Systemisk lupus erythematosus: orsaker, symtom, diagnos och behandling av SLE

By Cristiano Antonino On Maj 27, 2023

Systemisk lupus erythematosus, förkortat SLE och enklare känd som lupus, är en kronisk autoimmun och inflammatorisk sjukdom som – beroende på dess svårighetsgrad – kan påverka olika organ och/eller vävnader

För närvarande har en exakt orsak inte identifierats, men man tror att en genetisk predisposition i kombination med hormonella och/eller miljömässiga utlösande faktorer (t.ex. UV-strålar, infektioner) kan avgöra dess uppkomst.

När det gäller incidensen är det känt att lupus främst drabbar unga kvinnor: toppen observeras i åldrarna 15 till 40 år, med ett förhållande mellan kvinnor och män på 6-10:1.

Den afro-karibiska befolkningen är mer predisponerad, med 207 fall per 100,000 50 individer, följt av den asiatiska befolkningen med 100,000 fall per 20 100,000 individer och den kaukasiska befolkningen med XNUMX fall per XNUMX XNUMX individer.

Diagnosen systemisk lupus erythematosus är ofta försenad på grund av att sjukdomen kan påverka olika system och organ, med olika svårighetsgrad.

Tre svårighetsgrader av SLE kan identifieras:

i den mildaste formen påverkar det huden och lederna, i form av inflammation;
i måttlig form påverkar det hjärtat, lungorna och njurarna;
i den allvarligaste formen påverkar det nervsystemet, med början i hjärnan.

Med användning av lämpliga immunsuppressiva läkemedel kan symtomen komma under kontroll.

Vad är systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus är en autoimmun sjukdom som kan orsaka inflammation i hud och leder och utvecklas vidare till att påverka blodkroppar, lungor, njurar, hjärta och nervsystem.

Även om den identifierades i början av 19-talet, talade Hippokrates redan om en sjukdom som orsakade hudsår och kallade den "herpes esthiomenos".

Hans namn består av tre ord:

lupus, latinskt namn för varg, på grund av det fjärilsformade utslaget som uppträder i ansiktet på många patienter med SLE (och som liknar den vita "fläcken" på vargarnas nosparti), eller på grund av ärrbildningen till följd av liknande utslag till varg repor;
erytematös, eftersom huden blir röd som av utslag;
systemisk, vilket indikerar att patologin påverkar olika delar av kroppen.

Ursprunget till termen lupus går tillbaka till 12-talet, då Parma-läkaren Rogerio Frugardi använde det för att beskriva en hudmanifestation.

År 1872 identifierade alltså den ungerske hudläkaren Moritz Kaposi de systemiska manifestationerna och ännu senare, 1948, identifierades LE-cellerna, dvs de neutrofila granulocyter som är karakteristiska för sjukdomen.

Från slutet av 1800-talet behandlades lupus med kinin, sedan i förening med salicylsyra, med uppenbara resultat; det var dock under 20-talet som kortikosteroidläkemedel började användas för att hantera sjukdomen.

Liksom alla autoimmuna sjukdomar är systemisk lupus erythematosus också ett resultat av en dysreglering av immunsystemet.

Hos personer som lider av denna typ av sjukdomar känner immunsystemet istället för att bara attackera virus och bakterier igen vissa organ eller vävnader som främlingar och därför "fiender", vilket ger ett inflammatoriskt svar som bestämmer skadan - av olika slag och svårighetsgrad.

Systemisk lupus erythematosus: symtom

Att definiera en typisk och exakt symtombild för systemisk lupus erythematosus är mycket komplicerat; manifestationerna kan faktiskt vara olika från patient till patient, men framför allt kan de vara ospecifika och gemensamma för andra autoimmuna sjukdomar eller andra patologiska tillstånd.

Av denna anledning kallas lupus ibland som "den store imitatorn."

Det finns dock några vanligare symtom som kan visa sig gradvis, nämligen:

asteni (känsla av trötthet, svaghet eller brist på energi);
allmän sjukdomskänsla;
måttlig feber;
brist på aptit som resulterar i viktminskning;
ledvärk, svullnad och stelhet (90 % av personer med SLE lider av det, särskilt i handleder, knän och händer): inflammatorisk artralgi, artrit, myalgi/myosit;
deformation av lederna, hos 10% av patienterna;
hudutslag, som finns hos 70 % av patienterna och generellt kännetecknas av ett "fjärils"-utslag;
fläckvis alopeci;
hudöverkänslighet;
rodnad efter solexponering;
ulcerösa lesioner på slemhinnan i munhålan och i näshålan;
Raynauds syndrom (överdriven spasm i perifera blodkärl, vilket orsakar minskat blodflöde);
röda, flagnande eller fjällande fläckar.

Specifikt är hudskador uppdelade i:

akut: det så kallade "fjärilsutslaget", ett erytematöst och ödematöst utslag som kan sträcka sig från näsryggen till kindbenen;
subakut: papler eller erytematösa plack, ibland fjällande, i fotoexponerade områden;
kroniska: placklesioner med tendens att läka, ofta lokaliserade i ansiktet, öronen, hårbotten och bålen, men ibland också generaliserade.

I de svåraste fallen drabbar sjukdomen även blodkroppar, lungor och njurar och – senare – nervsystemet.

Men det finns patienter som på grund av SLE också lider av besvär i mjälte, lever, lymfkörtlar, matsmältningssystemet, blodkärl och spottkörtlar.

Och slutligen finns det de som utvecklar andra autoimmuna sjukdomar med tiden, som reumatoid artrit eller Sjögrens syndrom.

Debuten av symtom kan uppstå plötsligt, ibland i samband med feber för att misstänka en infektion, eller gradvis och över månader eller till och med år, med tysta faser som alternerar med faser av exacerbation.

I 70-90 % av fallen vid sjukdomsdebut finns en ibland invalidiserande asteni, även om det finns patienter som lider intermittent av ledbesvär i flera år, innan andra typiska symtom uppträder.

Om SLE blir systemisk: symtomen

När systemisk lupus erythematosus påverkar njuren, kan ett tillstånd som kallas glomerulonefrit uppstå, vilket är en inflammation i njurens glomeruli (nätverket av arteriella kapillärer som filtrerar blod för att producera urin).

I detta tillstånd kommer blod- och urintester att låta dig ställa en diagnos.

Tidig diagnos av denna sjukdom och därför möjligheten att omedelbart behandla den minskar risken för akut njursvikt till mindre än 5 %.

Blodkroppsinblandning leder till trombocytopeni (minskning av antalet blodplättar) eller leukopeni (minskning av antalet vita blod celler), eller blödningsrubbningar.

Lungpåverkan av systemisk lupus erythematosus kan istället orsaka pleurit (akut inflammation i lungsäcken), lunginflammation, interstitiell sjukdom, pulmonell hypertoni eller tromboemboli.

Om SLE påverkar hjärtat kan patienten klaga över bröstsmärtor, hjärtklappning eller andningssymtom, vilket kan tyda på sjukdomar som endokardit, perikardit, myokardit eller åderförkalkning upp till, i de allvarligaste fallen, hjärtinfarkt.

Engagemang i nervsystemet (hjärnan och/eller perifera nerver) visar sig vanligtvis som svår huvudvärk, förvirringstillstånd, minnesstörningar, humör- och beteendestörningar, epilepsi, kramper, kognitiva problem, synstörningar eller polyneuropati.

I de allvarligaste fallen har stroke observerats.

Andra symtom på systemisk lupus erythematosus kan vara

förstorade lymfkörtlar, mjälte, lever och spottkörtlar;
gastrointestinala störningar;
vaskulit (inflammation i blodkärl);
missfall och havandeskapsförgiftning hos gravida kvinnor.

Systemisk lupus erythematosus: orsaker och diagnos

Hittills har en verklig orsak till uppkomsten av systemisk lupus erythematosus ännu inte identifierats. Enligt de mest ackrediterade teorierna finns det faktorer som predisponerar för uppkomsten av sjukdomen:

genetiska ärftliga faktorer: de etniska grupper som drabbas mest av SLE är afroamerikaner, infödda Hawaiianer, latinamerikaner, asiatiska amerikaner och Stillahavsöbor;
hormonella faktorer: i 9 av 10 fall är det kvinnor som drabbas; även om östrogenets roll aldrig har bekräftats, blir symtomen mer intensiva under menstruationscykeln och under graviditeten;
miljöfaktorer: dessa inkluderar exponering för ultravioletta strålar eller kiseldioxiddamm, användning av antihypertensiva eller antiepileptika eller antibiotika (penicilliner eller amoxicillin), exponering för vissa virus (t.ex. röda hund eller Epstein-Brr), D-vitaminbrist och mer allmänt stress .

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

För att diagnostisera lupus erythematosus måste du uppfylla minst 4 av 11 diagnostiska kriterier som fastställdes 1982 av American College of Rheumatology och reviderades 1997:

fjärilsformade röda utslag i ansiktet eller andra utslag som är karakteristiska för lupus;
karakteristiska utslag av discoid lupus (runda, röda, upphöjda utslag, ibland utvecklas till förlust av epidermis vilket resulterar i ärrbildning);
sår i munnen eller näsan;
artrit som involverar minst två leder och som har ömhet, svullnad eller effusion;
ljuskänslighet
hematologiska störningar (hemolytisk anemi, leukopeni, lymfocytopeni eller trombocytopeni som inte orsakas av läkemedel);
njurpåverkan, i närvaro av en proteinuri större än 0.5 g per dag;
närvaro av antinukleära antikroppar (ANA);
närvaro av anti-ds-DNA eller anti-Sm eller antifosfolipidantikroppar, eller falskt positivt serologiskt test för syfilis;
involvering av nervsystemet (kramper och/eller psykos).

