Ağciyər emfizeması (yunan dilindən "empbysan" sözündən götürülmüş, "şişmək" mənasını verən bir termin) terminal bronxiollardan alveolalara qədər ağciyər parenximal hissələrinin genişlənməsi və məhv edilməsi ilə xarakterizə olunan obstruktiv ağciyər xəstəliyidir.

Texniki olaraq, patoloji mənzərənin təsdiqi yalnız ağciyər biopsiyası və ya yarılma müayinəsi ilə əldə edilə bilər; lakin, bu məqalə boyu sadalanacaq müəyyən klinik və diaqnostik tapıntılar bu patoloji prosesin yüksək olduğunu göstərir.

Semptomların başlanğıcı adətən 50 yaşından sonra baş verir və kişilərə qadınlardan təxminən 4 dəfə çox təsir edir.

Ağciyər amfizeminin təsnifatı

Amfizem xəstəlik prosesinin anatomik yerindən asılı olaraq təsnif edilə bilər. Panlobulyar (panasinoz) amfizem, tənəffüs bronxiollarını, alveolyar kanalları və alveolları əhatə edən terminal bronxiolların distalindəki hava boşluqlarının genişlənməsindən ibarətdir və ən çox α1-proteinaz inhibitorunun (α1PI) çatışmazlığından qaynaqlanır.

Bunun əksinə olaraq, centrolobulyar amfizem ilk növbədə orta asinar tənəffüs bronxiollarını əhatə edir, beləliklə distal ağciyər hissələrini qoruyur.

Ağciyər amfizeminin səbəbləri və risk faktorları

Ağciyər amfizeminin inkişafında müəyyən edilmiş iki əsas amil siqaret çəkmə və xəstəliyin inkişafına genetik meyldir.

Ağciyər amfizeminin inkişafı ilə əlaqəli ən ümumi faktor, təəssüf ki, tez-tez tənəffüs xəstəliklərində olduğu kimi, siqaret çəkmənin müsbət tarixidir.

Xəstəliyin inkişafında siqaretin dəqiq mexanizmi və rolu məlum deyil.

Siqaret tüstüsünün nəfəs alması proteaz aktivliyini artırır, bu da terminal bronxiolları və alveol divarlarını məhv edir.

Siqaret də sekresiyaların saxlanmasına və ağciyərin infeksion proseslərə həssaslığının artmasına səbəb olan selikli siliyer nəqlini azaldır.

Siqaret çəkmək əksər hallarda amfizemin əsas səbəbi kimi görünsə də, az sayda insanda α1PI fermentinin anadangəlmə çatışmazlığı nəticəsində tüstüyə az və ya heç məruz qalmadan ağciyər emfizemi inkişaf edir.

Normalda qaraciyər əvvəllər α200-antitripsin adlanan bu zərdab zülalından 400-1 μg/dl istehsal edir.

α1PI iltihab reaksiyası zamanı elastini parçalayan polimorfonükleer leykositlər (PMNs) və makrofaqlar tərəfindən buraxılan bir ferment olan elastazanın inaktivasiyasına cavabdehdir.

Buna görə də, AI çatışmazlığı ağciyər toxumasının elastazın yaratdığı məhvinə gətirib çıxarır, nəticədə panlobulyar amfizem yaranır.

Bu patoloji mənzərə, həyatın üçüncü və dördüncü ongünlüyündə ilk dəfə simptomatik olan amfizem hallarının təxminən 1% -ində mövcud olan genetik irsi homozigot əlamətin nəticəsidir. Siqaret çəkmə də α1PI çatışmazlığında müşahidə olunan anatomopatoloji mənzərəni ağırlaşdırır.

Uşaqlıq dövründə yoluxmuş tənəffüs yoluxucu xəstəliklər sonrakı həyatda obstruktiv ağciyər xəstəliyinin inkişafına səbəb ola bilər və kükürd dioksid və ozon kimi inhalyasiya edilmiş çirkləndiricilər də pnevmopatiyalı xəstələrin xəstələnməsini artıra bilər.

