Sistemik lupus eritematozus: SLE'nin nedenleri, semptomları, tanı ve tedavisi

SLE olarak kısaltılan ve daha basit adıyla lupus olarak bilinen sistemik lupus eritematozus, ciddiyetine bağlı olarak çeşitli organları ve/veya dokuları etkileyebilen kronik otoimmün ve inflamatuar bir hastalıktır.

Şu anda kesin bir neden belirlenememiştir, ancak hormonal ve/veya çevresel tetikleyici faktörler (örn. UV ışınları, enfeksiyonlar) ile birlikte genetik bir yatkınlığın başlangıcını belirleyebileceğine inanılmaktadır.

İnsidans açısından, lupusun ağırlıklı olarak genç kadınları etkilediği bilinmektedir: zirve 15-40 yaşları arasında görülür ve kadın-erkek oranı 6-10:1'dir.

Afro-Karayip nüfusu, 207 kişi başına 100,000 vaka ile daha yatkındır, bunu 50 kişi başına 100,000 vaka ile Asya nüfusu ve 20 kişi başına 100,000 vaka ile Kafkas nüfusu izlemektedir.

Sistemik lupus eritematozus tanısı, hastalığın farklı şiddet derecelerinde farklı sistem ve organları etkileyebilmesi nedeniyle sıklıkla gecikmektedir.

SLE'nin üç ciddiyet seviyesi tanımlanabilir:

  • en hafif haliyle, iltihaplanma şeklinde deri ve eklemleri etkiler;
  • orta formda kalbi, akciğerleri ve böbrekleri etkiler;
  • en ciddi haliyle beyinden başlayarak sinir sistemini etkiler.

Uygun immünosupresan ilaçların kullanımı ile semptomlar kontrol altına alınabilir.

Sistemik lupus eritematozus nedir?

Sistemik lupus eritematozus, cilt ve eklemlerde iltihaplanmaya neden olabilen ve daha da ilerleyerek kan hücrelerini, akciğerleri, böbrekleri, kalbi ve sinir sistemini etkileyen otoimmün bir hastalıktır.

19. yüzyılın başlarına doğru tespit edilmesine rağmen Hipokrat cilt ülserlerine neden olan bir hastalıktan “herpes esthiomenos” olarak söz etmişti.

Adı üç kelimeden oluşuyor:

  • lupus, kurdun Latince adı, SLE'li birçok hastanın yüzünde görülen (ve kurtların ağızlarındaki beyaz "lekeye" benzeyen) kelebek şeklindeki döküntü nedeniyle veya buna benzer döküntüden kaynaklanan yara izi nedeniyle kurt çiziklerine;
  • deri döküntüden sanki kırmızıya dönüştüğü için eritematöz;
  • sistemik, patolojinin vücudun farklı bölgelerini etkilediğini gösterir.

Lupus teriminin kökeni, Parma doktoru Rogerio Frugardi'nin bir cilt tezahürünü tanımlamak için kullandığı 12. yüzyıla kadar uzanır.

1872'de Macar dermatolog Moritz Kaposi sistemik belirtileri tanımladı ve daha sonra 1948'de LE hücreleri, yani hastalığın özelliği olan nötrofil granülositleri tanımlandı.

1800'lerin sonundan başlayarak, lupus kininle, ardından salisilik asitle birlikte tedavi edildi ve belirgin sonuçlar alındı; ancak 20. yüzyılda kortikosteroid ilaçlar hastalığı yönetmek için kullanılmaya başlandı.

Tüm otoimmün hastalıklar gibi, sistemik lupus eritematozus da bağışıklık sisteminin düzensizliğinden kaynaklanır.

Bu tür hastalıklardan muzdarip deneklerde, bağışıklık sistemi yalnızca virüslere ve bakterilere saldırmak yerine bazı organları veya dokuları yabancı ve dolayısıyla "düşman" olarak tanır ve hasarı belirleyen farklı tür ve şiddette bir inflamatuar yanıt üretir.

Sistemik lupus eritematozus: semptomlar

Sistemik lupus eritematozus için tipik ve kesin bir semptom tablosu tanımlamak çok karmaşıktır; tezahürler aslında hastadan hastaya farklı olabilir, ancak her şeyden önce spesifik olmayabilirler ve diğer otoimmün hastalıklar veya diğer patolojik durumlar için ortak olabilirler.

Bu nedenle lupus bazen "büyük taklitçi" olarak anılır.

