Stenosis katup pulmonal kongenital dan anomali Ebstein
Stenosis katup pulmonal kongenital', atau 'stenosis pulmonal kongenital', adalah penyakit jantung bawaan (yaitu sudah ada sejak lahir) yang ditandai dengan penyumbatan saluran aliran darah dari ventrikel kanan ke batang paru dan dengan demikian ke arteri pulmonalis dan pulmonal. sirkulasi
Stenosis katup pulmonal adalah penyebab paling umum dari obstruksi aliran keluar ventrikel kanan dan umumnya muncul sebagai lesi kongenital yang terisolasi
Fusi dari flap paru menciptakan keadaan kelebihan tekanan dan menghasilkan hipertrofi ventrikel kanan.
Beberapa pasien mengalami hipertrofi infundibulum di bawah katup pulmonal, yang selanjutnya berkontribusi pada obstruksi aliran keluar.
Gejala dan tanda stenosis katup pulmonal kongenital
Kecuali katup sangat stenotik saat lahir, kebanyakan individu dengan anomali ini hidup normal sampai remaja atau dewasa awal.
Perkembangan gejala tergantung pada tingkat keparahan stenosis dan fungsi ventrikel kanan.
Pasien dengan stenosis ringan sampai sedang umumnya asimtomatik dan jarang datang dengan komplikasi yang berhubungan dengan defek ini.
Pasien dengan obstruksi sedang sampai berat sering mengeluh astenia dan dispnea yang memburuk (kesulitan bernapas).
Jika terjadi disfungsi ventrikel kanan, tanda dan gejala gagal ventrikel kanan mungkin ada.
AED BERKUALITAS? KUNJUNGI BOOTH ZOLL DI EMERGENCY EXPO
Diagnosis stenosis katup pulmonal kongenital
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan objektif dan berbagai pemeriksaan.
Pada pemeriksaan objektif, pasien dengan stenosis berat menunjukkan impuls ventrikel kanan pada palpasi prekordium.
Nada Sl biasanya normal dan diikuti dengan klik pembuka yang menjadi lebih intens dengan pernafasan.
Nada P2 menurun dan tertunda dengan meningkatnya keparahan stenosis.
Murmur khas dari stenosis pulmonal adalah murmur ejakulasi sistolik yang paling baik dirasakan pada batas sternal kiri atas dan meningkat dengan inspirasi.
Seperti pada stenosis aorta, murmur akhir yang memuncak menunjukkan stenosis yang lebih parah.
Pada pasien dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan yang parah, gelombang a yang menonjol pada nadi vena jugularis dan nada S4 jantung kanan juga dapat ditemukan.
Pada elektrokardiogram, hipertrofi ventrikel kanan dan atrium kanan dicatat.
Pada rontgen dada, dilatasi post-stenotic dari batang paru atau arteri pulmonalis kiri dicatat; dilatasi atrium kanan dan ventrikel kanan juga dicatat.
Untuk pasien tanpa gejala dengan stenosis pulmonal ringan, terapi terbatas pada profilaksis endokarditis
Pasien dengan stenosis sedang (gradien puncak > 50mmHg) lebih mungkin mengalami gejala dan akan memerlukan intervensi dari waktu ke waktu; mereka juga harus dirawat bahkan jika tanpa gejala.
Intervensi juga diperlukan untuk pasien dengan obstruksi berat (gradien puncak > 80mmHg).
Pada anak-anak dan orang dewasa dengan stenosis pulmonal terisolasi, valvuloplasti balon perkutan adalah pilihan pengobatan yang sesuai yang menjamin hasil yang sebanding dengan yang diperoleh dengan operasi.
Valvuloplasti balon tidak mungkin mengurangi obstruksi yang disebabkan oleh stenosis infundibular yang signifikan, dalam hal ini perbaikan bedah lebih disukai.
Perbaikan katup melibatkan pemisahan komisura yang menyatu dan reseksi infundibulum jika terdapat hipertrofi yang signifikan.
Penggantian katup jarang diperlukan.
Anomali Ebstein
Anomali Ebstein adalah kondisi langka (0.5% pasien dengan penyakit jantung bawaan) yang ditandai dengan perpindahan apikal katup trikuspid di ventrikel kanan.
Akibatnya, bagian basal dari ventrikel kanan akan membentuk bagian dari atrium kanan dan meninggalkan ventrikel kanan yang berkurang.
Flap trikuspid sering displastik dan sebagian dapat menempel pada septum interventrikular atau dinding bebas ventrikel kanan, seringkali dengan insufisiensi trikuspid yang signifikan.
Derajat disfungsi ventrikel kanan tergantung pada ukuran ventrikel kanan yang berfungsi dan tingkat keparahan insufisiensi trikuspid.
Anomali Ebstein sering berkembang di masa dewasa.
Foramen ovale pervious atau defek septum interventrikular tipe ostium sekundum terdapat pada lebih dari 50 persen pasien, dan pirau kanan-kiri dapat muncul dengan meningkatnya tekanan atrium kanan.
Pada individu dengan anomali Ebstein, aritmia supraventrikular sering terjadi, seperti pra-eksitasi ventrikel yang terkait dengan sindrom Wolff-Parkinson-White.
Temuan objektif meliputi sianosis, peningkatan tekanan vena jugularis, gelombang v yang menonjol, murmur sistolik di tepi sternal yang meningkat dengan inspirasi.
Pada elektrokardiogram, dilatasi atrium kanan, blok cabang berkas kanan, perpanjangan PR, pra-eksitasi ventrikel dicatat.
Pada rontgen dada, dilatasi atrium kanan dan vaskularisasi paru normal dicatat.
Baca Juga:
Sindrom Pedang: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan, Prognosis Dan Kematian
Stenosis Karotis: Apa Itu Dan Apa Gejalanya?
Stenosis Serviks: Gejala, Penyebab, Diagnosis, dan Cara Mengobati
Angioplasti Koroner, Apa yang Harus Dilakukan Pasca Operasi?
Pasien Jantung Dan Panas: Nasihat Ahli Jantung Untuk Musim Panas yang Aman
Tim penyelamat EMS AS Akan Dibantu Oleh Dokter Anak Melalui Virtual Reality (VR)
Serangan Jantung Diam: Apa Itu Infark Miokard Diam dan Apa Artinya?
Penyakit Katup Mitral, Keuntungan Bedah Perbaikan Katup Mitral
Angioplasti Koroner, Bagaimana Prosedur Dilakukan?