फाइब्रोसी सिस्टिका: सिंटोमी, सेग्नी, डायग्नोसी, एसामी
ला फाइब्रोसी सिस्टिका ई उना रारा मालटिया जेनेटिका ऑटोसोमिका रिसेसिवा कॉसाटा दा उना म्यूटाज़ियोन डी अन जीन साइटो सुल क्रोमोसोमा 7, इल क्वाल कोडिफिका प्रति उना प्रोटीना चे फंजियोना कम कैनाल प्रति इल क्लोरो, डेटा सीएफटीआर (सिस्टिक फाइब्रोसिस रेगुलेटर)
ला फाइब्रोसी सिस्टिका, अन टेम्पो मोर्टेल नेल प्राइमो एनो डि नस्सिटा, ई ओगी उना मालटिया चे पु एस्सेरे क्यूराटा, टुटाविया रिमाने उना मालटिया फोर्टमेंट डेबिलिटेंटे, चे अब्बासा ला क्वालिटा डेला विटा डेल पाजिएंटे ला सु दिमिनुइसिस।
सिंटोमी और सेग्नी डेला फाइब्रोसी सिस्टिका
आई सेग्नी डिस्टिंटिव डेला फाइब्रोसी सिस्टिका सोनो पेले सलाटा, स्कार्सा क्रेस्किटा ई स्कार्सो ऑमेंटो डि पेसो नॉनोस्टैंटे उना नॉर्मल असुनजियोन डि सिबो, एक्यूमुलो डि म्यूको डेंसो ई ऐपिसिकोसो, इन्फेज़ियोनी पोलमोनरी फ़्रीक्वेंटी ई टॉस ओ मैनकैंजा डि रेस्पिरो।
आई maschi possono non essere fertili a causa dell'assenza congenita dei vasi deferenti।
आई सिंटोमी स्पेसो कॉम्पैओनो दुरांते ल'इन्फैन्जिया, आओ ल'ऑस्ट्रुजियोन इंटेस्टाइनेल ए कॉसा डि इलेओ पेटोलॉजिको दा मेकोनियो नेई नियोनती।
क्वांडो आई बाम्बिनी क्रेस्कोनो, वी सोनो कॉम्प्लिकेंज़ नेल रिलासियो डेल म्यूको नेगली एल्वियोली।
ले सेल्युल सिलिअट एपिटेलियाली डेल पाज़िएंटे हनो उना प्रोटीना मुटाटा चे पोर्टा अल्ला प्रोडुज़ियोन डि म्यूको एनॉर्मलमेंट विस्कोसो।
ला स्कार्सा क्रेस्किटा नेई बम्बिनी सी प्रेजेंटा टिपिकामेंटे कम ल'इनकैपेसिटा डि ऑमेंटारे डि पेसो ओ डि अल्टेज़ा रिस्पेटो ऐ लोरो कोएटेनी।
स्पेसो ला कॉन्डिज़ियोन नॉन वियन डायग्नोस्टिकाटा फिनो ए क्वांडो नॉन सी सेरकैनो ले कॉज़ डि क्वेस्टा स्कार्स क्रेसिटा।
ले कॉज़ डेला मैनकाटा क्रेस्किटा सोनो मल्टीफ़ैटोरियल ई कॉम्प्रेंडोनो ल'इनफ़ेज़ियोन पोलमोनेयर क्रॉनिका, इल कैटिवो एसोरबिमेंटो डेले सोस्टेन्ज़ न्यूट्रीएंटी अट्रैवर्सो इल ट्रैटो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और ल'ऑमेंटो डेला डोमंडा मेटाबॉलिक ए कॉसा डेलो स्टेटो क्रोनिको डि माला।
रारी कैसी में, ला फाइब्रोसी सिस्टिका पुò मैनिफेस्टर्सी अन डिस्टर्बो डेला कोगुलाजिओन डेल सेंगु आते हैं।
आई बाम्बिनी पिककोली सोनो पार्टिकलरमेंटे सेंसिबिली ऐ डिस्टर्बी दा मालासोरबिमेंटो डि विटामिना के परचे सोलो उना पिककोला क्वांटिटा डि क्वेस्टा विटामिन एट्रावेर्सा ला प्लेसेंटा, लैसियांडो इल बम्बिनो कॉन रिसर्व मोल्टो बेस।
Poiché i Fattori II, VII, IX e X (fattori di coagulazione) sono Vitamina K-dipendenti, Bassi livelli di essa possono causare problemi.
