Фетальная хирургия, хирургия атрезии гортани в Гаслини: вторая в мире
Мультидисциплинарная команда Гаслини проводит двойную операцию по спасению жизни новорожденных, страдающих очень серьезными пороками развития трахеи и гортани, с использованием инновационных методов фетальной хирургии и интенсивного перинатального ведения. Операция плода была проведена во второй раз в мире
Спасительная операция, проведенная в IRCCS Istituto Giannina Gaslini в Генуе у новорожденного: во время беременности диагностирован несовместимый с жизнью порок развития - атрезия гортани
Но объединив навыки генуэзской педиатрической поликлиники, удалось скоординировать все профессиональные навыки, необходимые для проведения двух последовательных вмешательств, гарантировавших выживание малыша.
«Случай был исключительным по разным причинам: первая — чрезвычайно мужественное решение родителей донашивать беременность до срока, несмотря на теоретически несовместимый с жизнью порок развития, если только не будет проведена очень деликатная операция во внутриутробном периоде. до этого лишь изредка и экспериментально в очень немногих случаях и никогда не выступал в Гаслини.
Мы гордимся тем, что предложили этой семье альтернативную жизнь и путь роста благодаря синергетической и сплоченной работе врачей, акушерок и медсестер 5 комплексных операционных блоков: идеальная организация многих и различных медицинских, технических и услуги по уходу, которые являются богатством этой детской больницы», — объясняет Ренато Ботти, генеральный директор Gaslini.
«Атрезия гортани, заключающаяся в наличии перепонки на уровне голосовых связок, препятствующей поступлению воздуха в трахею»
Это очень серьезный порок развития верхних дыхательных путей, который почти во всех случаях приводит к неонатальной смерти. На сегодняшний день во всем мире описана всего дюжина выживших», — объясняет доктор Мишель Торре, руководитель группы UOSD по дыхательным путям и торакальной хирургии.
«Этот порок развития, который был диагностирован у г-жи Ф.С. на 22-й неделе беременности, определяет состояния риска, которые часто приводят к внутриутробной смерти из-за сердечной недостаточности, сопровождающей дилатацию легких из-за наличия ларингеальной оболочки.
После первоначальной консультации по поводу порока развития пара решила, что хочет сохранить беременность, согласившись переехать из Неаполя в Геную, чтобы дать своему ребенку реальный шанс на выживание», — говорит проф. Дарио Паладини, директор УПЦ фетальной и перинатальной медицины и УПЦ гинекологии и акушерства.
Супружеской паре была представлена перспектива операции на плоде для восстановления проходимости дыхательных путей и, таким образом, уменьшения расширения легких и риска сердечной недостаточности, что позволило обеспечить развитие плода и роды ближе к сроку беременности.
При отсутствии операции такого типа смертность плода от сердечной недостаточности очень высока.
Поэтому междисциплинарная команда (фетальный хирург, неонатологи-реаниматологи, хирурги дыхательных путей и отоларингологи) Гаслини предложила паре выполнить экспериментальный подход фетальной хирургии для снижения риска внутриутробной смертности.
«Эта фетальная операция была проведена только один раз в мире до той, что была проведена в Гаслини, и вторая подобная операция была опубликована сразу после операции, проведенной в Генуэзской детской больнице, — объясняет проф. Дарио Паладини, директор УПЦ фетальной и перинатальной медицины.
Вмешательство было проиллюстрировано и предложено паре на междисциплинарной консультации.
Фетальная хирургия заключается в фетоскопическом доступе к дыхательным путям и в лазерной перфорации – и последующем расширении миниатюрными щипцами – атрезированной (обструктивной) гортани, что позволяет снизить давление в легких и риск внутриутробной смертности от сердечной недостаточности. “.
«Операция на плоде была проведена на 29 неделе беременности и была эффективной в восстановлении первого минимального транзита, хотя и небольшого калибра, в дыхательных путях, что позволило сохранить беременность.
Однако минимальное открытие дыхательных путей, полученное при вмешательстве плода, недостаточно для того, чтобы младенец мог самостоятельно дышать во время рождения.
В этих случаях, даже в случае спонтанного начала родов, родоразрешение может быть осуществлено только с помощью очень сложного кесарева сечения, называемого ВЫХОДОМ (внеутробное интранатальное лечение). С помощью этой техники плод частично извлекается из материнской матки и остается соединенным с плацентой, что обеспечивает оксигенацию.
Это позволяет неонатологам-реаниматологам и хирургам получить эффективный доступ к дыхательным путям, не страдая от гипоксических страданий ребенка.
После интубации или, как в данном случае, после проведения трахеотомии, ребенка полностью извлекают, так как дыхание можно легко восстановить через трахеальную трубку или трахеостомическую трубку», — объясняет доктор Андреа Москателли, директор Центра интенсивной терапии новорожденных UOC. и Педиатр.
