Doğum öncesi patolojiler, doğumsal kalp kusurları: Pulmoner atrezi

Pulmoner atrezi, akciğerlerde kanın oksijenlenmesini engelleyen bir tıkanıklıktır. Doğumdan önce teşhis edilmeli ve bir dizi cerrahi müdahale ile düzeltilmelidir.

Pulmoner atrezi, pulmoner kapağın konjenital kalp kusurudur (doğumda mevcuttur)

Valf, akciğerlere yönlendirilen kanın sağ ventrikülden dışarı akmasına izin verir.

Bu hastalıkta pulmoner kapak tamamen kapanabilir (tam atrezi) veya neredeyse tamamen kapanabilir (kritik pulmoner kapak darlığı).

Pulmoner atrezinin iki formu vardır.

Farklı tedavi yöntemleri de gerektiren tamamen farklı iki hastalık oluştururlar:

  • Sağlam bir interventriküler septum ile pulmoner atrezi;
  • İnterventriküler septal defektli pulmoner atrezi.

Rahim içi hayatta elimizdeki verilere göre bu anomali genellikle çocuğun gelişimini bozmaz çünkü vücuda gerekli oksijeni sağlayan akciğerler yerine plasentadır.

Kalbin sağ tarafında bir delikten (foramen ovale) giren kan, sağ kulakçıktan sol kulakçığa, oradan da sol karıncığa geçer ve buradan da aort yoluyla vücudun geri kalanına pompalanabilir.

Ancak kan akciğerlere normal yoldan (sağ karıncık, sonra kapakçık ve pulmoner arter, sonra akciğerler) ulaşamadığı için aortu pulmoner artere bağlayan duktus arteriyozus yoluyla akciğerlere ulaşır.

Bu yapı anne karnındaki gelişim sırasında gereklidir ve normalde doğumdan hemen sonra kapanır.

Bu nedenle, yaşamın ilk birkaç dakikasında bebek duktus arteriozus geçirgen - açık - tutan bir ilaç (prostaglandinler, intravenöz) almazsa, akciğerlerden kanın geçmemesi ölümcül olabilir.

Bu nedenle pulmoner atrezi bir yenidoğan acil durumudur.

Bu nedenle tanının erken konması önemlidir: doğum öncesi tanı, doğum için mümkün olan en güvenli hazırlığı sağlar ve böylece gerekli tedavinin uygulanmasında tehlikeli gecikmeleri önler.

İntakt ventriküler septum ile pulmoner atrezi

İnterventriküler defekt (DIV) olmadığında - iki ventrikülü ayıran duvarda veya septumda bir oluşum kusuru - sağ ventrikül doğumdan önce bile çok az kan akışı alır ve gelişimi bozulabilir.

Belirli koşullar altında (triküspit kapak yetersizliği olmaması), sağ ventrikül genellikle çok küçüktür ve doğumdan sonra işlevini, yani akciğerlere kan pompalama işlevini yerine getiremez.

Bu form en şiddetli olanıdır.

Bununla birlikte, diğer durumlarda, örneğin majör triküspid kapak yetmezliği mevcut olduğunda, ventrikül iyi gelişmiş veya bordeline (hacim olarak azalmış ancak tamamen değil) olabilir.

İnterventriküler septal defektli pulmoner atrezi

İki ventrikül arasında kan alışverişine izin veren interventriküler kusur mevcut olduğunda, sağ ventrikül genellikle iyi gelişmiştir.

Bununla birlikte, bu formda, pulmoner arterlerin değişen derecelerde hipoplazisi (azalmış gelişimi), çok küçük olana veya hiç olmayana kadar meydana gelebilir.

İkinci durumda, sistemik-pulmoner kollateraller veya MAPCA'lar (majör aorto-pulmoner kollateral arterlerin kısaltması) adı verilen ek pulmoner akış kaynakları oluşur. Bu damarlar, arteriyel dolaşımdan akciğerlere kan taşır ve çok sayıda olabilir, göğüste kıvrımlı ve değişken bir seyir gösterir.

Bu form, yenidoğan acil durumunu temsil etmeyen tek formdur.

Semptomlar doğumdan hemen sonra belirginleşecek

Bunlar şunları içerebilir:

  • Siyanoz (kandaki düşük oksijen içeriğinin neden olduğu deride mavimsi veya grimsi renk değişikliği);
  • Hızlı nefes alma veya nefes darlığı;
  • Yemek yemede zorluk.

Doktor pulmoner atreziden şüphelendiğinde, bebek bir pediatrik kardiyoloji merkezine gönderilir.

Kardiyolog, tanıyı doğrulamak için emrinde çeşitli araçlara sahiptir.

Bunlar arasında ekokardiyogram, tanıyı doğrulamasını sağlar.

Elektrokardiyogram (EKG) ve göğüs röntgeni önemli veriler ekleyebilir.

Nabız oksimetresi, bebeğin kanındaki oksijen miktarını gösterir. Bazı durumlarda, pulmoner arterlerin anatomisini ve herhangi bir ek pulmoner akış kaynağını (MAPCA) tanımlamak için kontrastlı bilgisayarlı tomografi veya kardiyak kateterizasyon gibi diğer incelemeler gereklidir.