ला पेटोलोगिया पोल्मोनारे ए ला कॉन्सेगुएंज़ा डेल'ओस्ट्रुज़ियोन डेले विएरी कॉसाटा डला'एक्यूमुलो डि म्यूको, डल्ला रिड्यूज़ियोन डेला क्लीयरेंस म्यूकोसिलिएर ई डैल'इन्फ़ियामाज़ियोन।
पोलमोनी नेला फाइब्रोसी सिस्टिका
L'infiammazione e l'infezione causano lesioni e cambiamenti strutturali per i polmoni, portando ad una varietà di sintomi.
नेले फ़सी इनिज़ियाली, टॉस लगातार, प्रोड्यूज़ियोन एबॉन्डेंट डि एस्पेटोरेटो और रिडोट्टा कैपेसिट, पोल्मोनेयर, सोनो कंडिज़ियोनी कॉम्यूनि।
मोल्टी दी क्वेस्टी सिंटोमी सी वेरिफिकानो क्वांडो आई बैटरी, चे नॉर्मलमेंट एबिटानो एल'एस्पेटोराटो डेंसो, क्रेस्कोनो फुओरी कंट्रोलो ई कॉसानो पोल्मोनाइट।
नेले फासी क्रमिक, आई कैंबियामेंटी नेला स्ट्रूटुरा डेल पोलमोन, कम ले पेटोलोजी डेले वी एरी प्रिंसिपली (ब्रोंचीएक्टेसी), एग्रावानो अल्टीरियरमेंट ले डिफिकोल्टा नेला रेस्पिराजियोन।
अन्य सिंटोमी इनक्लूडोनो टॉस कॉन सेंग्यू (इमोटिसि), अल्टा प्रेशने सेंगुइग्ना नेई पोलमोनी (इपरटेंशन पोल्मोनेयर), अपर्याप्त कार्डियाका, डिफिसोल्ट एड ओटेनेयर अब्बास्टांज़ा ऑसिगेनो (इपोसिया) और अपर्याप्त रेस्पिरेटरी रेस्पिरेटरी सपोर्टर।
लो स्टैफिलोकोकस ऑरियस, एल'हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा ई इल स्यूडोमोनास एरुगिनोसा सोनो आई ट्रे ऑर्गैज़्मआई पाई कॉमुनी चे कॉसानो इंफेज़ियोनी पोल्मोनरी नेई पाज़िएंटी कॉन ला फाइब्रोसी सिस्टिका।
ओल्ट्रे एले टिपिचे इन्फेज़ियोनी बैटरिच, ले पर्सन कोन ला कॉन्डिज़ियोन, सॉलिटामेंटे, स्विलुप्पनो अल्ट्री टिपी डि मालट्टी पोलमोनारी।
ट्रै क्वेस्ट एल'एस्परगिलोसी ब्रोंकोपोल्मोनरे एलर्जिका, कुई ला रिस्पोस्टा डेल कॉर्पो अल कॉम्यून फंगो में एस्परगिलस फ्यूमिगेटस प्रोवोका अन पेगिओरामेंटो देई प्रॉब्लमी रेस्पिरेटरी।
अन'अल्ट्रा पेटोलोगिया ई एल'इन्फेज़ियोन डा माइकोबैक्टीरियम एवियम कॉम्प्लेक्स (मैक), उन ग्रुपो डि बैटरी लेगाटी अल्ला ट्यूबरकोलोसी, चे पोसोनो कॉसारे डैनी एआई पोलमोनी और नॉन रिस्पोंडोनो एग्ली एंटीबायोटिक कॉम्यूनि।
इल म्यूको प्रेजेंट नेई सेनी परानासली ई यूगल्मेंटे डेंसो ई पु आचे कॉसरे इल ब्लॉक्को देई पासग्गी, कॉन्सेगुएंटे इन्फेज़ियोन।
क्वेस्टो पु कासारे डोलोर फेशियल, फेब्रे, स्कोलो नेज़ल, सेफलिया ई ऑमेंटारे ले डिफिसोल्ट रेस्पिरेटरी।
सोगेटी कोन फाइब्रोसी सिस्टिका पोसोनो स्विलुपारे क्रेस्किटा एक्सेसिवा डेल टेसुटो नासले (पोलिपोसी नासो-सिनुसेल) ए कॉसा डि इन्फियामाजियोन दा इन्फेजियोनी क्रॉनिक दे सेनी।
पोलीपी रिकोरेंटी पोसोनो वेरिफकार्सी लगभग 10% अल 25% देई पाज़िएंटी एफ़ेट्टी दा फ़िब्रोसी सिस्टिका।
ले कॉम्प्लिकेंज़ कार्डियोरेस्पिरेटरी सोनो ला कॉसा पिय कॉम्यून डि मोर्टे (~ 80%) नेई पाज़िएंटी एफेटी डल्ला कंडिज़ियोन।
सेग्नी ई सिंटोमी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल डेला फाइब्रोसी सिस्टिका
प्राइमा डेलो स्क्रीनिंग प्रीनेटल ई नियोनाटेल, ला फाइब्रोसी सिस्टिका एरा स्पेसो डायग्नोस्टिकाटा क्वांडो अन नियोनैटो नॉन एरा इन ग्रैडो डि एस्पेलेरे ले फेसी (मेकोनियो)। Il meconio può bloccare completamente l'intestino e causare gravi malattie।
