Beszéljünk a vasculitisről: milyen veszélyeket okoz a vasculitis?

By Cristiano Antonino On 28. június 2023.

Mi az a vasculitis? A vasculitis olyan patológiák csoportja, amelyet egy gyulladásos folyamat jelenléte egyesít, amelyek bármely véredényt (artériákat, arteriolákat, vénákat, venulákat vagy kapillárisokat) érintenek.

Két kategóriába sorolhatók:

primer vasculitis,
másodlagos vasculitis.

Az első esetben konkrét ok jelenlétét nem lehet megállapítani, míg a második esetben fertőzések, gyógyszerek vagy méreganyagok bevitele, gyulladásos megbetegedések, neoplazmák következtében alakulhat ki a patológia.

A tünetek nem egyediek, és bizonyos jellemzők szerint változnak, mint például: méret, hely, szervi érintettség mértéke, a gyulladás mértéke és típusa.

A vasculitis folyamatának első leírása 1761-ből származik, egy Forlì Giovan Battista Morgagni orvostól, aki a „De sedibus et causis morborum per anatomeninvestigatis” című munkájában leírt egy ebbe a csoportba tartozó patológiát (a későbbiekben „Takayasu arteritisként” határozták meg). .

További hozzászólás érkezett 1808-ban Robert Willan angol orvostól, a bőrgyógyászat alapítójától, aki az egyik leggyakoribb bőrmegnyilvánulást, a purpurát írta le „A bőrbetegségekről” című értekezésében.

1866-ban két német orvos, Rudolf Robert Maier és Adolf Kussmaul volt a soron, akik egy boncolást követően részletes elemzést számoltak be a periarthritis nodosa-ról.

1968-ban, a Capri konferencián Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein biztosította a vasculitis első osztályozását: ezt néhány évvel később az American College of Rheumatology (ACR) vezette be, amely az érzékenységet biztosította. és a diagnózisukhoz szükséges specificitási kritériumok.

Napjainkig a patológia legújabb osztályozása az 1982-ben és 2012-ben Chapel Hillben megrendezett konszenzuskonferenciákról érkezik hozzánk; ezekből született meg az ICD-10-be beépített jelenlegi osztályozás.

Mi az a vasculitis és hogyan lehet felismerni?

A vasculitis az erek gyulladása, amely meghatározható ok nélkül is kialakulhat, ebben az esetben primer vasculitisről beszélünk.

Alternatív megoldásként lehet autoimmun folyamatok, fertőző folyamatok vagy egyéb kóros állapotok következménye is, ilyenkor másodlagos vasculitisről beszélünk.

Továbbá az utóbbit gyógyszerek, méreganyagok vagy más külső szerek is kiválthatják.

A vasculitis bármely eret érinthet, ezért nagyon nehéz besorolni tüneteit és megnyilvánulásait, amelyek különböző tényezőktől függenek, mint például: az ér mérete, elhelyezkedése és a szerv érintettségének mértéke.

Vasculitis: okai

E patológiák kialakulásának fő oka általában az immunrendszer túlműködésének tulajdonítható, amely tévesen idegenként ismeri fel a véredény sejtjeit, és megtámadja azokat, ahogyan ez vírusok vagy potenciálisan patogén baktériumok által okozott fertőzésre adott válaszként történik.

Ennek a reakciónak az okai nem egyértelműen meghatározottak, de különböző típusú fertőzésekre, bizonyos típusú daganatokra és immunrendszeri rendellenességekre, vagy egy adott gyógyszer alkalmazására vezethetők vissza, ezért másodlagos vasculitisről beszélünk.

Abban az esetben, ha nincs ismert ok, amely ennek a patológiának a kialakulásához vezethetett, ezt elsődleges vasculitisnek nevezik.

Másodlagos vasculitis esetén több betegség is összefüggésbe hozható a megjelenésével

Fertőzések: A vasculitis sok esetben hepatitis C vírusfertőzés eredménye, míg a hepatitis B a polyarteritis nodosa klinikai megjelenését eredményezheti;
autoimmun betegségek: vasculitis az immunrendszer bizonyos betegségei következtében léphet fel, mint például a rheumatoid arthritis, a szisztémás lupus erythematosus, a juvenilis dermatomyositis és a scleroderma;
allergiás reakciók: vegyszerek (rovarölő szerek és kőolajtermékek) és gyógyszerek – például amfetaminok, szulfonamidok, béta-laktámok, orális fogamzásgátlók, NSAID-ok, kinolonok és egyes vakcinák – érgyulladást okozhatnak;
vérsejt-daganatok: A limfoproliferatív vagy mieloproliferatív neoplazma vasculitist okozhat.

