Sistemik skleroz (veya skleroderma), vasküler sistemi, cildi (skleroderma terimi 'sert cilt' anlamına gelir) ve iç organları içeren bir bağ dokusu hastalığıdır.

Skleroderma en sık kadınları etkiler, özellikle 30 ile 50 yaşları arasındaki

Tüm otoimmün hastalıklar gibi, multifaktöriyel bir oluşumu vardır.

Eski Yunanca'da skleroderma, kelimenin tam anlamıyla 'sert cilt' anlamına gelir.

Sistemik skleroz nedir?

Sistemik Skleroz, vasküler sistemi, cildi (skleroderma terimi 'sert deri' anlamına gelir) ve iç organları içeren bir bağ dokusu hastalığıdır.

Hastalığın temel özelliği, ciltte, başta akciğer olmak üzere iç organlarda, damarlarda ve otonom sinir sisteminde vazomotor değişiklikler, cilt ülserleri, pulmoner hipertansiyon ve fibrozise neden olan anormal kollajen ve hücre dışı matris üretimidir. sindirim sisteminin hareketliliğinin düzensizliği.

İç organların tutulumu olmayan kutanöz skleroz formları (morfea ve lineer skleroderma), lokalize skleroderma olarak adlandırılır ve başlıca dermatolojik ilgi alanıdır, ayrıca toksik maddelere maruz kalmaya bağlı ve graft versus host hastalığına bağlı kutanöz skleroz formları vardır.

Skleroderma en sık kadın/erkek oranı 30-50:3 ile özellikle 15 ile 1 yaş arasındaki kadınları etkiler.

İnsidans 0.9-19 yeni vaka/milyon kişi/yıl'dır.

Ailesel vakalar ortaya çıkabilir, ancak daha sıklıkla hastalık sporadiktir.

Sistemik sklerozun nedenleri nelerdir?

Tüm otoimmün hastalıklar gibi, Sistemik Sklerozun da multifaktöriyel bir oluşumu vardır: yeni damarların ve bağışıklık sisteminin doğumunu düzenleyen faktörlerin düzensizliği ile karakterizedir ve genellikle farklı organlarla ilişkili anti-Scl70 ve antisentromer gibi spesifik otoantikorların üretimi ile karakterizedir. tezahürler.

Anti-Scl70 genellikle yaygın cilt tutulumu ve pulmoner fibrozis olan formlarda bulunur, antisentromer sınırlı cilt tutulumu ve izole pulmoner hipertansiyonu olan formlarda daha sık görülür.

En erken klinik belirtiler mikrovasküler ve otonom sinir sistemi tarafından karşılanır ve el, ayak ve bazen burun, kulak kepçesi ve perioral bölgenin üç fazlı (solgunluk, siyanoz, eritem) renk değişikliği olan Raynaud fenomeninden oluşur. , bazen paresteziler ve cilt ülserleri ile ilişkilidir.

Sistemik sklerozun belirtileri nelerdir?

• Deri: parmakların pençe gibi geri çekilmesiyle birlikte derinin kalınlaşması ve sertleşmesi, yüzdeki olukların düzleşmesi (fasies amimica), mikrocheilia, melanoderma, kalsinozis.
• Otonom sinir sistemi: Raynaud fenomeni, diskineziler ile birlikte sindirim sisteminin dismotilitesi, gastro-özofageal reflü, malabsorpsiyon sendromu, kabızlık, ishal, fekal inkontinans.
• Dolaşım sistemi: ülserler, telenjiektaziler, izole pulmoner hipertansiyon veya pulmoner fibrozise sekonder.
• Pulmoner tutulum: restriktif pulmoner fibrozis sendromu.

Artralji, artrit, böbrek tutulumu (hafif kronik böbrek yetmezliğinden skleroderma böbrek krizine kadar değişen, yani malign arteriyel hipertansiyon ile hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği) ve iletim ve kalp ritim bozukluklarından miyokardite kadar değişen kalp tutulumu da mevcut olabilir.