क्वेस्टा कंडिज़ियोन, डेटा इलियो दा मेकोनियो, सी वेरिफ़िका नेल 5-10% डीई नियोनाटी को फाइब्रोसी सिस्टिका।
इनोल्ट्रे, ला प्रोट्रूशियन डेला मेम्ब्राना इंटर्ना रीटेल (प्रोलासो रीटेल) ई पिस कॉम्यून, ई सी वेरिफिका इन सर्का इल 10% देई बाम्बिनी एफेटी दल्ला कंडिज़ियोन, एड ई कॉसाटा दा अन ऑमेंटो डेल वॉल्यूम फ़ेकेले, द इंट्रा-मैगियोनेडा और माल कौसाटा दल्ला टॉस।
अग्न्याशय
ले सेक्रेज़ियोनी एनोमले नेल पैन्क्रियाज ब्लोकेनो इल मूविमेंटो डिगली एनज़िमी डाइजेस्टिव नेल डुओडेनो ई प्रोवोकानो डैनी इरिवर्सिबिली अल पैनक्रियास, उना डोलोरोसा इन्फियामाजियोन (अग्नाशय) में स्पेसो एसफोसियांडो।
नेई कैसी पीù ग्रेवी ए अवनज़ती, आई डॉटी पैन्क्रियाटिकी अप्पियोनो एट्रोफिकि।
L'insufficienza pancrea esocrina si verifica nella maggior parte (dall'85% al 90%) dei pazienti con fibrosi cistica।
प्रिसिंपलमेंट एसोसिएटा कोन "ग्रेवि" मुताज़ियोनी डेल जीन सीएफटीआर, कुई एन्ट्राम्बी ग्लि एली सोनो कॉम्प्लेटमेंट नॉन फ़नज़ियोनाली (विज्ञापन es ΔF508/ΔF508) में।
सी वेरिफ़िका नेल 10-15% डीई पज़िएंटी को उना म्यूटाज़ियोन "ग्रेव" और उना "मीडिया" डेल जीन सीएफटीआर, डोव सी'ए एन्कोरा उना लिव एटिविटा डेल'सीएफटीआर ओ डोव वी सोनो ड्यू "मेडी" म्यूटाज़ियोनी।
इन क्वेश्ची कासी पिय लिवि, वी ई ए एनकोरा एनफियेंस फनजियोन एसोक्रिना डेल पैनक्रियास इन मोडो चे ला सप्लिमेंटजियोन डि एनजिमी नॉन सिया नेसेरिया।
ले सेक्रेज़ियोनी डेंस इनोल्ट्रे पोसोनो कॉज़रे प्रॉब्लमी अल फेगाटो।
ला बाइल सेक्रेटा प्रति एयूटारे ला डाइजेस्टे पुò ब्लॉककेयर आई डॉटी बिलियरी, कॉसांडो डैनी एपेटिसी।
नेल कोरसो डेल टेम्पो, क्वेस्टो पु पोर्टेयर ए सिकाट्रीसी ई नोडुलरिटा (सिरोसी)।
इल फेगाटो नॉन रीसे ए लिबरेरे इल सेंगु डले टॉसिन ई नॉन सिंटेटिज़ा ले प्रोटीने इम्पोर्टिइ, कम क्यूले रिस्पॉन्सबिली डेला कोगुलाजिओन डेल सेंगु।
ले पेटोलोजी एपेटीचे सोनो ला टेर्ज़ा कॉसा पिय कॉम्यून डि मोर्टे कोरेलेटा अल्ला फाइब्रोसी सिस्टिका।
ओल्ट्रे एआई प्रॉब्लमआई डेल पैनक्रियाज, ले पर्सोन कॉन फाइब्रोसी सिस्टिका लैमेंटानो ब्रूसियोर डी स्टोमाको, ब्लॉको इंटेस्टाइने डा इंटुसुसेजियोन ई कोस्टिपाजियोन।
Gli individui anziani affetti da fibrosi cistica possono sviluppare ostruzione आंतों का डिस्टेल ए कॉसा डेल्ले फ़ेसी इसपेसाइट।
कुपोषण
ला मैनकांजा डि एनज़िमी डाइजेस्टिव पोर्टा ए डिफिसोल्टी डि एसोरबेयर आई न्यूट्रीएंटी, कोन ला लोरो सक्सिवा एस्क्रेज़ियोन नेले फेसी: इल "मैलासोरबिमेंटो"।
इल मालासोर्बिमेंटो पोर्टा अल्ला मालन्यूट्रिज़ियोन प्रति डिफेटो ई अल्ला स्कार्सा क्रेस्किटा।
ल'इपोप्रोटीनेमिया रिसल्टैंट पुएसेरे अब्बास्टांज़ा ग्रेव डा प्रोवोकेयर एडिमा जेनरलज्जाटो।
Gli individui affetti da fibrosi cistica hanno anche difficoltà di assorbire le vitamine liposolubili A, D, E e K.
