en stent i kanalen som förbinder aorta och lungartären (ductus arteriosus) som tillåter blod att nå lungorna; systemisk-pulmonell shunt, vilket kan vara nödvändigt under de första dagarna av livet för att öka blodflödet till lungorna genom att skapa en förbindelse mellan en av artärerna och lungartären med hjälp av ett litet rör av syntetiskt material; ballongatrio-septomi som i sällsynta fall kommer att se behovet av att vidga foramen ovale för att öka mängden blod som kan skickas till lungorna; reparationen kommer att utföras under de följande månaderna eller åren och kan vara en och en halv ventrikelreparation, en biventrikulär korrigering, beroende på graden av utveckling av höger ventrikel.

Vid pulmonell atresi med interventrikulär defekt

Vid denna typ av atresi kan lungklaffen och dess grenar vara mycket små eller till och med obefintliga; om de är obefintliga kommer artärerna från aortan att leverera blod till lungorna, dessa artärer kommer att vara de huvudsakliga aorto-pulmonella kollaterala artärerna.

Hjärtkateterisering och/eller en hjärt-CT-skanning kan vara nödvändiga för att studera lungartärerna, förutom palliativa ingrepp, om aorto-pulmonella kollaterala artärer finns, kommer lungcirkulationen inte längre att vara beroende av ductus arteriosus.

Den definitiva behandlingen kommer att bero på närvaron och egenskaperna hos aorto-pulmonella kollateraler, storleken på lungartären och utvecklingen av den högra ventrikeln.

I fallet med välutvecklade lungartärer utan större aorto-pulmonella kollaterala artärer, skulle en radikal korrigering kunna utföras under neonatalperioden, med placering av en klaffkanal mellan höger kammare och lungartär och stängning av den interventrikulära defekten .

I närvaro av stora aorto-pulmonella kollaterala artärer, beroende på deras fördelning och storlek, kan reparationen ske i ett eller två steg genom att aorto-pulmonella kollateraler förenas.

Diagnostiskt verktyg, kommer att vara ekokardiografi eftersom det kommer att ge nödvändiga data för diagnos och kirurgisk behandling.

Huvudsymtomet är cyanos, med progressiv sänkning av mängden syre i blodet som en konsekvens av stängningen av kanalen och minskningen av blodflödet till lungorna.

Dessutom kommer en ökad andningsfrekvens och svårigheter att äta, ett tydligt tecken på spädbarnets oförmåga att utföra fysisk ansträngning, som han också svarar på med överdriven svettning.

Det kommer att ingripas med intravenös behandling med prostaglandiner eftersom de tillfälligt förhindrar ductus arteriosus från att stänga.

Operationen kommer att öka blodflödet till lungorna genom att utveckla den högra ventrikeln för användning under den definitiva korrigeringen.

Den första, palliativa operationen kommer att se öppnandet av lungklaffen och den angränsande högra kammarkanalen genom att förstora detta område med biokompatibelt material.

Om detta inte är tillräckligt för att säkerställa adekvat lungflöde kommer en systemisk lungshunt att läggas till.

En utvärdering av den högra ventrikeln kommer sedan att utföras, dess storlek kommer att ha ökat, den kommer att kopplas till lungartären genom att stänga de kommunikationer som skapas med den palliativa interventionen.

Om den högra ventrikeln fortfarande är liten, kan den inte användas i den definitiva interventionen, som kommer att vara monoventrikulär: det systemiska vensystemet kommer att kirurgiskt kopplas direkt till lungartärerna, utan att nå hjärtat, utan flyter direkt in i lungcirkulationen.

Först efter att ha syresatts kommer den att nå hjärtat och sedan aortan.

I den postoperativa uppföljningen ska regelbundna kardiologiska kontroller utföras.

Patienten, när korrigeringen har skett och/eller bilden har stabiliserats, måste genomgå halvårskontroller och årliga kontroller; han kommer att få stöd av en kardiolog; radiologiska/interventionstester kommer då att begäras för att få bättre övervakning.