Bununla birlikte, kendilerini aşamalı olarak gösterebilen bazı daha yaygın semptomlar vardır, yani:

  • asteni (yorgun, zayıf veya enerjisiz hissetme);
  • genel halsizlik;
  • orta ateş;
  • kilo kaybına neden olan iştahsızlık;
  • eklem ağrısı, şişlik ve katılık (SLE'li kişilerin %90'ında özellikle bileklerde, dizlerde ve ellerde bundan muzdariptir): inflamatuar artraljiler, artrit, miyalji/miyozit;
  • hastaların %10'unda eklemlerin deformasyonu;
  • hastaların %70'inde bulunan ve genellikle "kelebek" döküntüsü ile karakterize edilen deri döküntüleri;
  • yamalı alopesi;
  • cilt aşırı duyarlılığı;
  • güneşe maruz kaldıktan sonra kızarıklık;
  • ağız boşluğunun mukoza zarında ve burun boşluklarında ülseratif lezyonlar;
  • Raynaud sendromu (periferik kan damarlarının aşırı spazmı, kan akışının azalmasına neden olur);
  • kırmızı, pul pul veya pullu yamalar.

Spesifik olarak, cilt lezyonları ayrılır:

  • akut: sözde “kelebek” döküntü, burun köprüsünden elmacık kemiklerine kadar uzanabilen eritematöz ve ödemli bir döküntü;
  • subakut: fotoğrafa maruz kalan alanlarda bazen pullanan papüller veya eritematöz plaklar;
  • kronik: iyileşme eğilimi gösteren plak lezyonları, genellikle yüz, kulak kepçeleri, kafa derisi ve gövdede lokalize olur, ancak bazen de genelleşir.

En şiddetli vakalarda hastalık aynı zamanda kan hücrelerini, akciğerleri ve böbrekleri ve daha sonra da sinir sistemini etkiler.

Ancak SLE nedeniyle dalak, karaciğer, lenf düğümleri, sindirim sistemi, kan damarları ve tükürük bezleri rahatsızlıklarından muzdarip olan hastalar da vardır.

Ve son olarak, romatoid artrit veya Sjögren sendromu gibi zamanla diğer otoimmün hastalıkları geliştirenler var.

Semptomların başlangıcı aniden, bazen bir enfeksiyon şüphesi uyandıracak kadar ateşle birlikte veya yavaş yavaş ve aylar hatta yıllar boyunca, birbirini izleyen alevlenme fazlarıyla sessiz fazlarla ortaya çıkabilir.

Hastalığın başlangıcında vakaların %70-90'ında, diğer tipik semptomların başlangıcından önce, yıllarca aralıklı olarak eklem rahatsızlıklarından muzdarip olan hastalar olmasına rağmen, bazen engelleyici bir asteni vardır.

SLE sistemik hale gelirse: belirtiler

Sistemik lupus eritematozus böbreği etkilediğinde, renal glomerüllerin (idrar üretmek için kanı filtreleyen arteriyel kılcal damarlar ağı) iltihaplanması olan glomerülonefrit adı verilen bir durum ortaya çıkabilir.

Bu durumda kan ve idrar testleri tanı koymanıza yardımcı olacaktır.

Bu hastalığın erken teşhisi ve dolayısıyla hemen tedavi edilebilmesi, akut böbrek yetmezliği riskini %5'in altına düşürür.

Kan hücresi tutulumu trombositopeniye (trombosit sayısında azalma) veya lökopeniye (trombosit sayısında azalma) yol açar. beyaz kan hücreleri) veya kanama bozuklukları.

Sistemik lupus eritematozusun pulmoner tutulumu bunun yerine plörezi (plevranın akut iltihabı), pnömoni, interstisyel hastalık, pulmoner hipertansiyon veya tromboemboliye neden olabilir.

SLE kalbi etkiliyorsa hasta, en ciddi vakalarda miyokard enfarktüsüne varan endokardit, perikardit, miyokardit veya ateroskleroz gibi hastalıkları düşündürebilecek göğüs ağrısı, çarpıntı veya solunum semptomlarından şikayet edebilir.

Sinir sistemi tutulumu (beyin ve/veya periferik sinirler) genellikle şiddetli baş ağrıları, konfüzyon durumları, hafıza bozukluğu, ruh hali ve davranış bozuklukları, epilepsi, nöbetler, bilişsel problemler, görme bozuklukları veya polinöropati olarak kendini gösterir.

En şiddetli vakalarda felçler gözlemlenmiştir.

Sistemik lupus eritematozusun diğer semptomları şunlar olabilir:

  • genişlemiş lenf düğümleri, dalak, karaciğer ve tükürük bezleri;
  • gastrointestinal rahatsızlıklar;
  • vaskülit (kan damarlarının iltihabı);
  • hamile kadınlarda düşük ve preeklampsi.