मधुमेह नैला फाइब्रोसी सिस्टिका
आई डैनी डेल पैनक्रियास पोसोनो पोर्टारे अल्ला पेर्डिटा डेले सेल्यूल इंसुलरी, कॉसांडो उना फॉर्मा डि डायबेटी कैरेटरिस्टिका डिगली एफेटी डि फाइब्रोसी सिस्टिका।
सिए उना डेले पि इम्पोर्टेन्टि कॉम्प्लीकेन्ज नॉन पोल्मोनरी डेला मालटिया। इल डायबिटी ए ला कॉम्प्लीकैन्ज़ा नॉन-पोलमोनारे पाई फ़्रीक्वेंटे नेई कैसी डि फाइब्रोसी सिस्टिका।
विएने रिकोनोसियूटो कम उन एंटिटा डिस्टिंटा, ई प्रेजेंटा कैरेटरिस्टिक मिस्टे डेल टिपो 1 ई डेल टिपो 2।
नॉनोस्टैंटे सिया यूटिलाइज़ाटी फ़ार्मासी ओरली कॉन्ट्रो इल डायबिटीज़, ल'यूनिको ट्रैटामेंटो रैकोमांडाटो इनिज़ियोनी डि इन्सुलिना ओ ल'उसो डि उना पोम्पा डि इन्सुलिना।
ए डिफरेंज़ा डेल डायबेटी क्लासिको, नॉन वेंगोनो रेकोमैंडेट रेस्ट्रिज़ियोनी नेला डाइटा।
विटामिन डी, ऑस्टियोपोरोसी ई डीटा आईपोक्रेटिच
ला विटामिन डी ई कॉइनवोल्टा नेला रेगोलाज़ियोन डेल कैल्सियो ई डेल फोस्फेटो।
लो स्कार्सो एसोर्बिमेंटो डेला विटामिन डी नेला डाइटा, ए कॉसा डेल मैलासोरबिमेंटो, पु पोर्टेयर ए ऑस्टियोपोरोसी, उना कंडिज़ियोन इन कुई ले ओसा इंडेबोलाइट सोनो पिù सोगेट ए फ्रैचर।
इनोल्ट्रे, ले पर्सने कॉन फाइब्रोसी सिस्टिका स्विलुप्पनो स्पेसो ले कोसिडेट डिटा इपोक्रेटिच (डेट ऐन्चे क्लबिंग) ए कॉसा डेल बेसो टेनोर डि ऑसिगेनो नेई लोरो टेसुटी;
इनफर्टिलिटी, नेई पाज़िएंटी एफेट्टी दा फ़िब्रोसी सिस्टिका
ल'इनफर्टिलिटी इंटरेसा सिया ग्लि उओमिनी चे ले डोन।
अल्मेनो आईएल 97% डिगली यूओमिनी एफ़ेट्टी दा फ़िब्रोसी सिस्टिका सोनो इनफर्टिली, मा नॉन स्टेरिलि ई पोसोनो एवरे फ़िगली कोन टेक्नीच डि प्रोक्रीज़ियोन असिस्टिटा।
इस तरह के प्रजनन के कारण बांझपन की समस्या होती है।
अल्क्यून डोने हनो डिफिसोल्टा डि प्रोक्रीज़ियोन ए कॉसा डेल'इसपेसिमेंटो डेल म्यूको सर्वाइकल ओ प्रति वाया डेला मालन्यूट्रिज़ियोन।
नेई कैसी पि ग्रेवी, ला मालनुट्रीज़ियोन इंटररोम्पे एल'ओवुलाज़ियोन ई कॉसा एमेनोरिया।
डायग्नोसी डि फाइब्रोसी सिस्टिका: anamnesi
ला फाइब्रोसी सिस्टिका विएने इनिज़ियलमेंटे रिकोनोसियुटा डुरंटे ल'इन्फैन्जिया ओ ला फैन्सीउल्लेज़ा; टुटाविया, उना पिककोला पार्ट डि पाज़िएंटी में, ला डायग्नोसी वियन पोस्टा इन एट एडल्टा।
मैं पाज़िएंटी एफ़ेट्टी दा फ़िब्रोसी सिस्टिका, फ़्रीक्वेंटमेंट, मैनिफ़ेस्टानो इन्नानज़िटुटो इन्फ़ेज़ियोनी पोलमोनरी रिकोरेंटी।
आई बाम्बिनी कॉन फाइब्रोसी सिस्टिका सोनो एफेट्टी दा इन्फेज़ियोनी रेस्पिरेटरी पीआई फ़्रीक्वेंटी ई प्रोलुंगेट रिस्पेटो ऐ बाम्बिनी नॉर्मल।
