Scimitar sendromu: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi, prognoz ve mortalite

Scimitar sendromu (konjenital pulmoner venolobar sendromu veya konjenital pulmoner venolobar sendromu veya Halasz sendromu), doğumda zaten mevcut olan ve sağ alt pulmoner venin ('pala ven' olarak adlandırılır) bunun yerine alt vena kavaya aktığı doğuştan gelen bir kardiyopulmoner bozukluktur. normalde olduğu gibi sol atriyuma doğru (sol-sağ şant)

Sonuç olarak, oksijenli kan, kalbin sol tarafına girmek ve aort yoluyla sistemik dolaşıma geri beslenmek yerine, pala damarı yoluyla akciğerlerden dönen oksijenli kanın, kalbi besleyen kalbin sağ tarafında son bulur. kardiyopulmoner sistemin etkinliğinde bariz bir azalma ile pulmoner dolaşıma geri döner.

Genellikle sağ akciğer hipoplazisi, bronş anormallikleri ve dekstrokardi ile ilişkilidir.

Bir tür kısmi anormal pulmoner venöz dönüş (RVPAP) oluşturur.

Scimitar sendromu, garip adını anormal pulmoner venin bir pala şeklini almasına borçludur.

Scimitar sendromu, tümü eşanlamlı olan aşağıdaki isimlerle de adlandırılır:

  • pulmoner hipogenez sendromu;
  • Halasz sendromu;
  • sağ pulmoner arter epibronşiyal sendromu;
  • konjenital pulmoner venolobar sendromu.

Scimitar sendromunun tahmini prevalansı 1/100,000 ile 1/33,333 canlı doğum arasındadır.

Kadınların erkeklerden daha fazla etkilendiği görülmektedir.

Scimitar sendromu doğuştan gelen bir durumdur, yani doğumda zaten mevcuttur.

Semptomlar genellikle yaşamın ilk birkaç ayında başlar.

Scimitar sendromunun kesin nedenleri henüz tam olarak açıklığa kavuşturulmamıştır.

Bazı hastalarda kromozom 4q12 üzerinde haritalanmış anormal bir gen bulunmuştur.

Risk faktörlerinden biri aşinalık olabilir.

Belirti ve semptomlar

Yenidoğan döneminde simitar sendromu, çoğunlukla pulmoner hipertansiyona bağlı konjestif kalp yetmezliği ile kendini gösterir. solunum zorluğu; yenidoğan yorgunluk, nefes darlığı, kalp yetmezliği, iştahsızlık, sinirlilik ve sık akciğer enfeksiyonları ile kendini gösterir.

pala sendromu teşhisi

Tanı fizik muayenede şüphelenilir ve transözofageal veya transtorasik ekokardiyografi, göğüs röntgeni, anjiyografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans anjiyografi ile doğrulanır.

Objektif muayenede, hiperaflumdan sistolik üfürüm, triküspit stenozundan diyastolik rulo ve II tonunun bölünmesi oskülte edilir.

Hastalığa adını da veren göğüs röntgeninde tanımlanabilen karakteristik işaret, pala şeklinde bir lezyondur (aşağıdaki resme bakın).

Rastgele tanı

Nadir durumlarda, pala sendromu yenidoğanlarda ve bebeklerde nispeten az semptomatik kalır ve bu durumda daha büyük çocuklarda ve başka nedenlerle göğüs röntgeni çekilen yetişkinlerde tesadüfen teşhis edilebilir. Çok nadir durumlarda hayatta asla teşhis edilmez.

Ayırıcı tanı

Scimitar sendromu şunlardan ayırt edilmelidir:

  • pseudoscimitar sendromu (sol atriyuma akan anormal inen damar)
  • Kartagener sendromu.

Doğum öncesi tanı

Fetüsün ekokardiyografisi ile prenatal tanı mümkündür.

Laboratuvar incelemeleri

Göğüs röntgeninde sağ ventrikülün büyümesi, pulmoner arterin genişlemesi, pulmoner taşma, kalbin sağ tarafında anormal sağ pulmoner venin pala gölgesi görülebilir.

simitar sendromu ile ilişkili durumlar

Sağ akciğerin pulmoner arterlerinde değişken hipoplazi ve malformasyonlar ve diyaframın üstünden veya altından kaynaklanabilen aorttan anormal bir arteriyel besleme gözlenmiştir.

