特发性震颤:原因、演变、残疾、超声、干预

特发性震颤 ('TE') 是最常见的运动障碍之一,主要表现为姿势性和运动性震颤

特发性震颤的特征是影响上肢和手部的持续性双侧震颤,但有时可能仅限于头部。

客观检查没有其他发现,特别是没有神经系统体征或肌肉强直。

需要注意的是,震颤一般分为以下几类

  • 静止性震颤:典型的帕金森和帕金森综合征;
  • 姿势性震颤:患者向前伸展双臂即可证明这一点,在焦虑、酗酒、甲状腺功能亢进、肝性脑病中发现,但也可能出现在老年人中(老年性震颤)或可能没有明显原因(原发性震颤);
  • 故意(或动态)震颤:这是小脑病理学的典型特征,在运动执行过程中很明显。 然而,特发性震颤也可以是动态的。 它在休息和患者睡着时不存在。

特发性震颤的传播

TE 影响 0.5% 至 6% 的 40 岁及以上人口; 它影响 15% 的 65 岁及以上的人(在这种情况下,我们说的是“老年性特发性震颤”)。

TE 的发病率随着年龄的增长而增加,但它可以发生在任何年龄,甚至在青年甚至青春期和儿童期(尽管很少)。

5% 的遗传病例始于年轻时; 大约 XNUMX% 的特发性震颤患者是儿童或青少年。

TE 在男性和女性之间平均分布(男性略有偏好)。

特发性震颤、原因和危险因素

该病目前尚无已知的具体原因,但推测基本涉及诱发因素

  • 遗传因素:家族性特发性震颤或遗传性震颤; Lingo1 基因突变的存在似乎也会增加患 TE 的风险;
  • 环境因素:例如饮食中消耗的物质——尤其是在大量摄入某些肉类的情况下烟雾)并且已在 50% 的 TE 患者中发现;
  • 创伤因素:对小脑造成损害的各种创伤(来自运动事故、跌倒或手术)似乎会增加 TE 的风险。

震颤的特征

TE 的主要体征是姿势性和运动性震颤,主要位于

  • 上肢远端;
  • 头部(肯定或否定动作);
  • 语音。

它可能同时出现在上肢和头部,也可能出现孤立的上肢震颤,但它可能会影响身体的任何肌肉。

没有与该综合征相关的客观和持续性肌肉无力(肌无力)、明显的感觉异常(可能的正中神经受累除外)或肌张力变化(肌张力减退和肌张力亢进)。

特发性震颤在肢体运动或紧张时可见(尤其是在使用双手时),并且可能会根据焦虑、疲劳、寒冷或高温的情绪状况而增加或减少,尽管它总是存在且高于正常水平生理性震颤。

震颤和活动/强度障碍可能因以下原因而恶化:

  • 精神/身体压力;
  • 疲劳;
  • 强烈的情绪;
  • 低血糖;
  • 热;
  • 寒冷的;
  • 咖啡因滥用;
  • 摄入锂盐;
  • 摄入各种抗抑郁药和抗精神病药。

特发性震颤的症状和体征

除了前面部分讨论的震颤,TE 还可导致患者出现其他症状和体征,包括嗅觉功能障碍(嗅觉丧失)和帕金森病的神经精神症状,如抑郁、冷漠和焦虑。

震颤通常从一个上肢开始,然后移动到另一个上肢。

在早期阶段,疾病可能是短暂的,例如在焦虑和/或压力期间出现。

后来,它往往变得连续。

虽然随着岁月的流逝,症状往往会恶化,但它通常是一种良性疾病,因此许多患者不会为这种疾病寻求医疗。

然而,震颤的存在会导致工作和社交活动的困难,并且在 15% 的情况下,可能会出现严重程度的残疾。

特发性震颤可能与其他病症有关,包括:

  • 中度特发性帕金森症:大约 20% 的患者可能会出现中度或轻度“帕金森症”。 该术语包括与帕金森病相似但具有不同病程和起源的各种病理,引起静止性震颤、运动迟缓、强直、张力亢进、构音障碍、低模仿(面部表情不良)、步态障碍(然而,约 50% 的 TE 患者存在) ) 痉挛、运动障碍、容易抽筋、轻微平衡障碍和直立性低血压(70% 的帕金森患者,然后 14% 的 TE 患者,可能出现头痛、乏力、头晕、耳鸣、昏厥和失眠);
  • 帕金森病:原发性震颤也可能发生在已经患有帕金森病的患者中,在这种情况下,受试者同时患有原发性和帕金森病两种类型的震颤。