Ağciyər amfizeminin etiologiyasında inhalyasiya olunmuş çirkləndiricilərin dəqiq rolu aydınlaşdırılmasa da, çirkləndiricilərin səviyyəsi yüksəldikdə xəstəliyin kəskinləşməsi baş verə bilər.

Bu məlumatlara əsaslanaraq, xəstələr infeksiyalardan və qıcıqlandırıcıların inhalyasiyasından çəkinməli, beləliklə, xəstəliyin kəskinləşməsinin qarşısını almalıdırlar.

Patofizyolojisinde

Ağciyər amfizemində baş verən toxumaların məhv edilməsi və elastik xüsusiyyətlərin itirilməsi səbəbindən ekshalasiyada məhdudiyyətlər və qaz mübadiləsində anormallıqlar var.

Ekspiratuar axının dəyişməsi ağciyər toxumasının elastik xüsusiyyətlərinin itirilməsi ilə nəticələnir ki, bu da ekshalasiya olunan havanın təzyiqinin azalmasına, ağciyərin uzanma qabiliyyətinin artmasına və tənəffüs yollarının divarlarının çökməsinə səbəb olur.

Bunlar nəticədə məcburi ekshalasiya zamanı havanın tutulmasına və funksional qalıq tutumun, qalıq həcminin və ümumi ağciyər tutumunun artmasına səbəb olur.

Digər tərəfdən, ağciyər kapilyar alveolyar yatağının məhv edilməsi qaz mübadiləsi səthinin azalmasına səbəb olur, tənəffüs yollarının genişlənməsi isə qaz mübadiləsi üçün məsafəni artırır və bu hadisələrin hər ikisi xarici tənəffüsün səmərəliliyini dəyişdirir.

Bu anormallıqlar nəticədə ventilyasiya/perfuziya (V/Q) nisbətində ventilyasiya ölü boşluğunun geniş sahələri və tənəffüs işinin artması ilə balanssızlığa səbəb olur.

Diaqnoz: anamnez

Amfizemin təzahürləri adətən xroniki bronxit ilə əlaqəli olur.

Bununla belə, didaktik məqsədlər üçün bu iki prosesi bir-birindən fərqləndirmək üçün amfizematlı, "çəhrayı çəhrayı" xəstələr tərəfindən göstərilən əlamətlər və simptomlar təsvir ediləcək.

Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, qəti diaqnoz yalnız xəstənin ağciyər toxumasının anatomopatoloji müayinəsindən sonra edilə bilər; lakin tarix, klinik müayinə və diaqnostik testlərin nəticələri çox vaxt ağciyər amfizeminin klinik diaqnozunu təsdiqləmək üçün adekvat məlumat verə biləcək.

Xəstə tez-tez təngnəfəslikdən şikayətlənir və bu, gərginlik zamanı güclənir, istirahət zamanı nəfəs darlığı isə xəstəliyin gedişində nisbətən gec görünür.

Xəstəlik prosesinin kəskinləşməsi adətən viral və ya bakterial respirator infeksiyalardan sonra, tozla təmas nəticəsində və ya ürək çatışmazlığı ilə əlaqədar olaraq baş verir.

Siqaret çəkmə tarixi həkimə xəstənin təkcə ağciyər amfizeminin deyil, həm də xroniki bronxit kimi siqaretlə əlaqəli digər tənəffüs xəstəliklərinin inkişaf edə biləcəyi ehtimalı barədə xəbərdar etməlidir.

α1PI çatışmazlığının müsbət ailə tarixi də həkimi xəbərdar etməlidir, çünki belə xəstələrdə ağciyər amfizeminin əlamətləri və simptomları daha əvvəl inkişaf edə bilər.

Ağciyər amfizeminin diaqnozu: obyektiv müayinə

Xəstənin klinik müayinəsi pulmoner amfizem diaqnozunun qoyulmasında əsas məlumat verə bilər.