Sistemik skleroz teşhisi

Amerikan Romatoloji Koleji tarafından 1980'de formüle edilen sınıflandırma kriterleri, bir ana kriteri, ellerin parmaklarının proksimalindeki kutanöz sklerozu ve majör kriterlerden birini veya iki minör kriteri içerir: sklerodaktili, göğüs röntgeninde belgelenen pulmoner fibroz, cilt ülserleri veya çukur yara izi.

Hastalığın erken teşhisi için kırmızı bayraklar, yani Avrupa Sistemik Skleroz Çalışması Grubu (EUSTAR) tarafından tanımlanan özellikle şüpheli klinik belirtiler şunları içerir:

• kabarık ellerin varlığı (ödemli, tombul eller),
• Raynaud fenomeni,
• anti-Scl70 veya anticentromere antikorlarının varlığı ve skleroderma paterni, kapilleroskopide saptanan tırnak kılcal damarlarında tipik bir değişiklik.

Hastalar ayrıca cilt tutulumuna göre üç alt gruba ayrılır:

• yaygın form: dirsek veya dizlere kadar uzanan veya gövde veya karın bölgesini etkileyen kutanöz skleroz;
• sınırlı form: dirsek ve dizlerin distalinde kutanöz skleroz; ayrıca CREST formunu da içerir (kutanöz kalsinozis, Raynaud's, özofagopati, sklerodaktili, telenjiektazi)
• sinüs skleroderma formu: kutanöz sklerozun yokluğu, ancak iç organların ve hastalığa özgü antikorların tipik tutulumunun varlığı.

ANA ve anti-ENA otoantikorlarının belirlenmesine ek olarak, hastalık teşhisine yönelik araştırmalar, organ bağlılığının araştırılması ve evrelenmesi dahildir.

• skleroderma paterni için kapilleroskopi (megakapiller ve avasküler alanlar);
• akciğerleri incelemek için spirometri, DLCO, yüksek çözünürlüklü göğüs BT'si;
• Holter EKG, olası sağ kateterizasyonlu ekokardiyogram, kalp çalışması için kardiyak MRI;
• sindirim sistemi çalışması için özofagus ve rektal manometri, radyografi ve özofagogastroduodenoskopi.

Tedaviler

Raynaud fenomeni ve cilt ülserlerinin tedavisi, kalsiyum kanal bloker ilaçları, intravenöz prostanoidler ve seçici olmayan endotelin inhibitörü bosentan kullanımına dayanır.

Pulmoner fibroz tedavisi, oral veya intravenöz siklofosfamid verilmesini ve azatioprin ile idame tedavisini içerir.

İzole pulmoner hipertansiyon tedavisi, ambrisentan ve bosentan gibi seçici ve seçici olmayan endotelin inhibitörlerinin, sildenafil ve tadalafil gibi fosfodiesteraz inhibitörlerinin ve epoprostenol gibi prostanoidlerin kullanımına dayanır.

Mikofenolat mofetil gibi diğer immünosupresanlarla ve biyolojik ilaçlarla deneysel tedaviler araştırılmaktadır.

Ayrıca Oku:

Acil Durum Daha Fazla Canlı…Canlı: IOS ve Android için Gazetenizin Yeni Ücretsiz Uygulamasını İndirin

Sedef Hastalığı, Yaşlanmayan Bir Deri Hastalığı

Çocuklarda Nükseden-Remitting Multipl Skleroz (RRMS) AB, Teriflunomid'i Onayladı

ALS: Amyotrofik Lateral Sklerozdan Sorumlu Yeni Genler Tanımlandı

Psoriatik Artrit: Nedir?

Sistemik Skleroz Tedavisinde Rehabilitasyon Tedavileri

Sedef Hastalığı: Kışın Kötüleşir, Ama Suçlanacak Sadece Soğuk Değil

Soğuğa Maruz Kalma ve Raynaud Sendromunun Belirtileri

Skleroderma. Mavi Eller, Bir Uyandırma Çağrısı: Erken Teşhisin Önemi

Kaynak:

Çevrimiçi Tıp