ला मैगिओर पार्ट देई बम्बिनी कोन फाइब्रोसी सिस्टिका प्रेजेंटा टॉस क्रोनिका ई सिबिली।
कोन इल प्रोग्रेडेयर डेला मालटिया डिवेंटानो प्रोमेन्सि और सिंटोमी कोरेलेटी एले ब्रोन्किइक्टेसी और ऑल'इपेरेटीविटा ब्रोन्कियल।
सी ऑस्सर्वानो आंच इपोक्रेटिस्मो डिजीटल ई डिस्पने दा स्फोर्ज़ो।
ला फ़ेबरे ई पर लो पिय डि लिव एंटिटा डुरंटे ल'एसेरबाज़ियोन डेले ब्रोन्किइक्टेसी, मा पु एस्सेरे मोल्टो एलिवेटा दुरांते ग्लि एपिसोड डि पोलमोनाइट।
नेले फसी अवेंजते डेला मालटिया ले कॉम्प्लिकेंज डव्यूट अल कॉइनवोल्गिमेंटो पोल्मोनारे कॉम्प्रेंडोनो एल'एमोफ्टिसि, चे ई कभी-कभार मासिवा, लो न्यूमोटेरेस, एल'एटेलेटसिया, इल क्यूर पोल्मोनारे ई ल'इंसुफिसिएंजा रेस्पिरेटरी।
इल कॉइनवोल्गिमेंटो पैंक्रियाटिको इन प्रेसेंज़ा डि फाइब्रोसी सिस्टिका प्रोवोका इनसफिसिएंजा पैन्क्रियाटिका एसोक्रिना।
ला मांकैंजा डि एनज़िमी पैन्क्रियाटिक प्रोवोका डाइजेस्टिव डिफिकोल्टोसा ई मालासोर्बिमेंटो।
L'insuffìcienza pancrena è associata a diarrea e feci che contengono Grandi quantità digrassi।
क्वेस्ट सिंटोमी सोनो फ़्रीक्वेंटेमेंटे एसोसिएटी ए डोलोरी एडोमिनाली क्रैम्पिफ़ॉर्मी, मालन्यूट्रिज़िओन एड इनकैपेसिटà ए मैन्टेनेरे उना वेलोसिटा डि क्रेसिटा एडगुआटा।
अल्ट्री सिंटोमी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रिलेवबिलि ऑल'अनमनेसी मेनो कोमुनि इनक्लूडोनो टप्पी डि मेकोनियो, इंटुसुसेज़ियोन (स्किवोलामेंटो डि उना पार्ट डेल'इंटेस्टिनो इन अन'अल्ट्रा पार्ट); प्रोलासो रेटेल, ओस्ट्रुज़ियोन इंटेस्टाइनेल, इटेरो नियोनेटल प्रोलुंगटो, सिरोसी एपेटिका, कोलेलिटियासी (कोलेसीस्टी में कैल्कोली बिलियरी); अग्नाशयी रिकोरेंटी ई मधुमेह मेलिटो।
ले एनोमली डेला प्रोडुज़ियोन डि सुडोर सी मैनिफेस्टानो को उना एलिवेटा कॉन्सेंट्राज़ियोन दी साली नेल सुडोर।
क्वेस्टो ऑमेंटो दी साली प्रोवोका उन सपोर सलातो डेला क्यूट ई लो स्विलुप्पो डि क्रिस्टाली दी सेल सुल्ला क्यूट ओ ऑल'इंटर्नो डिगली अबिटी, इन पार्टिकोलारे नेले स्कार्पे ई नेगली स्टिवली।
ला पेर्डिटा डिगली इलेट्रोलिटि दुरांते आई मेसी एस्टिवि पु प्रोवोकेयर उना इनोलरांजा अल कैल्डो, प्रोस्ट्राज़ियोन दा काल्डो, डेप्लेज़ियोन डिगली इलेट्रॉलिटि ई डिसिडराज़ियोन।
ऑलनामनेसी, मैं सिंटोमी सहसंबंधी अल्ला पोर्जियोन सुपीरियर डेल'अपैराटो रेस्पिरेटरी इनक्लूडोनो ले साइनसिटी रिकोरेंटी ई लो स्विलुप्पो डि पोलीपी नासली।