Ağciyər amfizemi olan xəstənin müayinəsi tez-tez ekspiratuar fazanın uzadılması, taxikardiya, tənəffüsün köməkçi əzələlərinin istifadəsi, döş qəfəsinin ön-arxa diametrinin artması və bəzən yarım qapalı dodaqlarla ekshalasiya ilə müşayiət olunan taxipnoenin mövcudluğunu göstərir.

Xəstələr də tez-tez bədən mövqeyini qəbul edirlər ki, bununla da onlar qollarını dizlərinə tutaraq və ya dirsəklərini masaya söykəyərək irəli əyilə bilərlər.

Bu mövqe tənəffüs əzələləri üçün optimal mexaniki üstünlük təmin edir.

Palpasiya zamanı adətən toxunma səs titrəyişinin azalması müşahidə edilir, zərbdə isə yastı və hərəkətsiz hemidiafraqmalar və ağciyər sahələrinin üzərində rezonans artmışdır.

Döş qəfəsinin auskultasiyası ağciyər səslərinin azalması ilə yanaşı, ürək tonlarının və səsin ötürülməsinin azaldığını göstərir.

Diaqnoz: müayinələr

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası aşağı, yastı diafraqma və kiçik, şaquli yönümlü ürək ilə hiperdiapan, genişlənmiş ağciyər sahələrini göstərir.

Yanal proyeksiyada döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası retrosternal ağciyər sahələrinin şəffaflığının artdığını göstərir.

Ağciyər funksiyasının öyrənilməsi (spirometriya), kəskin kəskinləşmə zamanı müntəzəm olaraq aparılmasa da, havanın tutulması səbəbindən qalıq həcmdə (RV), funksional qalıq həcmdə (FRC) və ümumi funksional imkanda (TLC) artım göstərir.

Məcburi həyati tutum (FVC), 1 saniyədə tənəffüs həcmi (FEV1) və FEV/FVC nisbəti, əksinə, hava axınının maneə törədilməsi səbəbindən azalır.

DLco-nun azalması alveolyar və ağciyər damar yatağının məhv edilməsi nəticəsində hava səthinin sahəsinin itirilməsini əks etdirir.

Emfizematoz xəstənin qan qazının dəyərləri adətən xəstəlik prosesinin şiddətini əks etdirmir.

Ümumi dəyişikliklərə amfizemin mülayim və ya orta dərəcəli formalarında orta dərəcəli hipoksemiya ilə tənəffüs alkalozu və xəstəliyin terminal mərhələlərində daha çox nəzərə çarpan hipoksemiya ilə respirator asidozun inkişafı daxildir.

Elektrokardioqramma (EKQ) amfizem üçün diaqnostik olmasa da, xəstənin vəziyyəti haqqında faydalı məlumat verir.

Daha aydın ağciyər hiperinflyasiyası və diafraqma qübbəsinin düzləşməsi ilə əlaqəli ürəyin daha şaquli mövqeyi frontal müstəvidə P dalğasının və QRS kompleksinin elektrik oxunun sağa sürüşməsi ilə nəticələnir.

Atrial genişlənmənin (ağciyər P) göstəricisi olan yüksək və kəskin P dalğaları da ola bilər.

Pulmoner hiperinflyasiya həm də ətrafdakı elektrik dalğalarının amplitudasını (gərginliyini) azaldır.

Ağciyər amfizemi olan xəstədə terapiya

Ağciyər amfizeminin müalicəsi həm kəskin, həm də dəstəkləyici terapiyadan ibarətdir.

Kəskin faza terapiyası tənəffüs işini azaltmalı və optimal oksigenləşməni və ventilyasiyanı təmin etməlidir.

Digər tərəfdən, uzunmüddətli terapiya xəstələnməni azaltmaq və xəstənin müstəqilliyini və həyat keyfiyyətini artırmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur.

Ağciyər reabilitasiya proqramının amfizematlı xəstə üçün faydaları həm xəstəyə onun xəstəliyi haqqında veriləcək məlumatı, həm də xroniki müalicələr kompleksini əhatə edir.

