Nadir hastalıklar: Nazal polipozis, bilinmesi ve tanınması gereken bir patoloji
“Burun polipozisi, çok yaygın bir hastalık olan kronik rinosinüzitin tipik bir özelliğidir, ancak sıklıkla nadir görülen hastalıklarla da ilişkilidir”
“En düşük ortak payda var: spesifik olmayan ve uzun süredir hafife alınan semptomlar, gecikmiş tanı ve yaşam kalitesi üzerindeki etkisi konusunda farkındalık eksikliği, öyle ki birçok hasta mümkün ve sıklıkla olabileceklere kıyasla optimal olmayan protokollerle yönetiliyor, en ciddileri, yeterli cevapların olmaması nedeniyle tedaviyi bırakın”.
Nadir görülen Osservatorio malattie budur – Omar, nazal polipozis patolojisi üzerine yuvarlak masa girişimini sunduğu bir notta diyor.
“Bugün, bu hastalığa sahip kişilerin yer aldığı çeşitli hasta dernekleri, klinik dünya temsilcileriyle birlikte, Sanofi Genzyme'in koşulsuz katkısıyla Omar tarafından organize edilen kurumlar ve medya ile yuvarlak masa toplantısında yer aldı.
Hastaları temsilen Federasma e Allergie Odv'den Alessandra Peres, Respiriamo Insieme Onlus'tan Deborah Diso ve Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss-EGPA'dan Rossana Filisetti vardı. Toplantı, uygun şekilde kabul edilip geliştirilirse hastaların yaşamlarını önemli ölçüde iyileştirebilecek bazı temel taleplerin nedenlerini sunmak ve açıklamak için bir fırsattı”.
"Nazal polipozis" diye hatırlıyor Omar, "nazal mukoza zarlarının ve paranazal sinüslerin kronik inflamatuar bir durumudur, poliplerin varlığı ile karakterizedir ve polianjitli eozinofilik granülomatozis (EGPA) gibi birkaç nadir hastalıkta ortaya çıkar. Churg-Strauss sendromu – ve kronik rinosinüzit gibi nadir olmayanlar.
Genellikle astımla ilişkilidir ve atopik dermatit, alerjiler ve tütün dumanı dahil olmak üzere çeşitli faktörlerin ve komorbiditelerin örtüşmesi ve etkisi ile tablo karmaşıklaşır.”
Omar şöyle devam ediyor: “En sık görülen semptomlar tam olarak burun tıkanıklığı, burun akıntısı, yüz ağrısı ve kısmen veya tamamen koku alma duyusu eksikliğidir.
Temel Bakım Düzeylerini (LEA) güncelleyen bir kararname beklediğimiz için son derece güncel olan ilk talep, nazal polipozisin sağlık hizmetleri maliyetine katılımdan muaf olan kronik ve engelleyici hastalıklar listesine dahil edilmesidir. Hizmetler.
Bu, tartışmaya dahil olan üç derneğin tümü tarafından paylaşılan bir taleptir – Churg Strauss Sendromlu Hastalar Derneği-EGPA, Federasma ve Allergies Odv ve Respiriamo Insieme Onlus – ve aynı zamanda güncellenmiş ve tek tip Teşhis Sistemi oluşturulmasını teşvik etme ihtiyacı. ve hastaların en güncel tedavi yollarından yararlanmasını sağlayan ve böylece hastalığın yaşam kalitesi üzerindeki etkisini azaltan Terapötik Bakım Yolları (Pdta)”.
"Önemsiz görünebilir, ancak nazal polipozlu kronik rinosinüzit, kişinin psikolojik sağlığını ve dolayısıyla yaşam kalitesini güçlü bir şekilde etkileyen bir durumdur.
Respiriamo Insieme Onlus'tan Deborah Diso, örneğin, burun tıkanıklığı, özellikle koku alma duyusunda azalma ve uyku bozuklukları ile ilişkilendirildiğinde, günlük yaşamdaki rahatsızlığa en büyük katkıyı sağlıyor” dedi.
Nazal polipozis varlığında, vakaların %90'ında koku alma bozuklukları bulunur ve genel olarak kadınlar erkeklerden daha şiddetli semptomlar bildirir, bu da psiko-fiziksel durumda daha büyük bir bozulmaya neden olur.
Şiddetli vakalarda depresyon, nazal polipozis ile ilişkili olabilir.
İtalyan Derneği Başkanı Gaetano Paludetti, "Nazal polipozisli kronik rinosinüzit teşhisi için, burun tıkanıklığı veya rinore artı yüz ağrısı veya koku alma duyusunda en az 12 hafta azalma dahil olmak üzere iki veya daha fazla semptomun varlığı doğrulanmalıdır" dedi. Roma'daki Agostino Gemelli Genel Hastanesi Kulak Burun Boğaz ve Kulak Burun Boğaz Birimi Direktörü Dr.
