Makroglobulinemiyi Anlamak: Ayrıntılı Bir Genel Bakış
Waldenström Makroglobulinemisi nedir?
Waldenström makroglobulinemisi (WM) nadir görülen bir formdur. Hodgkin dışı lenfomagelişen bir bozukluktur. B lenfositleri, bir tür beyaz kan hücresi. Hastalık anormal bir artışla karakterizedir. immünoglobulin M (IgM) kanda çeşitli semptomlara neden olabilen monoklonal proteinlerdir. Genel olarak Waldenström'ün makroglobulinemisi yavaş bir hastalık olarak kabul edilir. Ancak yönetimi kişisel ve dikkatli bir yaklaşım gerektirir.
Belirtiler ve Tanı
Belirtileri Waldenström makroglobulinemisi kişiden kişiye değişir ve genellikle yıllarca fark edilmez. Bunlar ortaya çıkarsa, kanda dolaşan artan sayıda IgM'nin belirtileri arasında yorgunluk, ateş, kilo kaybı, gece terlemesi, ellerde veya ayaklarda karıncalanma, şişmiş lenf düğümleri ve dalak nedeniyle kaburgaların altında dolgunluk veya ağrı hissi yer alır. genişleme. Bazı hastalarda morarma, burun kanaması veya diş eti kanaması, baş ağrısı, nefes darlığı, görmede değişiklikler ve bilinç bulanıklığı görülebilir.
The tanı Makroglobulineminin temeli bir kan testleri, kemik iliği biyopsileri ve görüntülemenin kombinasyonu. IgM'nin nerede dolaştığını ve kaç tümör hücresinin sızdığını gösteren ana göstergeler kemik iliği biyopsileridir. Mutasyonların tespiti MYD88 ve CXCR4 Genler tanıyı doğrulayabilir ve tedaviyi yönlendirebilir.
Waldenström Makroglobulinemisinin Tedavisi
Waldenström makroglobulinemisinin tedavisi semptomların şiddetine ve hastalığın ilerlemesine bağlı olarak değişir. Tüm hastaların acil tedaviye ihtiyacı yoktur. Tedavi seçenekleri şunları içerir: kemo-immünoterapi, Bruton tirozin kinaz (BTK) inhibitörlerve diğer hedefe yönelik tedaviler. İbrutinibBir BTK inhibitörü olan BTK'nın bu hastalığın tedavisinde faydalı olduğu gösterilmiştir.
Bazı hastalar, hiperviskozite sendromu gibi daha ciddi semptomları veya komplikasyonları varsa daha agresif tedavilere ihtiyaç duyabilir. Bazı durumlarda hematopoietik kök hücre nakli düşünülebilir. Genomik sıralamaya dayalı kişiselleştirilmiş terapi, WM yönetiminde giderek daha önemli hale geliyor. Doktorların tedaviyi her hastanın spesifik genetik özelliklerine ve hastalığına göre uyarlamasına olanak tanır.
Prognoz ve Hasta Desteği
Waldenström makroglobulinemisi olan hastaların prognozu genellikle iyidirUzun süreli hayatta kalmayı sağlayan modern tedavi sayesinde. Herhangi bir nüksetmeyi veya komplikasyonu yönetmek için sürekli izleme esastır.
Bing Waldenström Makroglobulinemi Merkezi, hastalara multidisipliner ve yenilikçi destekleyici tedaviler de dahil olmak üzere çeşitli destek sunmaktadır. WM'ye adanmış dünyanın en büyük merkezi olan bu tesis, dünya çapında hasta sonuçlarını desteklemek için yeni tedavileri araştırmaya ve geliştirmeye devam ediyor.
kaynaklar