Fosterkirurgi, operation av larynxatresi på Gaslini: den andra i världen

Tvärvetenskapligt team av Gaslini utför dubbel livräddande kirurgi på nyfödda som lider av mycket allvarliga missbildningar i luftstrupen och struphuvudet med innovativa tekniker för fosterkirurgi och intensiv perinatal hantering. Fosterkirurgin utfördes för andra gången i världen

Livräddande kirurgi utförd vid IRCCS Istituto Giannina Gaslini i Genua på en nyfödd: under graviditeten diagnostiserades en missbildning som var oförenlig med livet, larynxatresi.

Men genom att kombinera kompetensen hos den genuesiska pediatriska polikliniken var det möjligt att samordna alla professionella färdigheter som var nödvändiga för att utföra två på varandra följande ingrepp som garanterade barnets överlevnad.

"Fallet var exceptionellt av olika anledningar: det första är det extremt modiga beslutet av föräldrarna att fortsätta graviditeten trots en missbildning som är teoretiskt oförenlig med livet, om inte en mycket känslig operation i fosterperioden genomförs. endast tillfälligt och experimentellt i mycket få fall före detta, och aldrig utfört på Gaslini.

Vi är stolta över att ha erbjudit ett alternativt liv och en tillväxtväg till denna familj, tack vare det synergistiska och sammansvetsade arbetet av läkare, barnmorskor och sjuksköterskor på 5 komplexa operationsenheter: en perfekt organisation av de många och olika medicinska, tekniska och omvårdnadstjänster som är rikedomen på detta pediatriska sjukhus, förklarar Renato Botti, General Manager för Gaslini.

"Laryngeal atresi, som består i närvaron av ett membran i nivå med stämbanden för att förhindra luftflödet in i luftstrupen"

Detta är en mycket allvarlig missbildning i de övre luftvägarna som leder till neonatal död i nästan alla fall. Hittills har bara ett dussin överlevande beskrivits över hela världen, förklarar Dr Michele Torre, chef för UOSD-teamet för luftvägs- och thoraxkirurgi.

"Denna missbildning, som FS diagnostiserades med vid 22 veckors graviditet, bestämmer risktillstånd som ofta leder till intrauterin död på grund av hjärtsvikt som åtföljer utvidgningen av lungorna på grund av närvaron av larynxmembranet.

Efter det första samrådet om missbildningen bestämde sig paret för att de ville fortsätta med graviditeten och gick med på att flytta från Neapel till Genua för att ge sitt barn en riktig chans att överleva, säger prof. Dario Paladini chef för UOC of Fetal and Perinatal Medicine och UOC Gynecology and Obstetrics.

Paret presenterades inför möjligheten till fosterkirurgi för att återställa luftvägarnas öppenhet och därmed minska risken för lungexpansion och hjärtsvikt, vilket möjliggör fosterutveckling och födsel närmare graviditeten.

SÄLLSYNTA SJUKDOMAR? FÖR ATT LÄSA MER, BESÖK UNIAMO – ITALIENSKA FEDERATIONEN FÖR SÄLLSAMT SJUKDOMAR BOSTAD PÅ NÖDSTOPP

I avsaknad av en operation av denna typ är fosterdödligheten i hjärtsvikt mycket hög

Därför föreslog det multidisciplinära teamet (Fetal Surgeon, Neonatologists-Resuscitators, Airway Surgeons and Otolaryngologists) av Gaslini för paret att utföra en experimentell metod för fosterkirurgi för att minska risken för fosterdödlighet.

"Denna fosteroperation har endast utförts en gång i världen före den som utfördes på Gaslini, och en andra liknande operation publicerades omedelbart efter proceduren som utfördes på Genuesiska pediatriska sjukhuset - förklarar prof. Dario Paladini chef för UOC of Fetal and Perinatal Medicine-.

Interventionen illustrerades och föreslogs till paret i en multidisciplinär rådgivningssession.

Fosteroperationen består av en fetoskopisk tillgång till luftvägarna och i laserperforeringen – och efterföljande utvidgning med miniatyriserad pincett – av det atretiska (obstruerade) struphuvudet, vilket gör det möjligt att minska trycket i lungorna och risken för dödlighet i livmodern av hjärtsvikt ".

"Fosteroperationen utfördes vid 29 veckors graviditet och var effektiv för att återupprätta en första minimal transit, om än av liten kaliber, i luftvägarna, vilket gjorde att graviditeten kunde fortsätta.

Den minimala öppningen av luftvägarna som erhålls med fosterintervention är dock inte tillräcklig för att barnet ska kunna andas självständigt vid tidpunkten för födseln.

I dessa fall, även vid spontant insättande av förlossningen, kan förlossningen endast utföras genom ett mycket sofistikerat kejsarsnitt som kallas EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Med denna teknik extraheras fostret delvis från moderns livmoder och hålls kopplat till moderkakan, vilket möjliggör syresättning.

Detta gör att neonatologer, återupplivningsläkare och kirurger kan få effektiv tillgång till luftvägarna, utan att barnet lider av hypoxiskt lidande.

När barnet har intuberats eller, som i det här fallet, efter att ha utfört en trakeotomi, extraheras barnet helt, eftersom andningen lätt kan assisteras genom trakealtuben eller trakeostomiröret”, förklarar Dr. Andrea Moscatelli, chef för UOC Therapy Intensive Neonatal och pediatrik.