क्वैसी टूटी ग्लि उओमिनी ए ला मैगियोर पार्ट डेले डोने को फाइब्रोसी सिस्टिका सोनो स्टेरिलि।
से उना डोना को फाइब्रोसी सिस्टिका डिविएन ग्रेविडा, नॉन ई सिकुरो चे कोंडुका ए टर्मिन ला ग्रेविडांजा।
इल नैस्सिटुरो सारि एफ़ेटो दा फ़िब्रोसी सिस्टिका या सर पोर्टटोर डेल जीन डेला फ़िब्रोसी सिस्टिका।
निदान: एसेम ओबियेटिवो
L'esame obietivo dei pazienti affetti da fibrosi cistica è quasi semper anormale entro alcuni anni della diagnosi della malattia।
आई पाज़िएंटी सोनो, डि सोलिटो, बाम्बिनी मगरी या जियोवानी एडल्टी।
से ई प्रस्तुती संकट से राहत देनेवाला, सरन्नो उपयोगिता और मस्कोली एक्सेसोरी डेला रेस्पिराज़ियोन।
ला टोसे प्रोडक्टिव ए अन रेपर्टो क्वासी यूनिवर्सल। l'esame dell estremità può evidenziare ippocratismo digitale.
ल'एसेम डेले विएरी सुपीरियर रिवेला ला प्रेसेंज़ा डि पोलीपी नासली ओ डोलोराबिलिटा इन कॉरिस्पोन्डेन्ज़ा देई सेनी परानासली।
इल टोरेस सेम्बरा एवर उना कॉन्फिगुराज़ियोन ए बोट्टे।
आई पोलमोनी प्रेजेंटानो ग्रोसोलानी क्रेपिटि ई सिबिली।
नैला फसे अवंज़ाटा डेला मालटिया ल'आइपोसीमिया सी मैनिफेस्टा कॉन सिआनोसी इंटोर्नो अल्ला बोका।
ल'ऑस्कल्टाज़ियोन डेल कुओर पुò एविडेनज़ियारे उना कॉम्पोनेन्ट पोल्मोनारे डेल सेकेंडो टोनो, इंडिस डि इपरटेंशन पोल्मोनेयर।
ला डिस्टेंशन डेले वेने गिगुलरी डेल कोलो ई ल'एडेमा पेडिडियो सोनो एसोसिएटी एलो स्विलुप्पो डेल'इंसुफिसिएंजा डेला सेज़ियोन डेस्ट्रा डेल कुओर (क्यूर पोल्मोनेयर)।
निदान: एसामी डि लेबोरेटोरियो
All'emogasanalisi, i valori emogasanalitici sono quasi normali nell fasi iniziali della malattia a parte un aumento del ग्रेडिएंट एल्वियोलो-आर्टेरियोसो डि ऑसिगेनो।
एरिया एंबिएंट ऑमेंटा कोन इल प्रोग्रेडेयर डेला मालटिया, मेंट्रे एल'इपरकेनिया ई ल'आइपोसीमिया सेवेरा कॉम्पैओनो सॉल्टेंटो नेले फासी मोल्टो एवेंजेट डेला मालटिया पोल्मोनेयर में एल'आइपोसीमिया।
नैला फाइब्रोसी सिस्टिका आई रिपर्टी बायोचिमिसी सिरीसी ई ल'एसेम इमोक्रोमोसिटोमेट्रिको नॉन मोस्ट्रानो, इनवेस, अल्टरजियोनी टिपिच।
कॉम्यूनिक, ई पॉसिबल ऑसरवेरे यूना एलिवाज़ियोन दे बाइकार्बोनेटी सिरिसी इन कॉन्सेगुएंज़ा डि उना इनसफ़िशिएन्ज़ा रेस्पिरेटरी क्रोनिका मेंट्रे ल'एलेवज़ियोन डेल'एमेटोक्रिटो पुस एस्सेर इल राइफल्ससो डेल'इपोसिमिया क्रॉनिका।