Sistemik lupus eritematozus: nedenleri ve tanı

Bugüne kadar, sistemik lupus eritematozus başlangıcı için gerçek bir neden henüz tespit edilememiştir. En akredite teorilere göre, hastalığın başlangıcına zemin hazırlayan faktörler vardır:

  • genetik-kalıtsal faktörler: SLE'den en çok etkilenen etnik gruplar Afrikalı Amerikalılar, Hawaii Yerlileri, Hispanikler, Asyalı Amerikalılar ve Pasifik Adalılarıdır;
  • hormonal faktörler: 9 vakadan 10'unda etkilenen kadınlardır; Östrojenin oynadığı rol hiçbir zaman doğrulanmamış olsa da, adet döngüsü sırasında ve hamilelik sırasında semptomlar daha yoğun hale gelir;
  • çevresel faktörler: bunlar arasında ultraviyole ışınlarına veya silika tozuna maruz kalma, antihipertansif veya antiepileptik ilaçların veya antibiyotiklerin (penisilinler veya amoksisilin) ​​kullanımı, bazı virüslere maruz kalma (örneğin kızamıkçık veya Epstein-Brr), D vitamini eksikliği ve daha genel olarak stres yer alır. .

Lupus eritematozus teşhisi için, 4'de Amerikan Romatoloji Koleji tarafından belirlenen ve 11'de revize edilen 1982 teşhis kriterinden en az 1997'ünü karşılamanız gerekir:

  • yüzde kelebek şeklinde kırmızı döküntü veya lupusun diğer döküntü özelliği;
  • diskoid lupusun karakteristik döküntüleri (yuvarlak, kırmızı, kabarık döküntüler, bazen epidermisin kaybına kadar ilerleyerek yara izi);
  • ağız veya burun içindeki ülserler;
  • en az iki eklemi tutan ve hassasiyeti, şişmesi veya efüzyonu olan artrit;
  • ışığa duyarlılık;
  • hematolojik bozukluklar (ilaçların neden olmadığı hemolitik anemi, lökopeni, lenfositopeni veya trombositopeni);
  • günde 0.5 g'dan fazla proteinüri varlığında böbrek tutulumu;
  • antinükleer antikorların (ANA) varlığı;
  • anti-ds DNA veya anti-Sm veya antifosfolipid antikorların varlığı veya sifiliz için yanlış pozitif serolojik test;
  • sinir sistemi tutulumu (konvülsiyonlar ve/veya psikoz).

Bu kriterlerden en az dördü karşılanırsa, takip kan testleri gerekli olacaktır.

İlk olarak, antinükleer antikorların (ANA) varlığı araştırılacaktır: bunlar başka hastalıkların varlığında da tespit edilebilse de, SLE'li çoğu insanda bunlara sahiptir.

Tanımlandıktan sonra, uzman genellikle çift sarmallı DNA'ya (anti-ds-DNA) ve diğer otoantikorlara (örn. ENA paneli) yönelik antikorlar için bir test isteyecektir.

Sonuçlarla ve daha ileri serolojik araştırmalarla (kan sayımı, ESR, böbrek fonksiyonu, idrar tahlili) bu nedenle kesin bir teşhis koymak mümkün olacaktır.

Lupuslu kişiler tipik olarak bu koşullardan birkaçına sahiptir:

  • kırmızı kan hücrelerinde düşüş
  • beyaz kan hücrelerinde düşüş
  • trombosit düşüşü
  • Yüksek ESR (iltihabı gösterir)
  • antinükleer antikorların (ANA) yüksek serum seviyeleri
  • antinükleer antikorların (ENA paneli) bazı alt tiplerinin, özellikle Anti-Sm'nin, bazen Anti-RNP, Anti-SSA ve/veya Anti-SSB ile birlikte pozitifliği
  • hiperazotemi
  • idrarda kan
  • idrarda protein

Teşhis konulduktan sonra, uzman sonunda hastalığın kapsamını ve ciddiyetini değerlendirmek amacıyla daha fazla araştırma önerecektir:

  • kalbin etkilenmediğini kontrol etmek için elektrokardiyogram
  • Akciğerlerin durumunu kontrol etmek için göğüs röntgeni
  • böbrek biyopsisi, böbreklerin durumunu değerlendirmek için
  • cilt biyopsisi

Sistemik lupus eritematozus: tedavi

Sistemik lupus eritematozus tedavisi olmayan ancak farmakolojik olarak kontrol altına alınabilen bir hastalıktır.

Terapi hastadan hastaya değişir ve semptomları kontrol etmeyi ve daha fazla komplikasyonu önlemeyi amaçlar.

