Cœur : syndrome de Brugada et risque d'arythmie

Le syndrome de Brugada est une maladie cardiaque rare, un syndrome qui peut être mortel et se caractérise par une altération du système électrique du cœur

Il porte le nom des frères Brugada qui ont décrit le syndrome pour la première fois en 1992

Les patients atteints du syndrome de Brugada ont un risque accru d'arythmie ventriculaire et de mort subite due à une arythmie.

Dans la plupart des cas, donc, l'implantation d'un petit défibrillateur est nécessaire pour prévenir l'apparition d'arythmies cardiaques.

On estime qu'il y a cinq cas pour dix mille personnes dans le monde.

Le syndrome de Brugada est généralement asymptomatique et est principalement diagnostiqué à l'âge adulte.

Elle touche particulièrement les hommes, et la familiarité est également un facteur de risque.

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Causes du syndrome de Brugada

Le cœur est sujet à une arythmie ventriculaire en présence d'une altération structurelle ou fonctionnelle de certains canaux ioniques, structures présentes à la surface des cellules cardiaques.

Cette altération peut être attribuée à une mutation génétique.

Bien que plusieurs gènes puissent être impliqués, le plus souvent muté (chez environ 3 patients sur 10) est le gène SCN5A.

Ce gène fournit les informations nécessaires pour créer le canal qui transporte les atomes de sodium chargés positivement dans les cellules cardiaques.

Ce canal est essentiel au maintien d'un rythme cardiaque normal, et s'il est altéré dans sa structure ou sa fonction en raison de la mutation génétique, l'afflux d'atomes de sodium est réduit, ce qui entraîne un rythme cardiaque altéré.

La consommation de drogues, l'hypercalcémie ou l'hypokaliémie ont également été associées au syndrome et à l'apparition de symptômes chez les patients porteurs d'une mutation génétique.

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Comment le syndrome de Brugada est-il diagnostiqué?

Le diagnostic est fait par électrocardiogramme (ECG), et la confirmation vient en présence d'altérations moléculaires.

Au vu des indications fournies par l'électrocardiogramme, il est nécessaire d'exclure d'autres causes pouvant conduire à un aspect électrocardiographique similaire ; cela peut être détecté dans de simples contrôles de routine et dans le cas d'un dépistage.

Les personnes ayant des antécédents familiaux de mort subite ou les patients qui ont eu un épisode de syncope doivent avoir un ECG, qui peut montrer une image évocatrice du syndrome.

Bien que le syndrome soit principalement asymptomatique, des symptômes tels que des palpitations, des battements cardiaques irréguliers, des évanouissements et un arrêt cardiaque soudain peuvent parfois survenir : ce sont des symptômes non spécifiques qui peuvent signaler d'autres problèmes cardiaques et nécessitent une enquête plus approfondie.

N'oublions pas qu'un simple test comme un électrocardiogramme peut sauver des vies », souligne le spécialiste.

Comment intervenir ?

Le traitement dépend du risque d'arythmie et implique dans la plupart des cas l'implantation d'un défibrillateur.

Ce petit appareil surveille le rythme cardiaque et, si nécessaire, envoie des décharges électriques pour rétablir le bon rythme.

Dans certains cas, un traitement médicamenteux peut être indiqué, encore une fois pour prévenir l'arythmie.

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La source:

Humanitas

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