Om minst fyra av dessa kriterier är uppfyllda, kommer uppföljande blodprov att krävas

Först kommer förekomsten av antinukleära antikroppar (ANA) att undersökas: även om dessa även kan upptäckas i närvaro av andra sjukdomar, har de flesta med SLE dem.

När den väl har identifierats kommer specialisten vanligtvis att beställa ett test för antikroppar mot dubbelsträngat DNA (anti-ds-DNA) och andra autoantikroppar (t.ex. ENA-panelen).

Med resultaten, och med ytterligare serologiska undersökningar (blodtal, ESR, njurfunktion, urinanalys), kommer det därför att vara möjligt att ställa en diagnos med säkerhet.

Personer med lupus har vanligtvis flera av dessa tillstånd:

minskning av röda blodkroppar
minskning av vita blodkroppar
droppa blodplättar
Förhöjd ESR (indikerar inflammation)
förhöjda serumnivåer av antinukleära antikroppar (ANA)
positivitet hos några av undertyperna av antinukleära antikroppar (ENA-panelen), särskilt Anti-Sm, ibland kombinerat med Anti-RNP, Anti-SSA och/eller Anti-SSB
hyperazotemi
blod i urinen
protein i urinen

När diagnosen har ställts kommer specialisten så småningom att ordinera ytterligare undersökningar i syfte att bedöma sjukdomens omfattning och svårighetsgrad:

elektrokardiogram, för att kontrollera att hjärtat inte är påverkat
Bröströntgen, för att kontrollera lungornas status
njurbiopsi, för att utvärdera njurarnas tillstånd
hudbiopsi

Systemisk lupus erythematosus: botemedlet

Systemisk lupus erythematosus är en sjukdom som inte kan botas, men som kan kontrolleras farmakologiskt.

Behandlingen varierar från patient till patient och syftar till att kontrollera symtomen och förhindra ytterligare komplikationer.

Om patienten lider av en mild form av SLE räcker det ofta med användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) för att kontrollera smärtan (särskilt i leder och muskler) och temperaturstegring samt av antimalaria. läkemedel, samtidigt för att lindra hud- och ledbesvär och för att minska frekvensen av exacerbationer.

Fototerapi är också en användbar behandling för att kontrollera utslag, liksom kortikosteroidkrämer eller salvor.

Det rekommenderas också alltid att använda ett solskyddsmedel med en SPF på minst 30.

I de allvarligaste formerna behandlas lupus istället med kortikosteroidläkemedel, i doser och administreringssätt (topiskt, oralt, intravenöst) som varierar beroende på sjukdomens svårighetsgrad.

Kortikosteroidläkemedel minskar myalgi (muskelsmärtor), ledbesvär, kontrollerar hudsymtom och förhindrar uppkomsten av komplikationer som pleurit, perikardit och vaskulit.

I de allvarligaste formerna spelar även immunsuppressiva läkemedel en viktig roll som genom att undertrycka immunsystemet kontrollerar dess överdrivna reaktivitet vid denna sjukdom och följaktligen minskar inflammationen; vid sidan av dessa, särskilt under de senaste åren, har betydelsen av monoklonala antikroppar vuxit fram.

Hos patienter med lupus som lider av vaskulära problem kan det också finnas en indikation för att ta antikoagulantia för att förhindra tromboemboliska fenomen.

Vanligtvis, initialt, består terapin i att kontrollera det akuta inflammatoriska tillståndet och, när det väl erhållits, i användningen av läkemedel som kan förhindra uppkomsten av symtom och komplikationer; i vissa fall kan läkemedlen, beroende på sjukdomens fortskridande, reduceras i sin dosering eller suspenderas.

Sedan finns det beteenderegler som patienten måste följa för att förhindra att symtomen på systemisk lupus erythematosus förvärras; mellan dessa:

skydda dig själv under exponering för solen, med hjälp av krämer med en hög SPF
rök inte (rökning förvärrar kardiovaskulära problem)
Följ en hälsosam och balanserad kost för att kontrollera högt blodtryck och inte skada njurarna
få tillräckligt med D-vitamin
följa upp regelbundet

Systemisk lupus erythematosus: prognosen

Till skillnad från femtiotalet, då den förväntade livslängden för patienter som drabbats av systemisk lupus erythematosus var fem år, kan sjukdomen idag behandlas framgångsrikt, med en förväntad livslängd som nästan är jämförbar med den för den opåverkade befolkningen – förutsatt att de tar mediciner på lämpligt sätt.

Prognosen är gynnsammare hos kvinnor än hos män och barn.

När SLE uppträder efter 60 års ålder är förloppet vanligtvis benignt.

Det är också viktigt att övervaka patienternas komorbiditeter (t.ex. högt blodtryck, hyperkolesterolemi).