Bu nedenle tedaviye uyum, hastalığın yönetiminde önemli bir adımdır: “Daha hafif formlarda tedavi, tuzlu su solüsyonu ve hem intranazal hem de sistemik kortikosteroidlerle nazal irrigasyona dayanır; daha ciddi vakalarda ise poliplerin cerrahi olarak çıkarılması ve biyolojik ilaçlar kullanılıyor” diye ekledi Roma'daki Policlinico Agostino Gemelli'nin Kulak Burun Boğaz Birimi'nden Eugenio De Corso.
"Nazal polipozis ile her gün yaşayan kişiler, her zaman burun tıkanıklığı, koku ve tat alma duyusu olmadığı için yaşam kalitelerini olumsuz etkiler.
Kronik ve Nadir Hastalıklar Ulusal Koordinasyon Başkanı Tiziana Nicoletti, en karmaşık vakalarda her altı ayda bir ameliyat olmaları gerekiyor ve bazı farmakolojik tedaviler sorunu yalnızca kısmen ve geçici olarak hafifletebildikleri için belirleyici değil” dedi. (CNAMC), etkinlik sırasında Cittadinanzattiva'dan. "Bu yüzden hastaların cesareti kırılıyor çünkü hastalıklarını yönetmelerine ve onurlu yaşamalarına izin verecek bir çözüm bulamıyorlar.
Önleme ve terapötik yeniliklere erişim olasılığı üzerinde sinerji içinde çalışmak ve hareket etmek temel öneme sahiptir.
Hastanın, genel pratisyen ve özgürce seçilmiş çocuk doktorundan başlayarak, bölge genelinde ortak ve tek tip tedavi yolları ile çeşitli sağlık profesyonelleri tarafından entegre bir yönetime sahip olması gereklidir”.
“Son derece sakat bırakan bir solunum yolu hastalığı olan nazal polipozise dikkat çekmek, Lea'nın son güncelleme tarihi olan 2015'ten bu yana ve en az değil, Alessandra Peres, Federasma e Allergie Odv'den bu yana kurumlara yaptığı taleplerde Federasyonun zaman içinde eylemlerine rehberlik etti. , şu yorumu yaptı: “Bugünkü gibi girişimler memnuniyetle karşılanıyor, ancak Federasyonun en acil olarak gördüğü şey, bu hastalığın rahatsızlığının hastalar ve aileleri üzerinde ekonomik bir etki yaratmaması için somut adımlar atmaktır.
Bu nedenle LEA'da hastalığın tanınması, kimsenin geride kalmamasını sağlamak için ilk adımdır.
Nadir Hastalıklar Gözlemevi, EGPA'nın küçük ila orta kalibreli kan damarlarını tutan sistemik bir vaskülit olduğunu ve nazal polipozis ve kronik rinosinüzite ek olarak, şiddetli astım ve sinüzit, pulmoner infiltratlar, eozinofili, endomiyokardiyal infiltratlar, duyu-motor nöropati, biyopsi ile tespit edilebilen çoklu mononörit, purpura ve periferik eozinofili. Amerikan Romatoloji Koleji tarafından 1990 yılında ana hatları çizilen ve uluslararası kabul edilen bu faktörlerden dördünün varlığında bu hastalığın varlığı varsayılabilir.
Steroidler tedavinin temelidir, ancak immünosupresif işlevi olan ilaçların veya monoklonal antikorların verilmesi gereken durumlar vardır.
“En düşük ortak payda var: Tıkanmanın derecesine bağlı olan ancak genellikle hafife alınan spesifik semptomlar, geç tanı ve yaşam kalitesi üzerindeki etkisi konusunda yetersiz farkındalık, öyle ki birçok hasta, normalin altında olan protokollerle yönetiliyor. mümkün ve çoğu zaman, en ciddi olanlar, yeterli yanıt olmadığı için tedaviyi bırakıyor”, ayrıca Rossana Filisetti, Churg Strauss Sendromu Hastaları Derneği-EGPA'nın altını çizdi.
Son olarak, hasta derneklerinin tümü, hem halk hem de tıp mesleği tarafından hastalığa daha fazla dikkat edilmesi gerektiği konusunda hemfikirdi.
Ayrıca Oku:
Nadir Hastalıklar, Yüzen Liman Sendromu: BMC Biyolojisi Üzerine Bir İtalyan Çalışması
Nadir Hastalıklar, Ebstein Anomalisi: Nadir Bir Doğuştan Kalp Hastalığı
Romatizmal Hastalıklar: Artrit Ve Artroz, Farkları Nelerdir?