Кесарево сечение при EXIT, процедуре с высоким риском кровотечения у матери, было выполнено в операционной кардиохирургии, примыкающей к отделению интенсивной терапии новорожденных и детей, в соответствии с подходом, определенным DRICU (отделение интенсивной терапии родильного зала), который предусматривает перевод в родильный зал / хирургию со всеми технологиями, необходимыми для создания станции интенсивной терапии новорожденных. Доктор Габриэле Де Тонетти провела анестезию матери и плода, гарантируя трудную гемодинамическую стабильность матери.
Кесарево сечение было выполнено профессором Паладини совместно с доктором Л. Педретти из УПЦ фетальной и перинатальной медицины/акушерства.
После извлечения плода, в то время как снабжение кислородом все еще обеспечивалось пуповиной, плод был помещен в матку, и доктор Э. Лампуньяни из отделения интенсивной терапии новорожденных провел первую попытку интубации с помощью волокна. Педиатрический. Интубация была невозможна из-за очень малого диаметра проходимости гортани, полученной при предыдущей операции на плоде.
Впоследствии д-р Роберто Д'Агостино и д-р Микеле Торре успешно выполнили трахетомию, установив эндотрахеальную канюлю – очень сложную операцию для условий операции (новорожденный помещен в матку, все еще подключенный к плацентарному кровообращению) и ограниченный по весу недоношенный младенец.
Это обеспечило вентиляцию новорожденного и автономию от плацентарного кровообращения.
Процедуры помощи и поддержки были завершены для ребенка, который затем был переведен в стабильное клиническое состояние в отделение реанимации. Новорожденный весил при рождении 1.7 кг.
«Этот тип операции является исключительным по ряду причин: мы впервые выполнили трахеостомию в плодно-плацентарном кровообращении; тип пациента (недоношенный и с малым весом), необходимость действовать в очень короткие сроки, трудности, вызванные отсутствием вентиляции, невозможностью превентивной интубации вместе с трудным распознаванием тканей у такого маленького пациента, сделать операцию — это настоящий вызов», — объясняет доктор Роберто Д'Агостино, директор UOC отоларингологии.
Несмотря на недоношенность, последующее течение было крайне благоприятным с респираторной точки зрения, даже если у малыша развилось типичное для недоношенных детей кишечное осложнение, потребовавшее абдоминальной операции с последующей илеостомией.
ЗДОРОВЬЕ РЕБЕНКА: УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ О MEDICHILD, посетив стенд на EMERGENCY EXPO
Атрезия гортани, но… кроме того, в последующие недели госпитализации были диагностированы и другие проблемы, которые до сих пор лечатся.
“ Антонио в настоящее время 40 недель правильного возраста, весит 3 кг, очень отзывчивый и подвижный. Он по-прежнему подключен к аппарату искусственной вентиляции легких через трахеостому и зависит от парентерального питания.
«Ребенок в порядке и растет, но когда он вырастет, ему предстоит сложная операция, чтобы он мог дышать самостоятельно без трахеотомии. Атрезия гортани является пороком развития, несовместимым с жизнью, но может успешно лечиться только в центрах, способных обеспечить пренатальное лечение, роды и послеродовой уход на самом высоком уровне.
Затем курс будет завершен реконструкцией гортани и трахеи, для которой наш институт является итальянским и европейским превосходством», — объясняет доктор Микеле Торре Гаслини из Центра детской грудной хирургии и хирургии дыхательных путей.
«Рождение Антонио мобилизовало врачей, акушерок и медсестер из 5 комплексных операционных подразделений института.
Эта организационная работа носит четко сформулированный и сложный характер и требует серьезной функциональной интеграции между всеми вовлеченными профессиональными фигурами.
Только подумайте, что в операционной, где 4-6 человек присутствуют при обычном кесаревом сечении, включая врачей и акушерок / медсестер, было 18 сотрудников больницы, задействованных в экстренной ситуации», — комментирует доктор Раффаэле Спиацци, директор по здравоохранению Гаслини.
«Этот случай, безусловно, исключительный и демонстрирует, что результаты такого типа могут быть получены только в сверхспециализированных центрах, в которых возможен континуум помощи от эмбриональной до постнатальной жизни.
Институт Джаннины Гаслини является одной из немногих структур в Европе, где в контексте детской поликлиники, оснащенной всеми медицинскими и хирургическими специальностями, есть также родильный дом.
Это позволяет нам гарантировать новорожденному все узкоспециализированные процедуры, включая фетальную и неонатальную хирургию, интенсивную терапию, вплоть до внетелесных методов жизнеобеспечения, таких как неонатальная ЭКМО, необходимых для лечения таких сложных случаев», — заключает Раффаэле Спиацци.
Читайте также:
Редкие заболевания: синдром Барде-Бидля.
Синдром чернослива: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз