Hypospadias is a congenital malformation of the urinary tract affecting as many as 1 in 300 births. Due to a lack of or incomplete development, the urethra does not exit at the apex of the penis, in the orifice known as the external urethral meatus (E.U.M.), but at a point on its lower face, i.e. the ventrally-facing one

Pediatri: hipospadias türleri, belirtileri ve teşhisi

By Cristiano Antonino On Mayıs 31, 2022

Hipospadias, 1 doğumdan 300'ini etkileyen idrar yollarının konjenital bir malformasyonudur. Eksik veya eksik bir gelişme nedeniyle üretra, dış üretral meatus (EUM) olarak bilinen orifiste, penisin tepesinde değil, alt yüzünde bir noktada, yani ventrale bakan bir noktada çıkar.

Hipospadias türleri

Yıllar boyunca doktorlar ve bilim adamları tarafından patolojinin çeşitli sınıflandırmaları geliştirilmiştir, ancak 3 ana hipospadias tipini belirterek basitleştirilebilir:

A) ön veya minör olarak da adlandırılan distal, vakaların yaklaşık %70'ini oluşturur: üretranın apekste değil, her zaman penisin ucunda çıkıntı yapmasıyla karakterize edilen en hafif formdur. Üretral deliğin bulunduğu anatomik pozisyona göre ayrıca alt sınıflara ayrılabilir:

glans bölgesinde distal naviküler;
distal balanal veya distal koroner, glans ve penis arasındaki sınırda;
koroner oluğun hemen altında distal alt koroner;

B) orta penis, vakaların yaklaşık %10'unu etkiler: MUE (dış üretral meatus) orta penis bölgesinde bulunur;

C) posterior olarak da adlandırılan proksimal, vakaların yaklaşık %20'sini oluşturur): bu, üretranın penisin tabanından dışarı çıktığı en şiddetli formdur. Bu da üretral orifis anatomik pozisyonuna bağlı olarak alt sınıflara ayrılabilir:

proksimal penil-skrotal, penis ve skrotum arasındaki bağlantı alanında;
skrotumda proksimal skrotal;
proksimal perineal, perinede, testislerin altında.

Tek başına meatusun konumu, hipospadias tipinin gerçek ciddiyetini her zaman tanımlamaz ve 'hipoplastik' üretralı, yani az gelişmiş, bu nedenle çok daha ciddi bir tabloyu temsil eden distal formlar olabilir.

ÇOCUK SAĞLIĞI: ACİL DURUM FUARI'NDA STANDIMIZI ZİYARET EDEREK MEDICHILD HAKKINDA DAHA FAZLA BİLGİ EDİNİN

Hipospadiasın nedenleri

Bu patolojinin nedenleri genellikle aşağıdakileri içeren faktörlerin bir arada bulunmasıyla tanımlanabilir:

hipospadiastan muzdarip çocuğun babası gibi genetik yakınlık;
çocuğun testosteron üretimindeki eksiklikler ve anormallikler veya hamilelik sırasında kadın östrojenine maruz kalması;
sigaraya, iyonize radyasyona, kimyasallara veya vitamin eksikliklerine fetal maruziyet;
diyabetes mellitus gibi anne hastalıkları;
kadının ileri yaşta hamileliği;
erken doğum.

Belirtileri

Üretranın bir malformasyonu olarak anlaşılan hipospadias, penisin sünnet derisi ve deri gibi çeşitli anatomik bileşenlerini de bulunan formun ciddiyetine bağlı olarak değişen belirtilerle etkiler.

Hastalığın kendini gösterdiği klinik belirtiler esas olarak

anormal bir pozisyonda MEU'nun varlığı;
proksimal formlarda daha şiddetli olan penisin aşağı doğru eğriliği (griposis);
karın tarafında eksik sünnet derisi ve sırt tarafında karakteristik bir 'bere' görünümü yaratan deri fazlalığı;
rafe sapmaları, skrotumdan sünnet derisine uzanan medial çizgi, burulma ve değişen derecelerde yanal rotasyonlar;
idrara çıkma sorunları, ayrıca klinik formun ciddiyetine bağlı olarak, dış üretral meatusun darlığı (daralması) olduğu durumlarda.

Tanı

Malformasyonun teşhisi genellikle doğumda ve en şiddetli vakalarda doğum öncesi yaşta bile konur.

Tanı daha sonra anormalliğin ciddiyetinin yanı sıra idrar yollarının ve diğer vücut bölgelerinin doğru işleyişini değerlendiren neonatolog tarafından doğrulanır.

Muayene ayrıca bir ile ilişkili olabilir.

idrar yolundaki anormalliklerin olası varlığını (nadiren) dışlamak için böbrek ve mesane ultrasonu;
miksiyon sistografisi, yani en ciddi vakalarda prostatik bir kesecik varlığını, yani küçük armut biçimli bir oluşuma benzeyen kadın cinsel organlarının embriyonik kalıntısını ekarte etmeye yarayan kontrast madde ile gerçekleştirilen bir X-ışını muayenesi , ed.

O halde, hipospadiasın, beyin fonksiyonlarını ve çocuğun diğer organlarını, örneğin testis retansiyonu (kriptorşidizm): anomaliyi de etkileyebilen çok sayıda ve karmaşık malformasyonların bir belirtisi olarak, daha belirgin bir klinik tablonun parçası olabileceği unutulmamalıdır. en sık hipospadias ile ilişkilidir (vakaların %5-10'u).