Vasculitis: tünetek

Amint korábban említettük, a vasculitis tünetei számos olyan tényezőtől függően változnak, amelyek befolyásolhatják a megnyilvánulás helyét és mértékét.

A fő értékelendő paraméter az érintett véredény elhelyezkedése és a betegség mértéke, amely lehet enyhe vagy rendkívül fogyatékossá válhat.

A felsorolható főbb tünetek között érdemes kiemelni a szisztémás gyulladások megnyilvánulásait, mint a láz, éjszakai izzadás, gyengeség, anorexia, fogyás, ízületi gyulladások és ízületi gyulladások.

A legsúlyosabb tüneti megnyilvánulások a következők:

alveoláris vérzés (perzisztens vagy visszatérő tüdővérzés jellemzi);
gyorsan progresszív glomerulonephritis: a glomerulusok (mikroszkópos veseerek klaszterei) rendellenessége, amelyet szöveti ödéma, artériás magas vérnyomás és vörösvérsejtek jelenléte jellemez a vizeletben;
mesenterialis ischaemia (a bél véráramlásának zavara);
látásvesztés óriássejtes arteritisben szenvedő betegeknél.

Kis- és közepes erek érintettsége esetén a bőrelváltozás nagyon gyakori, tapintható purpura, csalánkiütés, fekélyek, livedo reticularis és csomók formájában nyilvánulhat meg.

A tünetek további osztályozása két fő szempontot vesz figyelembe: az érintett ér mérete és az érintett szerv.

A betegség által érintett erek méretétől függően az egyes kategóriáknál gyakoribb tüneteket ismerünk fel:

Kis méret:

tapintható purpura (1-3 mm)
papulák (nagyon kicsi)
vérzés
csalánkiütés
hólyagocskák
élőben hálózik (ritkán)

Közepes méretű:

fekélyek
csomók
livedo hálós
papulo-nekrotikus elváltozások
magas vérnyomás
a veseerek lehetséges károsodása

Nagy méretek:

ischaemia
magas vérnyomás
aneurysmák
disszekció, vérzés vagy szakadás

Ami az érintett szerveket illeti:

szív: szívinfarktus, magas vérnyomás és gangréna
ízületek: ízületi gyulladás
vesék: sötét vizelet vagy hematuria és glomerulonephritis
bőr: csomók, fekélyek, zúzódások vagy csalánkiütések, purpura és livedo reticularis
tüdő: légszomj és hemoptysis (vérköhögés)
szemek: bőrpír, viszketés és égő érzés, fényérzékenység, csökkent látásélesség és vakság
gyomor-bél traktus: szájüregi afták és fekélyek, hasi fájdalom és bélperforáció
orr, torok és fülek: arcüreggyulladás, fekélyek, fülzúgás és halláskárosodás
idegek: zsibbadás, bizsergés, gyengeség a test különböző részeiben, érzés- vagy erővesztés a kezekben és lábakban, valamint fájdalom a karokban és lábakban
agy: fejfájás, szélütés, izomgyengeség és bénulás (mozgásképtelenség)

A vasculitis típusai

A vasculitisnek számos formája létezik, és mindegyiket sajátos klinikai kép jellemzi.

A vasculitis különböző tényezők alapján osztályozható, mint pl

a kiváltó ok
az érintett erek elhelyezkedése:
Agyi
Bőr
A szisztémás

Az érintett vérerek típusa vagy kalibere:

A nagy erek vasculitise

Betegségek:

Behçet-kór, krónikus kiújuló multiszisztémás vasculitis, amely nyálkahártya gyulladást okoz
Óriássejtes arteritis, a mellkasi aortát, az aortából kilépő nagy artériákat érintő betegség. nyak, valamint a nyaki artériák extracranialis ágai
Takayasu arteritis, az aortát, annak ágait és a tüdőartériákat érintő gyulladásos betegség

Tünetek:

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

A végtagok csuklása

Vérnyomásmérés eltérései vagy pulzushiány vagy eltérő intenzitású a végtagokban
A központi idegrendszer ischaemiás tünetei (pl. stroke)

A középső erek vasculitise:

Betegségek:

A közepes erek bőr vasculitise
Polyarteritis nodosa, szisztémás nekrotizáló vasculitis, amely jellemzően közepes méretű izmos artériákat érint

Tünetek:

A szöveti infarktus tünetei az érintett szervekben, például:

Izmok: izomfájdalmak
Idegek: mononeuropathia multiplex
Emésztőrendszer: mesenterialis ischaemia
Vese: Újonnan fellépő magas vérnyomás (a veseartéria érintettsége miatt)
Bőr: fekélyek, csomók és livedo reticularis.

