Otoimmün enteropati: çocuklarda bağırsak emilim bozukluğu ve şiddetli ishal
Otoimmün enteropati, inatçı sulu ishal ile karakterize nadir görülen bir bağırsak hastalığıdır. Kilo kaybı ile sonuçlanır ve çocuklarda sıklıkla immün yetmezlik ile ilişkilidir.
Otoimmün enteropati (EA) oldukça nadir görülen bir hastalıktır
Bağışıklık sisteminin mukozaya verdiği hasara ikincil olarak kilo kaybı ve bağırsak malabsorpsiyonu ile ilişkili şiddetli, uzun süreli ishal ile karakterizedir.
Genellikle yaşamın ilk birkaç ayında ortaya çıkar ve hastadan hastaya büyük ölçüde değişir ve erkek cinsiyetini daha çok etkiler.
İnatçı ishali olan çocuklarda en sık görülen tanıdır (%29'a kadar).
ÇOCUK SAĞLIĞI: ACİL DURUM FUARINDAKİ STANDI ZİYARET EDEREK MEDICCHILD HAKKINDA DAHA FAZLA ÖĞRENİN
5 alt tipi vardır: birincil otoimmün enteropati ve sendromik enteropati pediatrik ilgi alanına girenlerdir.
Bu hastalığın nedenleri tam olarak belli değil.
Bağırsak bağışıklığının düzensizliğinden kaynaklanıyor gibi görünmektedir ve özellikle çocuklarda sıklıkla bağışıklık yetersizliği ile bağlantılı olarak ortaya çıkar.
Bu durumlarda, rolleri henüz tam olarak belirlenmemiş olsa da, bağırsak epitel hücrelerine karşı dolaşımdaki oto-antikorlar bulunabilir.
Semptomlar oldukça değişkendir ve çocukluk boyunca ortaya çıkabilir.
En yaygın semptomlar, diyet değişikliklerine yanıt vermeyen, inatçı sulu ishal ve bodurluk veya büyük kilo kaybı ile birlikte yetersiz beslenmedir.
Çoğu durumda bağırsak semptomları, yaygın değişken immün yetmezlik (CVID) ile ilişkilidir veya immün düzensizlik-polyendokrinopati-enteropati X'e bağlı sendrom (IPEX) ve otoimmün poliendokrin sendromu tip 1 (APECED) gibi daha karmaşık sistemik sendromların bir parçasıdır.
Sonraki durumlarda, bağırsak semptomlarına ek olarak, tekrarlayan enfeksiyonlar, endokrin hastalıkları, dermatit ve diğer otoimmün hastalıkları gibi başka bozukluklar da mevcuttur.
Teşhis klinik belirtiler, semptomlar, kan testleri ve histolojik değişikliklerin kombinasyonu ile konur.
Mayo Clinic'ten (ABD) bir grup uzmanın 2007 yılında yetişkin nüfus için önerdiği tanı kriterleri çocuklara da uygulanabilir.
Bu kriterler şunları içerir:
- 6 haftadan uzun süren kronik ishal varlığı;
- Malabsorpsiyon belirtileri;
- Mikroskop altında gözlemlenen ince bağırsak mukozasının karakteristik lezyonları ve bağırsak villöz atrofisinin diğer nedenlerinin dışlanması.
Bağırsaktaki bazı hücrelere yönelik antikorların varlığı tanıyı güçlendirir ancak vazgeçilmez bir kriter olarak kabul edilmez.
Şu anda bu hastalık için herhangi bir önleme stratejisi bulunmamaktadır.
Tedavi karmaşık ve multidisiplinerdir ve sıklıkla total parenteral beslenme (NPT) ve sistemik steroid kullanımını gerektirir.
İmmünsüpresif ilaçlar (Azatioprin, Metotreksat, Mikofenolat Mofetil, Siklosporin ve Takrolimus) her zaman etkili değildir.
Son zamanlarda bazı biyolojik ilaçlar (Infliximab, Rituximab ve Abatacept) ümit verici sonuçlarla piyasaya sürülmüştür.
IPEX'li birçok çocuk hematopoietik kök hücre nakline tabi tutulur.
Prognoz genellikle semptomların ciddiyetine, hastalığın nedenine ve tedaviye verilen cevaba bağlıdır.
