Scimitar syndrom (congenital pulmonary venolobar syndrome eller congenital pulmonary venolobar syndrome eller Halasz syndrom) är en medfödd kardiopulmonell defekt, dvs redan närvarande vid födseln, där den högra nedre lungvenen (kallad 'scimitarvenen') rinner in i vena invaferior istället. in i vänster förmak som det normalt gör (vänster-höger shunt)

Resultatet är därför att syresatt blod som återvänder från lungorna via scimitarvenen, istället för att komma in i hjärtats vänstra sida och matas tillbaka till den systemiska cirkulationen via aortan, hamnar i hjärtats högra sida, som matar det. tillbaka in i lungcirkulationen, med en uppenbar minskning av effektiviteten i hjärt- och lungsystemet.

Det är vanligtvis förknippat med hypoplasi i höger lunga, bronkial abnormiteter och dextrokardi.

Det utgör en typ av partiellt anomal lungvenös retur (RVPAP).

Scimitar syndrom har sitt märkliga namn att tacka det faktum att den anomala lungvenen tar formen av en scimitar

Scimitar syndrom kallas också av följande namn, som alla är synonymer:

• pulmonellt hypogenessyndrom;
• Halasz syndrom;
• höger lungartär epibronkialt syndrom;
• medfödd pulmonellt venolobar syndrom.

Scimitar syndrom har en uppskattad prevalens på mellan 1/100,000 1 och 33,333/XNUMX XNUMX levande födda

Kvinnor verkar vara mer drabbade än män.

Scimitar syndrom är ett medfött tillstånd, dvs redan närvarande vid födseln.

Symtom börjar vanligtvis under de första månaderna av livet.

De exakta orsakerna till scimitar syndrom har ännu inte helt klarlagts.

Hos vissa patienter har en onormal gen kartlagd på kromosom 4q12 hittats.

En av riskfaktorerna kan vara förtrogenhet.

tecken och symtom

Under den neonatala perioden uppträder scimitar syndrom med kronisk hjärtsvikt, främst på grund av pulmonell hypertoni och andnöd; den nyfödda uppvisar trötthet, dyspné, hjärtsvikt, aptitlöshet, irritabilitet och frekventa lunginfektioner.

Diagnos av scimitar syndrom

Diagnosen misstänks vid fysisk undersökning och bekräftas genom transesofageal eller transthorax ekokardiografi, lungröntgen, angiografi, datortomografi och magnetisk resonansangiografi.

Vid objektiv undersökning auskulteras ett systoliskt blåsljud från hyperafflux, en diastolisk roll från trikuspidalstenos och en splittring av II-tonus.

Det karakteristiska tecknet som kan identifieras på lungröntgen, vilket också ger sjukdomen dess namn, är en säckformad lesion (se bilden nedan).

Slumpmässig diagnos

I sällsynta fall förblir scimitarsyndrom relativt paucisymptomatiskt hos nyfödda och spädbarn, och i detta fall kan det diagnostiseras av en slump hos äldre barn och vuxna som genomgår en lungröntgen av andra skäl. I mycket sällsynta fall diagnostiseras det aldrig i livet.

Differentiell diagnos

Scimitar syndrom måste skiljas från:

• pseudoscimitar syndrom (onormal nedåtgående ven som dräneras in i vänster förmak)
• Kartageners syndrom.

Prenatal diagnos

Prenatal diagnos är möjlig med ekokardiografi av fostret.

Laboratorieundersökningar

På lungröntgen kan man se förstoring av höger kammare, utvidgning av lungartären, pulmonell översvämning, scimitarskugga av den onormala högra lungvenen längs höger sida av hjärtat.

Tillstånd associerade med scimitar syndrom

Variabel hypoplasi och missbildningar i lungartärerna i höger lunga och en onormal arteriell tillförsel från aorta, som kan ha sitt ursprung ovanför eller under diafragman, har observerats.

Hjärtat är vanligtvis förskjutet till höger. I sällsynta fall visar sig sjukdomen med en liten shunt, ett blåsljud och återkommande luftvägsinfektioner hos barn och vuxna.

Ungefär en fjärdedel av patienterna har en relaterad medfödd hjärtsjukdom (aortakoarktation, tetralogi av Fallot, patent ductus arteriosus, ventrikulär septumdefekt).

Bronkogena cystor, "hästsko"-lunga, accessorisk diafragma och bråck kan vara associerade.

Behandlning

Behandlingen beror på den hemodynamiska statusen: när mängden blod som strömmar till den nedre hålvenen är minimal kan terapi inte tillämpas, men det är lämpligt för patienten att genomgå periodiska kontroller.

I fall av vänster-höger shunt och signifikant pulmonell hypertoni bör kirurgisk korrigering föreslås, vilket kan innefatta korrigering av det onormala venösa återflödet, ligering av kollaterala artärer och höger pneumonektomi.

Kirurgisk behandling utförs i extrakorporeal cirkulation (ECC).

När ska man operera?

Kirurgisk behandling utförs i allmänhet i förskoleåldern, dvs före 5/6 års ålder.

Dödlighet och prognos

När mängden blod som strömmar till den nedre hålvenen är minimal är den förväntade livslängden jämförbar med den för en frisk individ.

Livskvaliteten hos dessa patienter är hög, men vissa sporter kan uteslutas, särskilt tävlingssporter.

I svåra fall och om det diagnostiseras under barndomen är syndromet förknippat med betydande dödlighet.

De främsta dödsorsakerna hos personer med scimitarsyndrom är:

• andningssvikt;
• hjärtsvikt;
• allvarliga lunginfektioner.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Ectopia Cordis: Typer, klassificering, orsaker, associerade missbildningar, prognos

Defibrillator: Vad det är, hur det fungerar, pris, spänning, manuellt och externt

Patientens EKG: Hur man läser ett elektrokardiogram på ett enkelt sätt

Tecken och symtom på plötsligt hjärtstillestånd: Hur man berättar om någon behöver HLR

Hjärtinflammationer: Myokardit, infektiös endokardit och perikardit

Snabbt hitta - och behandla - Orsaken till stroke kan förhindra mer: Nya riktlinjer

Förmaksflimmer: symptom att se upp för

Wolff-Parkinson-White syndrom: vad det är och hur man behandlar det

Har du episoder av plötslig takykardi? Du kan lida av Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)

Övergående takypné hos det nyfödda: Översikt över neonatalt våta lungsyndrom

Takykardi: Finns det en risk för arytmi? Vilka skillnader finns mellan de två?

Bakteriell endokardit: profylax hos barn och vuxna

Erektil dysfunktion och kardiovaskulära problem: vad är kopplingen?

Tidig behandling av patienter med akut ischemisk stroke angående endovaskulär behandling, uppdatering i AHA 2015 riktlinjer

Ischemisk hjärtsjukdom: vad det är, hur man förebygger det och hur man behandlar det

Ischemisk hjärtsjukdom: kronisk, definition, symtom, konsekvenser

Källa:

Medicina online