Günümüzde fetal ekokardiyogram sayesinde gebelikte bile pulmoner atrezi tanısı konulabilmektedir.

Jinekolog bu kalp hastalığından şüphelendiğinde, hamile kadını uzmanlaşmış bir pediatrik kardiyoloji merkezine gönderir ve burada pediatrik kardiyolog tanıyı doğrular, ebeveynlere hastalığın önemini ve doğumdan sonraki yaşamla birlikte tedavisini açıklar. seçenekler.

Doğmamış çocuk daha sonra II-III. düzey bir merkezde doğmalı ve doğumda uygun tedavi için bir pediatrik kardiyoloji ve kalp cerrahisi merkezine nakledilmelidir.

Fetal tanı, uygun tedaviye başlamadaki gecikmeyi en aza indirir ve bu genç hastaların sağkalımını artırır.

Pulmoner atrezinin tedavisi mutlaka cerrahi veya girişimseldir.

Çoğu zaman yaşamın ilk yıllarında birden fazla cerrahi müdahale gerekir.

Bazıları çocuğun yaşamının ilk günlerinde veya haftalarında, bazıları ise daha sonra yapılır.

Pulmoner atrezinin her iki formunda da (interventriküler septal defektli veya defektsiz), doğumda intravenöz prostaglandinlerin verilmesi çocuğun hayatta kalması için gereklidir (MAPCA'lı form hariç).

Bu noktada hastalığın varyantına göre tedavi değişmektedir.

İntakt septal akciğer atrezisi nasıl tedavi edilir?

Bugüne kadar, bu hastalığın başlangıç ​​tedavisi için çeşitli stratejiler vardır.

Birinin veya diğerinin kullanımı, belirli değişkene ve operatörlerin deneyimine bağlıdır.

Sağ ventrikül iyi şekillenmişse veya ileride yeterince büyüyüp pompalama işlevini tam olarak yerine getirebileceğine inanılıyorsa, kalbin çalışmasını sağlayan işlemler tek başına veya değişken kombinasyonlar halinde yapılabilir. iki ayrı ventrikül ile (biventriküler dolaşım):

  • Balonla kapak açma (valvulotomi) veya radyofrekansla çıkarma: Bu, kalbe ulaşmak için vücudun damarlarından veya arterlerinden kateterlerin yerleştirildiği bir prosedür olan kardiyak kateterizasyon ile gerçekleştirilir. Amaç, atrezik kapağın merkezinde küçük bir delik oluşturmak ve ardından yaprakçıklarını bir balonla açmaktır;
  • Stent'in duktus arteriyozusa yerleştirilmesi: stent, duktus arteriozus'u açık tutan küçük bir tel örgü tüptür. Stent yerleştirme ayrıca kardiyak kateterizasyon yoluyla da gerçekleştirilir ve kapak açma ile birleştirilebilir (önceki nokta);
  • Sistemik-pulmoner şant ve sağ ventrikül çıkışının genişletilmesi: Bu, aorttan çıkan arterlerden biri ile pulmoner arter (şant) arasında sentetik malzemeden küçük bir tüp (en yaygın olanı) kullanılarak bir bağlantı oluşturarak çalışan cerrahi bir prosedürdür. örnek Blalock-Taussig şant veya BT şant olarak adlandırılır), pulmoner kapağı açar ve çevredeki alanı genişletir. Bu prosedür, şantın birkaç yıl sonra çıkarılmasını veya kapatılmasını (kalp kateterizasyonu ile) ve genç erişkinlikte cerrahi veya perkütan olarak yeni bir pulmoner kapak yerleştirilmesini içerir.

Sağ karıncık ise pompalama görevini yerine getiremeyecek kadar küçükse, sadece sol karıncık aorta oksijenli kan pompalayarak kalbi çalıştırmak gerekir; Tüm vücuttaki toplardamarlardan gelen kan, sağ karıncığa (monoventriküler dolaşım) geçmeden akciğerlere ulaşacaktır.

Bu, yaşamın ilk birkaç yılında (evre III) en az üç ameliyat gerektiren geçici bir çözümdür:

  • İlki, yaşamın ilk günlerinde, sistemik-pulmoner şantın oluşturulmasından oluşur (evre I, yukarıya bakın);
  • İkinci prosedür, cerrahın vücudun üst kısmından (superior vena kava) kan toplayan kan damarını pulmoner artere bağladığı Glenn'in çift yönlü içi boş pulmoner anastomozu. Bu işlem genellikle 4-6 aylıkken (evre II) yapılır ve kandaki oksijen satürasyonu normalin altında, %85 civarında kalır;
  • Üçüncüsü olan ve genellikle çocuk 2 ya da 3 yaşındayken yapılan Fontan ameliyatında, cerrah vücudun alt kısmından kanı toplayan kan damarını (inferior vena kava) pulmoner artere bağlayacaktır. Bu, oksijen seviyesini %99'a (aşama III) geri getirmeye yarar.