Çoğu durumda, hastalık iyileşme ve kötüleşme aşamaları arasında gidip gelir.
Mortalite oranı yüksektir ve bağırsak nakli için bir gösterge olabilir.
Ayrıca Oku
Biyopsi ile Kolonoskopi Ne Zaman Gereklidir?
Gastro-Özofageal Reflü Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?
Kan Kusma: Üst Gastrointestinal Sistemde Kanama
Pinworms İstilası: Enterobiasis (Oksiüriyaz) Olan Bir Pediatrik Hasta Nasıl Tedavi Edilir?
Bağırsak Enfeksiyonları: Dientamoeba Fragilis Enfeksiyonu Nasıl Bulaşır?
NSAİİ'lerin Neden Olduğu Gastrointestinal Bozukluklar: Nedirler, Hangi Sorunlara Neden Olurlar?
Bağırsak Virüsü: Ne Yenir ve Gastroenterit Nasıl Tedavi Edilir?
Gastrointestinal Kanama: Nedir, Nasıl Kendini Gösterir, Nasıl Müdahale Edilir
Gastroenteroloji: Gastrit ve GÖRH Arasındaki Fark Nedir?
Kolonoskopi Nedir, Ne Zaman Yapılır, Hazırlanması ve Riskleri
Kolon Yıkama: Nedir, Ne İçindir ve Ne Zaman Yapılması Gerekir?
Rektosigmoidoskopi ve Kolonoskopi: Nedirler ve Ne Zaman Yapılırlar?
Ülseratif Kolit: Bağırsak Hastalığının Tipik Belirtileri Nelerdir?
Galler'de Bağırsak Cerrahisi Ölüm Oranı 'Beklenenden Yüksek'
İrritabl Bağırsak Sendromu (IBS): Kontrol Altında Tutulması Gereken Benign Bir Durum
Bağırsak Enfeksiyonları: Dientamoeba Fragilis Enfeksiyonu Nasıl Bulaşır?
Çalışma Kolon Kanseri ve Antibiyotik Kullanımı Arasındaki Bağlantıyı Buldu
Kolonoskopi: Yapay Zeka ile Daha Etkili ve Sürdürülebilir
Kolorektal Rezeksiyon: Hangi Durumlarda Kolon Yolunun Çıkarılması Gereklidir
Gastroskopi: Muayene Ne İçin Yapılır ve Nasıl Yapılır?
Gastro-Özofagus Reflü: Belirtileri, Teşhis Ve Tedavi
Endoskopik Polipektomi: Nedir, Ne Zaman Yapılır?
Düz Bacak Kaldırma: Gastroözofageal Reflü Hastalığını Teşhis Etmek İçin Yeni Manevra
Gastroenteroloji: Gastro-Özofageal Reflü İçin Endoskopik Tedavi
Özofajit: Belirtileri, Tanı ve Tedavisi
Gastroözofageal Reflü: Nedenleri ve Çözümleri
Gastroskopi: Nedir ve Ne İçindir?
Kolonik Divertiküler Hastalık: Kolonik Divertiküloz Tanı ve Tedavisi
Gastro-Özofageal Reflü Hastalığı (GÖRH): Belirtileri, Tanı ve Tedavisi
Divertikül: Divertikülit Belirtileri Nelerdir ve Nasıl Tedavi Edilir?
İrritabl Bağırsak Sendromu (IBS): Kontrol Altında Tutulması Gereken Benign Bir Durum
Gastroözofageal Reflü: Nedenleri, Belirtileri, Tanı ve Tedaviye Yönelik Testler
Hodgkin Dışı Lenfoma: Heterojen Bir Tümör Grubunun Belirtileri, Tanısı ve Tedavisi
Helicobacter Pylori: Nasıl Tanınır ve Tedavi Edilir
Bir Bebeğin Bağırsak Bakterileri Gelecekteki Obeziteyi Tahmin Edebilir
Bologna'da (İtalya) Sant'Orsola, Mikrobiyota Nakli ile Yeni Bir Tıbbi Sınır Açıyor
Beyni Bağırsak İltihabından Koruyan 'Kapı'nın Rolü, Mikrobiyota Keşfedildi
Divertikülit ve Divertiküloz Arasındaki Farklar Nelerdir?