Veleszületett szívhibák: Eisenmenger-szindróma

By Cristiano Antonino On 11. augusztus 2023.

Az Eisenmenger-szindróma a veleszületett szívelégtelenség ritka szövődménye, amely a szívüregeket vagy a fő ereket összekötő lyukat érinti.

Ez rendellenes keringést eredményez a szív és a tüdő között, valamint pulmonális hipertóniát. Ha az artériákban túl magas a nyomás, a vér megfordítja az áramlását, és oxigénhiányos vér kering a szervezetben.

Hirtelen halálhoz is vezethet, különösen terhes nőknél.

Az Eisenmenger-szindróma prepubertás korban jelentkezik, de a tünetek serdülőkorban vagy felnőttkorban is jelentkezhetnek

A diagnózis utáni várható élettartam körülbelül 20 és 60 év között lehet.

A legmagasabb halálozási arány a terhes nőknél fordul elő, ami már a 20. héten kórházba kerül.

A tünetek közé tartozik a nehézlégzés, a mellkasi fájdalom, a fáradtság, a kimerültség, az álmosság, az ájulás, a szabálytalan szívverés, a cianózis, a hasi fájdalom, a hippokratész és ezért megnagyobbodott ujjak, különösen az utolsó phalanx, valamint a véres köhögés.

A cianózis a vér alacsony oxigéntartalmának a következménye, amelynek nagyobb mennyiségű vörösvértestet kell termelnie, és ennek következtében megnövekszik a vérrögképződés és az ebből eredő patológiák kockázata.

Szívelégtelenség, agyembóliák és szívleállást okozó aritmiák, endocarditis és veseproblémák is előfordulhatnak.

Amint korábban említettük, az Eisenmenger-szindróma egyik fő oka a születéstől fogva jelen lévő sönt, egy lyuk jelenléte, amely összeköti az ereket vagy a szívkamrákat.

Ha kamrai sövényhiba van, a lyuk összeköti a két kamrát; ha pitvari sövény defektus van, a lyuk a két pitvar között lesz; ha a ductus arteriosus átjárható, kommunikáció lesz az aorta és a pulmonalis artéria között; ha pitvarkamrai csatorna defektus van, a szív közepén lévő lyuk az összes szívkamrát kommunikálni fogja egymással.

Ha a veleszületett rendellenességet a pulmonalis hypertonia megjelenése előtt fedezik fel, a szindróma specifikus műtéttel megelőzhető.

Ha viszont a malformációt akkor fedezik fel, amikor a véráramlás már megfordult, akkor tüdő- és szívtranszplantációval kell beavatkozni.

A gyógyszeres kezelés csak a tünetek kismértékű csökkentését teszi lehetővé.