Sınırda sağ ventrikül durumunda, Glenn'in çift yönlü kablo-pulmoner anastomozunu (iki organ arasındaki bağlantı) içeren bir buçuk ventrikül onarımı yapılabilir (yukarıya bakın).

Çocuğun kalbindeki sağ ventrikül yeterince büyükse ve Fontan prosedürü gerektirmiyorsa bu son prosedür olabilir, bu nedenle bu durumda oluşabilecek uzun vadeli problemlerin olasılığı azalır.

Rahim içi yaşamda pulmoner kapak anjiyoplastisinden bahsetmeye değer

Sağ ventrikülün büyümesini artırmayı amaçlayan bu işlemi dünyada sadece birkaç merkezde ve özenle seçilmiş vakalarda gerçekleştirmek mümkündür.

Riskler göz ardı edilemez ve başarı olasılığı, duruma göre incelenmesi gereken çeşitli faktörlere bağlıdır.

Unutulmamalıdır ki bu müdahale, hastalığın varyantına bağlı olarak doğumdan sonra da gerekli olabilecek yukarıda belirtilen işlemlerin yerine geçmez.

İnterventriküler septal defektli pulmoner atrezi nasıl tedavi edilir?

Pulmoner arterlerin anatomisine ve MAPCAS'ın varlığına veya yokluğuna bağlı olarak farklı tedavi yolları vardır.

Pulmoner arterler iyi gelişmişse, yaşamın ilk birkaç gününde kardiyak kateterizasyon yoluyla duktus arteriozusa stent yerleştirilmesi veya cerrahi olarak sistemik-pulmoner şant yerleştirilmesi mümkündür.

Daha sonra, yaklaşık 3-6 aylıkken, ventriküler septal defektin kapatılması ve sağ ventrikül çıkışının anatomisine bağlı olarak sağ ventrikül ile pulmoner arter arasına protez kapak kanalı yerleştirilmesinden oluşan düzeltici cerrahi yapılabilir. veya pulmoner kapağın açılması ve çevredeki alanın genişletilmesi (trans-annüler yama).

Öte yandan, pulmoner arterler hipoplastikse veya yoksa ve MAPCA'lar mevcutsa, cerrahın yeni pulmoner arterler oluşturmak için tüm bunları bağlaması (unifokalizasyon), interventriküler defekti kapatması ve pulmoner arterler arasına bir kanal yerleştirmesi gerekecektir. ve sağ ventrikül.

Bu üç adımın gerçekleştirilme zamanlaması ve sırası duruma göre değişir ve şunları içerebilir:

  • Bir şantın geçici olarak yerleştirilmesi;
  • Çeşitli müdahaleler, genellikle 6 aydan yaşamın ilk birkaç yılına kadar zaman içinde kademeli olarak gerçekleşti;
  • Müdahaleler arasında bilgisayarlı tomografi veya kardiyak kateterizasyon gibi ara tanısal ve/veya girişimsel araştırmaların kullanılması.

Ayrıca Oku:

Acil Durum Daha Fazla Canlı…Canlı: IOS ve Android için Gazetenizin Yeni Ücretsiz Uygulamasını İndirin

Konjenital Pulmoner Kapak Darlığı Ve Ebstein Anomalisi

Scimitar Sendromu: Nedenleri, Belirtileri, Tanı, Tedavi, Prognoz ve Mortalite

Karotis Stenozu Nedir ve Belirtileri Nelerdir?

Servikal Stenoz: Belirtileri, Nedenleri, Tanı ve Tedavisi

Koroner Anjiyoplasti Ameliyat Sonrası Ne Yapılır?

Kalp Hastaları ve Ateş: Güvenli Bir Yaz İçin Kardiyolog Tavsiyesi

ABD EMS Kurtarıcıları, Sanal Gerçeklik (VR) Aracılığıyla Pediatristler Tarafından Desteklenecek

Sessiz Kalp Krizi: Sessiz Miyokard Enfarktüsü Nedir ve Neleri İçerir?

Mitral Kapak Hastalıkları, Mitral Kapak Onarım Ameliyatının Avantajları

Koroner Anjiyoplasti İşlemi Nasıl Yapılır?

Abdominal Diyastaz Nedir ve Nasıl Anlaşılır?

Kronik Ağrı ve Psikoterapi: ACT Modeli En Etkilidir

Pediatri / Diyafragma Fıtığı, NEJM'de Rahimdeki Bebekleri Ameliyat Etme Tekniği Üzerine İki Çalışma

Hiatal Fıtık Nedir ve Nasıl Teşhis Edilir

Fıtık Diskler İçin Perkütan Diskektomi

Bu Şişlik Nedir? Kasık Fıtığı Hakkında Bilmeniz Gereken Her Şey

Göbek Fıtığı Ağrısının Belirtileri ve Nedenleri

Doğuştan Diyafragma Fıtığı (KKH): Nedir, Nasıl Tedavi Edilir?

Kaynak:

Bebek İsa

Bunları da beğenebilirsin