Pulmoner atrezi: nedir, belirtileri, nedenleri ve tedavisi

By Cristiano Antonino On Mar 25, 2023

Normal olarak, sistemik dolaşımdan gelen venöz kan, sağ atriyuma akan iki içi boş damar yoluyla kalbe ulaşır; triküspit, kanı pulmoner artere kanın oksijenlendiği pulmoner dolaşıma pompalayan sağ ventrikülü doldurur.

Akciğerlerden kan daha sonra sol atriyumdaki pulmoner damarlar yoluyla kalbe geri dönecek, mitral kapağı geçerek sol ventrikülü dolduracak, böylece kan aorta ve vücudun geri kalanına taşınacaktır.

Pulmoner atrezi, akciğerlere yönlendirilen kanın sağ ventrikülden dışarı akmasına izin veren pulmoner kapağın konjenital bir kalp kusurudur.

Bu hastalıkta pulmoner kapak tamamen kapalıysa tam atrezi vardır; kapak neredeyse kapalıysa, kritik pulmoner kapak darlığı vardır.

Pulmoner atrezide pulmoner kapak oluşmaz.

Sağ ventrikül çıkış yolu, pulmoner kapak ağzının bir diyafram tarafından kapatılmasıyla engellenecek ve kanın sağ ventrikülden akciğerlere akmasını önleyecektir.

Plasenta fetüse gerekli oksijeni sağlayacağı için doğumdan önce bu sorun olmayacaktır.

Kalbin sağ boşluklarına giren kan, foramen ovale'den sol kulakçığa ve sol karıncığa geçerek oksijence zengin kan aort yoluyla vücudun geri kalanına taşınacaktır.

Doğumdan sonra akciğerler kanın oksijenlenmesini sağlamalıdır.

Foramen ovale doğumdan sonra kapanabilir ama genellikle açık kalır.

Botallo'nun duktus arteriyozus doğumdan birkaç gün sonra kapanır ancak ilaçla açık tutulur; iki ventrikül arasında da iletişim olabilir.

Çalışan bir pulmoner kapak yoksa, kanın akciğerlere ikincil bir yol bulması gerekecektir.

Sağ ventriküle giren kan foramen ovale'den sol atriyuma geçecek ve triküspit kapaktan sağ ventriküle geçecek, eğer iki ventrikül arasında iletişim yoksa, kan triküspit kapaktan sağ atriyuma geri çıkacaktır.

Kanın akciğerlere akmasının tek yolu Botallo'nun geçirgen duktus arteriyozus yoluyla olacaktır, bu nedenle kanala bağlı bir pulmoner dolaşım olacaktır.

Pulmoner atrezi iki tip olacaktır: bozulmamış bir interventriküler septum ile pulmoner kapak atrezisi ve bir interventriküler defekt ile pulmoner kapak atrezisi.

Sağlam bir interventriküler septum ile pulmoner atrezide

Durum aniden dejenere olabileceğinden, kanalın açık kalması, pulmoner akışın sürdürülmesi ve balon valvulotomi gibi ilk palyatif prosedürlerin organize edilmesine izin vermek için doğumda prostaglandinlerin uygulanması gerekli olacaktır. pulmoner kapağın kanatları kaynaştırılır, bir radyofrekans kateteri veya bir tel kullanılarak merkezde küçük bir delik oluşturularak kapakçık delinebilir ve ardından bir balon kateter kullanılarak kanatlar açılabilir; Botallo'nun duktus arteriozusuna bir stent yerleştirilmesi, kanın akciğerlere ulaşmasını sağlayan aorta ve pulmoner arteri (duktus arteriozus) bağlayan kanala bir stent yerleştirilmesi; küçük bir sentetik malzeme tüpü kullanarak arterlerden biri ile pulmoner arter arasında bağlantı oluşturarak akciğerlere kan akışını artırmak için yaşamın ilk birkaç gününde gerekli olabilecek sistemik-pulmoner şant; Nadir durumlarda akciğerlere gönderilebilen kan miktarını artırmak için foramen ovale'yi genişletme ihtiyacını görecek olan balon atriyo-septomi; onarım ilerleyen aylarda veya yıllarda yapılacak ve sağ ventrikülün gelişim derecesine göre bir buçuk ventrikül onarımı, biventriküler düzeltme olabilir.