Diqqətli uzunmüddətli tənəffüs müalicəsi simptomları və xəstəxanada qalma müddətini azaldır.

O, həmçinin məşq tolerantlığını və gündəlik fəaliyyətlərin yerinə yetirilmə asanlığını artırır, narahatlıq və depressiyanı azaldır və beləliklə də xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır.

Otaq havasındakı PaO 55 mmHg-dən az olduqda əlavə oksigen terapiyası faydalıdır.

Ağciyər amfizemi olan xəstələrdə adekvat oksigenləşmə adətən 3 litr/dəqiqədən az axını olan nazal kanül vasitəsilə əldə edilə bilər.

Digər tərəfdən, kəskin kəskinləşmə pnevmoniya epizodu və ya konjestif ürək çatışmazlığı ilə baş veribsə, hipoksemiya əhəmiyyətli ola bilər və FiO2-də daha əhəmiyyətli artım tələb edir.

Kəskin böhranların müalicəsi xəstənin tənəffüs vəziyyətinin sabitləşdirilməsini və ağırlaşdıran səbəbin müalicəsini əhatə edir.

Amfizemin kəskinləşməsi ilə əlaqəli bronxospazmın müalicəsində əhəmiyyət kəsb edən dərmanlar bronxodilatatorlardır: antikolinerjiklər, metilksantinlər və β2-stimullaşdırıcılar.

Sonuncular həm qısa, həm də uzunmüddətli təsir göstərir, məsələn, salmeterol.

Metilksantinlər diafraqmanın kontraktilliyini də artırır.

Steroidlər isə tənəffüs yollarında iltihab reaksiyasını azaldır və müəyyən xəstələrdə faydalıdır.

Bundan əlavə, antikolinerjik bronxodilatatorlar simpatomimetik tonun artması səbəbindən bronxospazmın müalicəsində xüsusilə faydalıdır.

Antibiotiklər, adətən bəlğəmin fiziki xüsusiyyətlərində (kəmiyyət, rəng, konsistensiya) dəyişikliklər əsasında diaqnoz qoyulan bakterial tənəffüs yoluxucu prosesin mövcudluğu ilə göstərilir.

Konjestif ürək çatışmazlığı xəstənin klinik vəziyyətini çətinləşdirdikdə diuretiklər faydalıdır.

Kəskin kəskinləşmələr zamanı ifrazatın ekspektorasiyasının əsas problem olduğu hallarda, həkim xəstəni tənəffüs fizioterapiyası və ifrazatların nəmləndirilməsi kimi ağciyər gigiyenasını yaxşılaşdıran üsullarla məşğul olmağa təşviq etməlidir.

α1PI çatışmazlığı olan xəstədə əvəzedici müalicə təyin oluna bilər.

Kəskin tənəffüs çatışmazlığı xəstədə adekvat ventilyasiya balansını saxlamaq üçün davamlı mexaniki ventilyasiya (CMV) tətbiqini tələb edə bilər.

Tənəffüs çatışmazlığı xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (KOAH) ilə üst-üstə düşən geri dönən problemin nəticəsi olduqda CMV daha rasional seçimdir.

Həmçinin oxuyun:

Təcili Canlı Daha da çox… Canlı: Qəzetinizin IOS və Android üçün Yeni Pulsuz Tətbiqini Yükləyin

Oksigen-Ozon Müalicəsi: Hansı Patologiyalara Göstərilir?

Yara Sağalma Prosesində Hiperbarik Oksigen

Venöz tromboz: simptomlardan yeni dərmanlara qədər

Ağır Sepsisdə Xəstəxanadan əvvəl venadaxili giriş və maye reanimasiyası: Müşahidə Kohort Tədqiqatı

İntravenöz kanulyasiya (IV) nədir? Prosedurun 15 Addımları

Oksigen terapiyası üçün burun kanülü: nədir, necə hazırlanır, nə vaxt istifadə olunur

Ağciyər amfizemi: nədir və onu necə müalicə etmək olar. Siqaretin Rolu Və Bırakmağın Önəmi

Mənbə:

Onlayn tibb