Kalp genellikle sağa yer değiştirir. Nadir durumlarda, hastalık çocuklarda ve yetişkinlerde küçük bir şant, kalp üfürümü ve tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ile kendini gösterir.

Hastaların yaklaşık dörtte birinde ilgili bir konjenital kalp hastalığı vardır (aort koarktasyonu, Fallot tetralojisi, patent duktus arteriyozus, ventriküler septal defekt).

Bronkojenik kistler, 'at nalı' akciğer, aksesuar diyafram ve fıtıklar ilişkili olabilir.

Tedavi

Tedavi hemodinamik duruma bağlıdır: vena kava inferiora akan kan miktarı minimum olduğunda tedavi uygulanmayabilir, ancak hastanın periyodik kontrollerden geçmesi uygundur.

Sol-sağ şant ve önemli pulmoner hipertansiyon vakalarında, anormal venöz dönüşün düzeltilmesini, kollateral arterlerin ligasyonunu ve sağ pnömonektomiyi içerebilen cerrahi düzeltme önerilmelidir.

Cerrahi tedavi ekstrakorporeal dolaşımda (ECC) yapılır.

Ne zaman çalıştırılır?

Cerrahi tedavi genellikle okul öncesi yaşta yani 5/6 yaşından önce yapılır.

Mortalite ve prognoz

Alt vena kavaya akan kan miktarı minimum olduğunda, yaşam beklentisi sağlıklı bir bireyinkiyle karşılaştırılabilir.

Bu hastalarda yaşam kalitesi yüksektir, ancak bazı sporlar, özellikle yarışmalı olanlar engellenebilir.

Şiddetli vakalarda ve çocuklukta teşhis edilirse, sendrom önemli mortalite ile ilişkilidir.

Scitar sendromlu kişilerde başlıca ölüm nedenleri şunlardır:

  • Solunum yetmezliği;
  • kalp yetmezliği;
  • şiddetli pulmoner enfeksiyonlar.

Ayrıca Oku:

Acil Durum Daha Fazla Canlı…Canlı: IOS ve Android için Gazetenizin Yeni Ücretsiz Uygulamasını İndirin

Ectopia Cordis: Tipleri, Sınıflandırması, Nedenleri, İlişkili Malformasyonlar, Prognoz

Defibrilatör: Nedir, Nasıl Çalışır, Fiyat, Voltaj, Manuel ve Harici

Hastanın EKG'si: Basit Bir Şekilde Elektrokardiyogram Nasıl Okunur

Ani Kalp Durmasının Belirtileri ve Belirtileri: Birinin CPR'ye İhtiyacı Olduğunu Nasıl Anlarsınız?

Kalp İltihapları: Miyokardit, Enfektif Endokardit ve Perikardit

İnmenin Nedenini Hızla Bulmak – Ve Tedavi Etmek – Daha Fazlasını Önleyebilir: Yeni Yönergeler

Atriyal Fibrilasyon: Dikkat Edilmesi Gereken Belirtiler

Wolff-Parkinson-White Sendromu: Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir?

Ani Taşikardi Bölümleriniz Var mı? Wolff-Parkinson-White Sendromundan (WPW) muzdarip olabilirsiniz

Yeni Doğanın Geçici Takipnesi: Neonatal Islak Akciğer Sendromuna Genel Bakış

Taşikardi: Aritmi Riski Var mı? İkisi Arasında Ne Gibi Farklar Vardır?

Bakteriyel Endokardit: Çocuklarda ve Yetişkinlerde Profilaksi

Erektil Disfonksiyon ve Kardiyovasküler Problemler: Bağlantı Nedir?

Akut İskemik İnme Olan Hastaların Endovasküler Tedavi Açısından Erken Tedavisi, AHA 2015 Rehberinde Güncelleniyor

İskemik Kalp Hastalığı Nedir, Nasıl Önlenir ve Nasıl Tedavi Edilir

İskemik Kalp Hastalığı: Kronik, Tanımı, Belirtileri, Sonuçları

Kaynak:

Çevrimiçi Tıp

Bunları da beğenebilirsin