İnterventriküler defektli pulmoner atrezide

Bu tip atrezide pulmoner kapak ve dalları çok küçük veya hiç olmayabilir; yoksa, aorttan çıkan arterler akciğerlere kan sağlayacak, bu arterler ana aorto-pulmoner kollateral arterler olacaktır.

Palyatif prosedürlere ek olarak pulmoner arterleri incelemek için kardiyak kateterizasyon ve/veya kardiyak BT taraması gerekli olabilir, eğer aorto-pulmoner kollateral arterler mevcutsa, pulmoner dolaşım artık duktus arteriyozusa bağlı olmayacaktır.

Kesin tedavi, aorto-pulmoner kollaterallerin varlığına ve özelliklerine, pulmoner arterin boyutuna ve sağ ventrikülün gelişimine bağlı olacaktır.

Ana aorto-pulmoner kollateral arterleri olmayan iyi gelişmiş pulmoner arterler durumunda, yenidoğan döneminde sağ ventrikül ile pulmoner arter arasına kapaklı bir kanal yerleştirilmesi ve interventriküler defektin kapatılması ile radikal bir düzeltme yapılabilir. .

Büyük aorto-pulmoner kollateral arterlerin varlığında, dağılımlarına ve boyutlarına bağlı olarak, aorto-pulmoner kollaterallerin unifokasyonu ile onarım bir veya iki aşamada gerçekleşebilir.

Tanı aracı, tanı ve cerrahi tedavi için gerekli verileri sağlayacağı için ekokardiyografi olacaktır.

Ana semptom, kanalın kapanması ve akciğerlere giden kan akışının azalması sonucu kandaki oksijen miktarının giderek azalmasıyla seyreden siyanozdur.

Ek olarak, artan bir solunum hızı ve beslenmede zorluk mevcut olacaktır; bu, bebeğin aşırı terleme ile yanıt verdiği fiziksel çaba gösteremediğinin açık bir işareti olacaktır.

Prostaglandinler duktus arteriyozusun kapanmasını geçici olarak engelleyeceğinden intravenöz prostaglandin tedavisi ile müdahale edilecektir.

Ameliyat, kesin düzeltme sırasında kullanılmak üzere sağ ventrikülü geliştirerek akciğerlere giden kan akışını artıracaktır.

İlk, palyatif operasyon, pulmoner kapağın ve komşu sağ ventrikül yolunun bu alanı biyouyumlu malzeme ile genişleterek açılmasını sağlayacaktır.

Yeterli pulmoner akışı sağlamak için bu yeterli değilse, sistemik bir pulmoner şant eklenecektir.

Daha sonra sağ ventrikülün değerlendirilmesi yapılacak, boyutu büyümüş olacak, palyatif müdahale ile oluşturulan iletişimler kapatılarak pulmoner artere bağlanacaktır.

Sağ ventrikül hala küçükse, monoventriküler olacak kesin müdahalede kullanılamaz: sistemik venöz sistem, kalbe ulaşmadan doğrudan pulmoner dolaşıma akan, cerrahi olarak doğrudan pulmoner arterlere bağlanır.

Ancak oksijenlendikten sonra kalbe ve oradan da aorta ulaşır.

Ameliyat sonrası takipte mutlaka düzenli kardiyolojik kontroller yapılmalıdır.

Düzeltme gerçekleştikten ve/veya tablo stabil hale geldikten sonra hasta altı ayda bir ve yıllık kontrollerden geçmelidir; bir kardiyolog tarafından desteklenecek; daha iyi izleme için radyolojik/girişimsel testler istenecektir.