ला कॉम्पर्सा दी उना ब्रोंकोपोल्मोनाइट एक्यूटा पु पोर्टारे अल्ला एलिवाज़ियोन देई श्वेत रुधिराणु कॉन उना कॉन्सेगुएंटे कंपारसा डेल्ले फॉर्मे पीआईù अपरिपक्व डि ग्रैनुलोसिटी।
ला कॉन्सेंट्राज़ियोन डि प्रोटीने सिरीचे एड एल्ब्यूमिना पु एससेरे, इनवेस, बासा इन प्रेसेंज़ा डि माल्नुट्रीज़ियोन।
ला मिसुरज़ियोन डेल कॉन्टेनुटो इलेट्रोलिटिको डेल सुडोर हा कॉस्टिटुइटो ला टेक्निका स्टैंडर्ड प्रति ला कॉन्फर्मा डायग्नोस्टिका डेला फाइब्रोसी सिस्टिका।
डोपो एवर स्टिमोलाटो ला सेक्रेज़ियोन डेल सुडोर एसो विएने रैकोल्टो ए टेनुटा स्टैगना ई डोपो ला रैकोल्टा डि सर्का 0.1 मिली डि सुडोर, सी इफेटुआ ला मिसुराजियोन डेल कॉन्टेनुटो इलेट्रोलिटिको।
इन आदि बाल रोग निदान में फाइब्रोसी सिस्टिका विएने पोस्टा इन प्रेसेंज़ा डि उना कॉन्सेंट्राज़ियोन डि क्लोरो नेल सुडोर सुडोर ए 60 एमईक्यू/ली, मेंटर इन एटा एडल्टा प्रति पॉटर पोरे टेल डायग्नोसी ई necessario raggiungere una concentrazione ad 80 mEq/l.
से ला रिस्पोस्टा ए क्वेस्टो एसेम ई डबिया (ट्रे 50 एड 80 एमईक्यू/एल), ला रिप्टिज़िओन डि टेल मिसुराजिओन पुò रिसोल्वेरे इल डबबियो डायग्नोस्टिको।
सेबने ला कॉन्सेंट्राज़ियोन इलेट्रोलिटिका नेल सुडोर सिया यूटिल पर कॉन्फरमारे ला डायग्नोसी डि फाइब्रोसी सिस्टिका, टेल वेलुटाज़ियोन देवे एसेरे एफ़ेट्टुएटा को मेटिकोलोसा एटेंज़ियोन oppure i रिसल्टी पोसोनो एसेर फोंटे डि कन्फ्यूज़न।
आई पैज़िएंटी एफ़ेट्टी दा फ़िब्रोसी सिस्टिका प्रेजेंटानो टिपिकमेंट माइक्रोऑर्गनिज़्मी पेटोजेनी नेल'एस्पेटोरेटो; मैं 3 बार बारंबारता रिसकॉन्ट्राटी सोनो लो स्टैफिलोकोकस ऑरियस, एल'हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा ए ला स्यूडोमोनास एरुगिनोसा।
Il ceppo di P. aeruginosa ritrovato nei pazienti affetti da fibrosi cistica product,tipicamente, mucina.
क्वेस्ट फॉर्म म्यूकोइड डी पी। एरुगिनोसा ई क्वासी यूनिकमेंट रिसकॉन्ट्राटा इन पाजिएंटी कॉन फाइब्रोसी सिस्टिका ई सी एविडेंजिया क्वैसी एस्क्लूसिवमेंट नेले विए एरी डि कलरो चे सोनो एफेटी डा फॉर्म एवेंजेट डि टेल मालटिया।
ले एसेरबैज़ियोनी ग्रेवि पोसोनो एसेरे कॉम्यूनिक कॉसेट डा न्यूमेरोसी डायवर्सी सेप्पी डि पी. एरुगिनोसा प्रोडुटोरी डि म्यूसीना।
फाइब्रोसी सिस्टिका का निदान: स्पिरोमेट्रिया
मैं परीक्षण di funzionalità polmonare sono molto utili nel valutare l'estensee del processo patologico polmonare e nel seguire la velocità di Progresse.