Hasta hafif bir SLE formundan muzdaripse, ağrıyı (özellikle eklemlerde ve kaslarda) ve sıcaklık artışını ve antimalaryal kontrolü kontrol etmek için steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçların (NSAID'ler) kullanımı genellikle yeterlidir. ilaçlar, aynı zamanda cilt ve eklem semptomlarını hafifletmek ve alevlenme sıklığını azaltmak için.

Fototerapi, kortikosteroid kremler veya merhemler gibi döküntüleri kontrol altına almak için de yararlı bir tedavidir.

Ayrıca her zaman en az 30 SPF'ye sahip bir güneş koruyucu kullanılması önerilir.

En ciddi formlarda, lupus bunun yerine, hastalığın ciddiyetine göre değişen dozlarda ve uygulama yöntemlerinde (topikal, oral, intravenöz) kortikosteroid ilaçlarla tedavi edilir.

Kortikosteroid ilaçlar miyaljileri (kas ağrıları), eklem rahatsızlıklarını azaltır, cilt semptomlarını kontrol altına alır ve plörezi, perikardit ve vaskülit gibi komplikasyonların başlamasını önler.

En şiddetli formlarda, bağışıklık sistemini baskılayarak, bu hastalıktaki aşırı reaktivitesini kontrol eden ve sonuç olarak enflamasyonu azaltan bağışıklık bastırıcı ilaçlar da önemli bir rol oynar; bunların yanında özellikle son yıllarda monoklonal antikorların önemi ortaya çıkmıştır.

Vasküler problemleri olan lupuslu hastalarda, tromboembolik olayları önlemek için antikoagülan tedavi alma endikasyonu da olabilir.

Genellikle başlangıçta terapi, akut enflamatuar durumun kontrol altına alınmasından ve elde edildiğinde semptomların ve komplikasyonların başlamasını önleyebilen ilaçların kullanılmasından oluşur; bazı durumlarda, hastalığın ilerlemesine bağlı olarak ilaçlar azaltılabilir veya askıya alınabilir.

Daha sonra, sistemik lupus eritematozus semptomlarının kötüleşmesini önlemek için hastanın uyması gereken davranış kuralları vardır; bunlar arasında:

  • Yüksek SPF'li kremler kullanarak güneşe maruz kaldığınızda kendinizi koruyun
  • sigara içmeyin (sigara içmek kardiyovasküler sorunları daha da kötüleştirir)
  • yüksek tansiyonu kontrol etmek ve böbreklere zarar vermemek için sağlıklı ve dengeli bir diyet uygulayın
  • yeterli D vitamini al
  • düzenli olarak takip edin

Sistemik lupus eritematozus: prognoz

Sistemik lupus eritematozustan etkilenen hastaların ortalama yaşam süresinin beş yıl olduğu XNUMX'li yılların aksine, bugün hastalık, ilaçları uygun şekilde almak koşuluyla, neredeyse etkilenmeyen popülasyonla karşılaştırılabilir bir yaşam beklentisiyle başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.

Kadınlarda prognoz erkeklere ve çocuklara göre daha elverişlidir.

SLE 60 yaşından sonra ortaya çıktığında, seyir genellikle iyi huyludur.

Hastaların komorbiditelerinin (örn. hipertansiyon, hiperkolesterolemi) izlenmesi de önemlidir.

Ayrıca Oku

Acil Durum Daha Fazla Canlı…Canlı: IOS ve Android için Gazetenizin Yeni Ücretsiz Uygulamasını İndirin

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE): Semptomlar, Teşhis, Hasta Prognozu

Romatizmal Hastalıklar: Artrit Ve Artroz, Farkları Nelerdir?

Artan ESR: Hastanın Eritrosit Sedimantasyon Hızındaki Artış Bize Ne Anlatır?

Sistemik Lupus Eritematozus: Hafife Alınmaması Gereken Belirtiler

Lupus Nefriti (Sistemik Lupus Eritematozusa Sekonder Nefrit): Belirtileri, Tanı ve Tedavisi

Sistemik Lupus Eritematozus: SLE'nin Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

D Vitamini Eksikliği Ne Gibi Sonuçlara Neden Olur?

D Vitamini Nedir ve İnsan Vücudunda Hangi İşlevleri Gerçekleştirir?

C Vitamini: Ne İçin Kullanılır ve Askorbik Asit Hangi Besinlerde Bulunur?

Gebelik Öncesi ve Gebelik Sırasında Folik Asit

D Vitamini, D Vitamini Eksikliği Nasıl Önlenir?

İntravenöz Vitamin İnfüzyonları: Nedir?

Kaynak

Bianche Sayfası

Bunları da beğenebilirsin