A kis erek vasculitise:

Betegségek:

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel, kis és közepes erek szisztémás vasculitise, amelyet asztma, átmeneti tüdőinfiltrátumok és hypereosinophilia jellemez
Krioglobulinémiás vasculitis, ritka, többrendszerű betegség, amelyet a szérumban keringő krioprecipitálható immunkomplexek jelenléte jellemez.
Granulomatosis polyangiitisszel
Az immunglobulin A raktározó vasculitis (korábbi nevén Henoch-Schönlein purpura)
Mikroszkópos polyangiitis
Bőr kisér vasculitis

Tünetek:

A szöveti infarktus tünetei az érintett szervekben hasonlóak a közepes méretű ereket érintő vasculitis tüneteihez, kivéve a bőrelváltozásokat, amelyek hajlamosak purpurosra
Veseszinten: glomerulonephritis

Hogyan diagnosztizálható a vasculitis

Mindenekelőtt orvoshoz kell fordulni, aki értékeli a beteg egészségi állapotát és előírja a szükséges vizsgálatokat.

A kivizsgálás első szintje vérvizsgálatok elvégzését vagy más testnedvek elemzését foglalja magában egy olyan aktív gyulladásos betegség lehetséges jelenlétének azonosítása érdekében, amely vasculitis jelenlétére utalhat.

A fő értékek, amelyeket gondosan ellenőrizni kell, és amelyek eredményét a klinikai kép fényében kell értelmezni:

fokozott eritrocita ülepedési sebesség (ESR)
megnövekedett C-reaktív fehérje (CRP)
vérszegénység
megnövekedett fehérvérsejtszám és eozinofília
a neutrofil ellenes citoplazmatikus antitestek magas szintje (ritkán)
hematuria (ritkán)

Az angiogram (erek kontrasztanyagos röntgenfelvétele) az érintett erek gyulladásának jellegzetes jeleit mutathatja.

A vasculitis végleges diagnózisához azonban szükséges az érintett ér biopsziája, azaz az érintett véredény egy részének eltávolítása.

Vasculitis: a leghatékonyabb kezelések

A vasculitis kezelése a patológia etiológiájától, típusától és mértékétől és/vagy súlyosságától függően változik.

Másodlagos vasculitis esetén például az első megközelítés a kiváltó ok eltávolítását jelenti (gyógyszerek, fertőzések, daganatok stb. esetében).

Ezzel szemben primer vasculitis esetén a kezelés célja a remisszió indukálása citotoxikus immunszuppresszánsokkal vagy nagy dózisú kortikoszteroidokkal, általában legalább 3/6 hónapig, de mindenképpen a gyulladásos tünetek megfelelő remissziójáig.

Minden immunszuppresszánssal kezelt beteget rendszeresen ellenőrizni kell, és tuberkulózisra és hepatitis B-re kell tesztelni, mivel ezek a betegségek újra aktiválódhatnak e terápiák alkalmazása után.

A vasculitis súlyosságától függően a kezelések különböznek:

remisszió indukálása életveszélyes vasculitis esetén: kortikoszteroidok adása, gyakran ciklofoszfamiddal vagy rituximabbal kombinálva;
enyhébb vasculitisek remissziójának indukálása: enyhébb immunszuppresszánsokkal vagy rituximabbal társuló kortikoszteroidok adása;
a remissziós állapot fenntartása: metotrexátot, azatioprint vagy rituximabot alkalmaznak, alacsonyabb dózisú kortikoszteroidokkal kombinálva.

Vasculitis: hatások a mindennapi életre

A vasculitisben szenvedő egyénnek szükségszerűen időszakos ellenőrzéseken kell átesnie a betegség állapotának ellenőrzése és a klinikai kép romlása esetén azonnali cselekvés érdekében.

Azokban az esetekben, amikor az immunszuppresszív terápiáknak köszönhetően remisszió érhető el, a betegnek gondoskodnia kell az időszakos ellenőrzésekről, amelyek nemcsak a betegség állapotát, hanem a kezelés mellékhatásait is értékelik.

Még akkor is, ha a vasculitis remisszióban van, jó gyakorlat folytatni az időszakos ellenőrzéseket, mivel lehetséges, hogy a betegség bármikor kiújul.

A hosszú távú gyógyszeres kezelés gyakran képes kontrollálni a tüneteket, biztosítva a beteg jó életminőségét.