सेगुएन्डो ला प्रोग्रेसन डेल प्रोसेसो पेटोलॉजिको सी कंसेंट अल क्लिनिको डि ऑमेंटारे ला टेरापिया नेल कासो इन कुई ला फनजियोनिलिटा पोल्मोनरे सी डिटेरियोरी इन मैनिएरा इनटेसा।
ला स्पिरोमेट्रिया मोस्ट्रा टिपिकामेंट ल'ऑस्ट्रुज़ियोन डेले विएरी कोन रिड्यूज़ियोन डेल वॉल्यूम डि एस्पिराज़ियोन फ़ोरज़ाटा इन 1 सेकंडो (FEV1), मेंटर नेल फ़सी अवांज़ेट डेला मालटिया और पॉसिबिल ऑसरवेयर, इनवेस, ला पेर्डिटा डेला कैपेसिटा (FVC)।
एंट्राम्बे क्वेस्ट मॉडिफाज़ियोनी पॉसोनो, पेरु, माइग्लियोरारे डोपो ला सोमिनिस्ट्राज़ियोन डी ब्रोंकोडाइलेटोरि।
इल वॉल्यूम रेसिडुओ ऑमेंटा प्रीकोसेमेंट नेल कोर्सो डेला मालटिया ई पुए एससेरे वैलिडामेंटे मिसुराटो यूटिलिजंडो अन प्लेटिसमोग्राफो कॉर्पोरियो।
निदान: डायग्नोस्टिका प्रति इमेजिन
ला रेडियोग्राफिया डेल टोरेस मोस्ट्रा कैरेटरिस्टिकामेंटे उने इपेरस्पेंशन, डायग्नोस्टिकाटा डल'एपियाटिमेंटो डिगली एमिडियाफ्रामी ई डल'इन्क्रीमेंटो डेलो स्पाज़ियो एरियो रेट्रोस्टर्नेल।
di comune osservazione, inoltre, l'ispessimento della parete branchiale sotto form di linee parallele che si irradiano all'esterno a partire dall'ilo polmonare e che vengono chiamate a "binario di treno"।
वेंगोनो इनोल्ट्रे एविडेन्ज़ियेट नेला पेरिफेरिया डेल पोलमोन पिकोले ओपेसिटा रोटोनडेगियांटी, ले क्वाली पोसोनो रैपप्रेजेंटेयर पिककोली असेसी सिचुएटी डिस्टलमेंट एली विएरी ऑस्ट्रुइट।
क्वेस्ट एरिया सॉलिटामेंट वन्नो इनकंट्रो ए डिटरसियोन लैस्सियांडो पिककोल सिस्टी रेसिडे डेल प्रोसेसो इन्फेटिवो।
अल्ट्रे एनोमली ऑस्सर्वबिलि अल्ला रेडियोग्राफिया डेल टॉरेस कॉम्प्रेंडोनो ले एटलेटासी, ला फाइब्रोसी, एल'एडेनोपेटिया इलारे, ला ब्रोंकोपोल्मोनिट ई लो न्यूमोटेरेस।
निदान: परीक्षण आनुवंशिकी
ला स्कोपर्टा डेल जीन डेला फाइब्रोसी सिस्टिका हा, इनोल्ट्रे, रेसो पॉसिबिल ल'एसेक्यूज़ियोन डि टेस्ट डायग्नोस्टिक जेनेटिकी प्रति अल्क्यून एनोमली आनुवंशिकी एसोसिएट एला फाइब्रोसी सिस्टिका।
ला वैलुटाज़ियोन डेल सोलो जीन डेल्टा F508 पर्मेट्टर, इनफैटी, डि आइडेंटिफ़केयर सर्का इल 70% देई जिनी एनोमली ओप्योर सर्का इल 50% देई पज़िएंटी एफ़ेट्टी।
पोइचे इल टेस्ट नॉन ई, कम्यूनक, इन ग्रैडो डि आइडेंटिफ़ेयर आईएल 100 देई जिनी डेला फाइब्रोसी सिस्टिका, एसो विएने पिय कोरेटामेंटे रिसर्वाटो प्रति ला वैलुटाज़ियोन देई पज़िएंटी कॉन सोस्पेट्टा फ़ैब्रोसी सिस्टिका चे मोस्ट्रानो रिसुल्ताति डिसुलेने डि सुब्बि क्वांटो एड एलिवेटो रिशियो प्रति आईएल कॉन्सेपिमेंटो डि फिगली कॉन फाइब्रोसी सिस्टिका में।
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