Hipospadias düzeltmek için rekonstrüktif cerrahi

Hipospadias rekonstrüktif cerrahi (üretroglondüloplasti) gerektirir ve günümüzde çoğu vakada uzman bir ekip tarafından ayaktan veya bir gecede gerçekleştirilen tek bir ameliyatla düzeltilebilir ve yalnızca en karmaşık durumları birkaç kez planlanmaya bırakabilir.

Hipospadiasın düzeltilmesi için mevcut teknikler çoktur ve esasen üretral rekonstrüksiyon yapılabilir.

üretral plakayı (TIUP) tüp haline getirerek üretrayı (üretral plaka) oluşturması gereken dokulara fonksiyonel bir tüp görünümü vererek;
üretral plakanın büyütülmesi, bu sayede üretranın penisin üst (dorsal) yüzünün aşırı sünnet derisi kullanılarak, pediküllü bir flep, yani daha derin doku katmanları ile bağlantılı kalan bir deri flep vasıtasıyla yeniden yapılandırılması. pedikül, yani vaskülarizasyonu belirleyen bir veya daha fazla yapı.

Muhtemel komplikasyonlar

Rekonstrüktif hipospadias cerrahisi, pediatrik ürolojideki en hassas ve karmaşık cerrahilerden biridir.

Aslında, hastaların çok genç yaşları göz önüne alındığında, ilgili anatomik bölgenin kırılganlığı, bu tür ameliyatı son derece kritik hale getirir, bu nedenle hafif olarak ortaya çıkan formların tedavisi için bile dikkatli bir değerlendirme her zaman gereklidir.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Ameliyatın en sık görülen komplikasyonlarından biri, her zaman Gündüz Hastanesinde kendiliğinden kapanabilen veya cerrahi bir yaklaşım gerektirebilen üretral fistüller (vakaların %15'i) ile temsil edilir.

Ameliyat sonrası hipospadias

Ameliyattan sonra, vakaların çoğunda, yeni yeniden yapılandırılmış üretranın uygun şekilde iyileşmesini ve konsolidasyonunu sağlamak için bir veya birkaç gün süreyle idrarın geçici olarak saptırılması için bir kateter yerleştirilir.

Ameliyat edilen penisi hareketsiz hale getirmek için bir kompresyon pansumanı da genellikle ödem ve olası kanamayı azaltmak için gereklidir.

Pansuman çıkarıldıktan sonra bile pembemsi renkli idrar ve bölgenin şişmesi normal kabul edilmelidir.

Yaklaşık 2 hafta sonra gözle görülür bir iyileşme meydana gelecektir, ancak genital bölgede kesin iyileşme birkaç ay sonra görülecektir.

Ameliyat sonrası ağrı genellikle düşüktür: çocuk, rahatsız edici olabilen mesane spazmları ile başvurabilir, ancak bazı kas gevşetici ilaçlar (oksibutinin) ve parasetamol uygulamasıyla kontrol altına alınabilir.

Kateterin düzgün çalışmasına bakılmaksızın acil idrara çıkma hissi de yaşanabilir.

Ameliyattan sonraki iki ila üç hafta içinde travma veya genital bölge ile temastan kaçınıldığı sürece, taburcu olduktan sonra fiziksel aktivitede genellikle herhangi bir kısıtlama yoktur.

Hipospadias ameliyatı ne zaman ve nasıl yapılır?

Çoğu hipospadias formunda bildirilen anatomik kusurlar küçüktür, ancak cerrahiye başvurma ihtiyacı ve/veya seçimi, uzman ve çocuğun ailesi tarafından açıklık ve dürüstlükle dikkatlice değerlendirilmeli, artıları ve eksileri her birinin özelliklerine göre analiz edilmelidir. dava.

Ayrıca, çocuğun büyümesi ve öz farkındalık kazanması ve acıdan korkması ile ayrılmaz bir şekilde bağlantılı olan hem prosedürün hem de patolojinin duygusal-psikolojik etkilerine de özel bir dikkat gösterilmelidir.

Cerrahi müdahale için en uygun yaş, çocuğun henüz cinsiyet kimliğinin, fiziksel bozuklukların varlığının veya yokluğunun farkında olmadığı ve genellikle bulunacak sosyalleşme için bu sık fırsatları sunmadığı bir dönem olan yaşamın ilk yılıdır. okul girişi ile

Daha karmaşık prosedürler için bile, küçük çocuklarda yapılırsa, operasyondan sonra önemli ölçüde hastaneye yatış ihtiyacı azalır.

Periyodik kontrollerin önemi

Hipospadias, cerrahi düzeltmenin gerekmediği, ancak özellikle ameliyattan sonra hafif formlarda bile, ergenlik gelişiminin hassas aşaması ile karakterize edilen ergenliğe kadar sürekli takip gerektirir.

Hipospadiasın en şiddetli formlarında, aslında penis çok küçük olabilir ve endokrinolojik ve androlojik bir değerlendirme kesinlikle uygundur.

Ek olarak, eğrilik gibi bazı özellikler, ameliyattan sonra bile ve özellikle tam olarak ergenlik döneminde, erkek genital organının gelişiminin boyutunun üç katına çıktığı ve bazı durumlarda başka bir cerrahi yaklaşımı gerektirebildiğinde yeniden ortaya çıkabilir.