Kejsarsnittet i EXIT , ett ingrepp med hög risk för maternell blödning, utfördes i hjärtkirurgiska operationssalen i anslutning till neonatal- och pediatrisk intensivvårdsavdelning, enligt ett tillvägagångssätt definierat DRICU (Delivery Room Intensive Care Unit) som ger utrymme för överföringen till förlossningsrummet/operationen med all teknik som behövs för att skapa en neonatal intensivvårdsstation. Dr. Gabriele De Tonetti utförde maternal-fosterbedövning, vilket garanterade moderns svåra hemodynamiska stabilitet.

Kejsarsnittet utfördes av Prof. Paladini med Dr. L. Pedretti, från UOC of Fetal and Perinatal Medicine/Obstetrics.

Efter att ha extraherat fostret, medan syretillförseln fortfarande garanterades av navelsträngen, placerades fostret på livmodern och ett första försök med fiberassisterad intubation utfördes av Dr. E. Lampugnani, på neonatalintensivvårdsavdelningen och Pediatrisk. Intubation var omöjlig på grund av den mycket lilla kalibern av struphuvudet som erhölls med den tidigare fosteroperationen.

Därefter genomförde Dr Roberto D'Agostino och Dr Michele Torre framgångsrikt en traketomi, placerade en endotrakeal kanyl - en mycket svår operation för operationsförhållandena (nyfödd placerad i livmodern, fortfarande kopplad till placentacirkulationen) och vikten begränsad av det för tidigt födda barnet.

Detta möjliggjorde den nyföddas ventilation och autonomi från placentacirkulationen.

Assistans- och stödprocedurerna slutfördes för barnet som sedan överfördes till stabila kliniska tillstånd på intensivvårdsavdelningen. Den nyfödda vägde 1.7 kg vid födseln.

"Denna typ av operation är exceptionell av ett antal anledningar: det är första gången som vi har utfört en trakeostomi i foster-placental cirkulation; typen av patient (för tidig och med låg vikt), behovet av att agera på mycket kort tid, svårigheten som orsakas av avsaknad av ventilation, omöjligheten av förebyggande intubation, tillsammans med det svåra att känna igen vävnader hos en så liten patient, göra operationen en verklig utmaning ”förklarar Dr. Roberto D'Agostino, chef för Otolaryngology UOC.

Trots prematuriteten var det efterföljande förloppet ytterst gynnsamt ur andningssynpunkt, även om den lille utvecklade en tarmkomplikation typisk för för tidigt födda barn, vilket krävde bukkirurgi med efterföljande ileostomi.

BARNHÄLSA: LÄR MER OM MEDICHILD genom att besöka kåpan på nödutställningen

Laryngeal atresi men ... dessutom, under de följande veckorna av sjukhusvistelse, diagnostiserades andra problem och de behandlas fortfarande

“ Antonio är för närvarande 40 veckor i korrekt ålder, väger 3 kg, är mycket lyhörd och livlig. Han är fortfarande ansluten till ventilatorn via trakeostomi och är beroende av parenteral näring.

”Barnet mår bra och växer men när det växer upp kommer det att behöva genomgå en svår operation för att kunna andas på egen hand utan trakeotomi. Atresi i struphuvudet är en missbildning som är oförenlig med livet men kan endast behandlas framgångsrikt i centra som kan säkerställa prenatal behandling, förlossning och postnatal vård på högsta nivå.

Kursen kommer sedan att avslutas med rekonstruktion av struphuvudet och luftstrupen, för vilka vårt institut är en italiensk och europeisk excellens”, förklarar Dr. Michele Torre Gaslini Center for Pediatric Thoracic and Airway Surgery.

”Antonios födelse mobiliserade läkare, barnmorskor och sjuksköterskor från 5 komplexa operationsenheter på institutet.

Denna organisatoriska insats är artikulerad och komplex och kräver en högprofilerad funktionell integration mellan alla inblandade yrkespersoner.

Tänk bara att i operationssalen – där 4-6 personer är närvarande för ett rutinmässigt kejsarsnitt, inklusive läkare och barnmorskor/sjuksköterskor – fanns 18 medlemmar av sjukhuspersonalen, aktiverade i nödsituationer ”kommentarer Dr Raffaele Spiazzi, hälsochef på Gaslini.

"Det här fallet är verkligen exceptionellt och visar hur resultat av den här typen endast kan erhållas i hyperspecialiserade referenscentra, där en kontinuum av vård från foster till postnatalt liv är möjlig.

Giannina Gaslini-institutet är en av få strukturer i Europa där det, inom ramen för en pediatrisk poliklinik utrustad med alla medicinska och kirurgiska specialiteter, också finns en födelsepunkt.

Detta gör att vi kan garantera den nyfödda alla högspecialiserade procedurer inklusive foster- och neonatalkirurgi, intensivvård, upp till de livsuppehållande tekniker utanför kroppen, såsom neonatal ECMO, som krävs för att hantera sådana komplexa fall”, avslutar Raffaele Spiazzi.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Sällsynta sjukdomar: Bardet Biedls syndrom

Sällsynta sjukdomar: positiva resultat av en fas 3-studie för behandling av idiopatisk hypersomni

Sällsynta sjukdomar: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), en studie från Pennsylvania University

Sällsynta sjukdomar, neonatal screening: vad det är, vilka sjukdomar det täcker och vad som händer om det är positivt

Prune-Belly Syndrome: orsaker, symtom, diagnos, behandling, prognos

källa:

Gaslini

Du kanske också gillar