Vad är Zollinger-Ellisons syndrom och hur man diagnostiserar det

By Cristiano Antonino On Februari 2, 2023

Zollinger-Ellisons syndrom är ett mycket sällsynt kliniskt tillstånd med en incidens av 1 patient av 1 miljon invånare

Hur Zollinger-Ellisons syndrom yttrar sig

Det är en sjukdom där symtomen orsakas av överproduktion av saltsyra i magsäcken, vilket leder till uppkomsten av sår i magsäcken, matstrupen eller tolvfingertarmen, vilket gör att patienten får epigastrisk smärta, diarré, sveda, svårigheter att svälja mat. , med efterföljande viktminskning och en allmän känsla av obehag.

I allvarligare fall kan uppkomsten av dessa sår orsaka blödningar, varvid patienten kan märka mörk avföring eller kräkningar med spår av blod.

Den främsta orsaken till Zollinger-Ellisons syndrom

Den överproduktion av magsyra som orsakas av syndromet är kopplad till att det finns en överproduktion av gastrin, ett hormon som stimulerar magsäcken under matsmältningsfasen att producera magsaft.

I det här fallet är utlösaren för denna överdrivna produktion av gastrin en neuroendokrin tumör, gastrinom.

Vad är ett gastrinom

Gastrinom är en neuroendokrin tumör som kan lokaliseras i bukspottkörteln eller, oftare, i nivå med den andra duodenala delen i den så kallade "gastrinomtriangeln".

I 75% av fallen är denna tumör sporadisk, inte associerad med andra sjukdomar; i resten är det associerat med så kallade multipla genetiska syndrom, neuroendokrina tumörer med vilka hypofys- eller bisköldkörteltumörer kan vara associerade.

Vid vilken ålder uppstår gastrinom

Sjukdomen uppstår vanligtvis mellan 20 och 40 år, utan skillnad mellan män och kvinnor.

Gastrinom är ärftligt endast i multipla neuroendokrina neoplasmer, med autosomal dominant transmission.

Hur Zollinger-Ellisons syndrom diagnostiseras

Diagnosen ställs på grund av att patienten vänder sig till läkaren som, eftersom symtomen är förenlig med den för ett magsår, ordinerar en gastroskopi.

Till skillnad från vanliga sår, på grund av drogmissbruk eller dåliga vanor, finns det i fallet med Zollinger-Ellisons syndrom inte ett enda sår, utan en mångfald av sår.

Den histologiska undersökningen av dessa sår tjänar inte till diagnosen gastrinom, som istället upptäcks genom att ta gastrin, ett smärtfritt test som vanligtvis visar mycket höga värden hos patienter med detta syndrom.

Undersökningar på andra nivån som CT- och PET-skanningar kommer att vara avgörande för att identifiera lesioner som producerar detta hormon.

Gastrinom är en mycket sällsynt och allmänt väldifferentierad sjukdom

Detta innebär att det tenderar att ha en god prognos, särskilt när det är associerat med multipla genetiska syndrom.

Behandlingen innebär administrering av protonpumpshämmare (pantoprazol och dess derivat), kombinerat med gastroprotektorer.

Om gastrinom lesionen är unik och inte metastaserad är kirurgisk borttagning möjlig, till vilken radiologisk och kemoterapeutisk behandling kan läggas om det är en metastatisk lesion, beroende på graden av patologi.