TE 还可能与许多其他神经、精神和骨科疾病和疾病有关,包括:

  • 痴呆;
  • 轻度认知障碍;
  • 躁狂抑郁双相情感障碍;
  • 抽筋和肌束颤综合征;
  • 颈部和颅部肌张力障碍;
  • 抄写员抽筋;
  • 痉挛性发音困难;
  • 不安腿综合征;
  • 静坐不能;
  • 特发性原发性肌阵挛
  • 萧条;
  • 慢性焦虑;
  • 惊恐发作;
  • 强迫症;
  • 人格障碍和酗酒。

诊断基于病史(收集有关患者及其病史的所有数据)和客观检查(实际检查)。

客观检查时,上肢单纯伸直可表现为姿势性震颤,而食指鼻试验则突出运动性震颤。

在某些情况下,可能有助于排除其他病理的检查是:

  • 验血;
  • 肌电图;
  • 脑电图;
  • 磁共振成像;
  • 计算机断层扫描 (CT) 扫描;
  • 射线照相术;
  • 脊髓造影;
  • 心电图;
  • 超声波;
  • 彩色多普勒超声
  • 活检;
  • 姿势分析;
  • 前庭检查;
  • 腰椎穿刺。

重要提示:并非所有列出的检查都是必要的。

鉴别诊断

主要的诊断鉴别问题是区分特发性震颤和帕金森病; 后者表现为静止性震颤,单侧起病,频率低(小于7赫兹),通常不熟悉,不像特发性震颤。

此外,帕金森氏震颤往往随着运动而减少,而特发性震颤则由它突出,并在肌肉运动后增加。

SPECT 与 DATscan 的使用使得区分特发性震颤与帕金森病和原发性帕金森病成为可能:在帕金森病中,上述方法显示纹状体水平的多巴胺膜转运蛋白 (DAT) 减少。

体位运动性震颤的其他原因,如多发性硬化、脑或神经病变、神经病变、低血糖和高血糖(尤其是糖尿病)、甲状腺功能亢进和自身免疫性甲状腺炎(或其他引起震颤的甲状腺功能障碍)、药物副作用(例如迟发性运动障碍)、帕金森症、肌张力障碍性震颤、中毒或药物也必须排除。

血液或脑脊液中没有特发性震颤特征的特异性标志物。

药理学和物理治疗

特发性震颤的药物治疗通常包括使用普萘洛尔、β-受体阻滞剂或扑米酮,或两者兼而有之; 其他药物如苯二氮卓类、加巴喷丁、氯氮平、氟桂利嗪、可乐定和茶碱已被证明对治疗特发性震颤有效,尽管它们在统计学上不如普萘洛尔和扑米酮有效。

如果一个人特别患有手部或头部震颤,可以使用肉毒杆菌通过阻断某些肌肉来缓解症状。

抗癫痫和情绪稳定剂丙戊酸盐可用于合并原发性肌阵挛和双相情感障碍的情况。

有效的物理治疗方法包括旨在恢复肌肉控制的物理治疗,以及在膈肌震颤存在的情况下——正确呼吸的制定。

通过操作小物件和手指操可以部分消除手抖动。

在这种情况下,效率的主要条件是类的规律性。

各种浴疗程序,特别是疗养院和水疗条件下的对比灵魂,对这种疾病有很好的帮助。

此外,它可能会有所帮助

  • 特殊饮食;
  • 针刺;
  • 放松按摩;
  • 针刺。

在治疗特发性震颤中,也可以使用传统医学,包括蜂毒疗法、水蛭疗法(水蛭疗法)和植物疗法。

传统方法会产生暂时的结果,只能在专家的监督下应用。

此外,为了放松肌肉,可以练习东方的自我控制和放松自我训练的做法。

因此,例如,瑜伽手印可以显着促进状态。

这种印度体操使用手指位置的各种组合来协调身体内部能量流的流动。

在疾病进展严重的情况下,当传统的保守治疗没有产生效果和疗效或由于某些原因(如对药物成分过敏、严重的肝、肾或胃疾病)时,建议进行手术。

手术疗法

对于对药物治疗没有反应的严重残疾患者,可能会建议进行手术。

执行的程序是:

  • 立体定向丘脑:破坏负责其余区域(丘脑核)之间相互作用的大脑区域;
  • 深丘脑刺激:引入连接到产生电脉冲以刺激神经系统的设备的电极。

在这两种情况下,都可以获得良好的效果,但丘脑切开术会导致构音障碍和脑出血等并发症。

丘脑刺激似乎具有较低频率的不良反应,并且具有在发生副反应时可以停止的优点。

在任何情况下,干预的适应症和类型必须由有该方法经验的中心评估,因为这些选项的长期疗效和安全性尚未确定。

肉毒杆菌

最近,还提出了与血凝素A相关的肉毒杆菌毒素。

它通过注射到前臂肌肉或在水平 颈部 头部震颤时的肌肉。

治疗能够减轻症状,但可能导致肢体无力。

此外,很难找到实施这种疗法的医生是一个限制。

高强度聚焦超声

高强度聚焦超声 (FUS) 仍然是一种实验性疗法,需要不断发展。

全世界和意大利大多数成功进行 FUS 的患者都患有原发性震颤。

到目前为止,很少有与震颤相关的帕金森病患者得到治疗。

所有患者仅在一侧接受了 FUS。 原因是过去观察到双侧病变会导致严重缺陷,例如丧失说话能力。

事实上,这些是不同原因引起的损伤,FUS 不一定是这种情况。

例如,在 Besta 有双边放射外科的积极经验。

然而,在上届国际外科会议的圆桌会议上,决定不冒险,不进行双侧 FUS。

毕竟,众所周知,DBS 通过持续抑制性刺激阻断丘脑底核的潜在副作用之一是构音障碍(发音困难),在某些情况下需要调节刺激以达到运动益处和语言障碍之间的折衷。

FUS 可有效控制所有完成它的患者的震颤(震颤消失)。

有些患者在治疗后 XNUMX 年仍能持续获益,但也有患者在 XNUMX 年后再次出现获益。

某些患者可能需要定期重复 FUS

超声波的副作用

在超声检查的十秒内,患者会出现头痛,有时还会头晕。

治疗后有不同的经历:一位加拿大外科医生报告了一些运动障碍,而在意大利仅报告了短暂的感觉异常(刺痛感)。

外科医生可能遵循不同的方案:在意大利有一个初始阶段,其中神经细胞只是为了模仿病变而被击晕,如果出现任何副作用,则停止治疗。

这可以防止不良事件的风险。

与 DBS 相比,由于该技术是非侵入性的,因此没有出血或感染的风险。

Complications

该疾病的主要和唯一并发症是人类自我保健和工作能力的丧失。

在遗传性发生的情况下,没有针对这种疾病的预防措施。

在这种情况下,对打算获得后代的患者进行遗传咨询可以起到预防作用。

此外,可以通过避免压力和限制各种兴奋剂的消耗来预防疾病的进展,例如酒精、茶或咖啡。

如果特发性震颤影响工作能力,患者可能会获得残疾奖:

医疗委员会可以指定残疾百分比,如果超过 46%,则将他或她置于受保护的类别中。

但是,每个案例都必须单独评估。

为了减少震颤,它可能会有所帮助

  • 避免或限制咖啡因和其他令人兴奋的饮料或物质
  • 避免饮酒或少量饮酒(每天最多半杯酒:在某些情况下,它会导致震颤略有改善)
  • 晚上获得适量的睡眠(至少 7 小时);
  • 避免长时间的睡眠剥夺;
  • 仔细调节睡眠-觉醒节律;
  • 避免慢性心理压力;
  • 避免过度突然的体力消耗;
  • 避免慢性焦虑;
  • 避免药物;
  • 避免吸烟;
  • 避免久坐的生活;
  • 进行定期和适当的身体活动;
  • 避免过度激烈的运动训练;
  • 适当饮食和补水。

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Sumber:

医学在线

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