Syndrome d'Adie (élève tonique d'Adie): causes, symptômes, diagnostic, traitement, pronostic
Le terme « syndrome d'Adie » (également appelé « syndrome de Holmes-Adie » ou « élève d'Adie » ou « élève tonique d'Adie » ou « élève de Holmes-Adie ») désigne en médecine un trouble neurologique caractérisé par une anomalie de la pupille qui est caractère dynamique
La pupille dilatée tonique a une réaction plus lente que la normale aux stimuli des changements de lumière.
La maladie porte le nom des neurologues britanniques William John Adie (Geelong, 31 octobre 1886 - 17 mars 1935) et Gordon Morgan Holmes, qui ont décrit indépendamment la même maladie en 1931 (22 février 1876 - 29 décembre 1965).
Syndrome d'Adie : épidémiologie
Elle touche le plus souvent les femmes à un jeune âge (ratio femmes/hommes 2.6:1), vers l'âge de trente ans.
Elle touche presque toujours un seul œil (syndrome d'Adie unilatéral, 80 % des cas) mais peut toucher les deux yeux (syndrome d'Adie bilatéral, 20 % des cas).
L'âge moyen de survenue est de 32 ans.
Causes du syndrome d'Adie
Le syndrome d'Adie est causé par des dommages aux fibres postganglionnaires de l'innervation parasympathique de l'œil, généralement par une infection virale ou bactérienne qui provoque une inflammation et affecte la pupille de l'œil et le système nerveux autonome.
La cause des réflexes réduits ou absents est inconnue.
Le syndrome d'Adie présente trois symptômes caractéristiques
- au moins une pupille anormalement dilatée (mydriase) qui ne se contracte pas en réponse à la lumière,
- diminution du réflexe photomoteur ;
- anomalies de la transpiration.
Si la personne reste dans l'obscurité pendant très, très longtemps, il y a une constriction complète dès qu'elle voit la lumière du soleil.
D'autres signes peuvent inclure :
- hypermétropie par parésie accommodative,
- photophobie,
- difficulté à lire.
Certaines personnes atteintes du syndrome d'Adie peuvent également avoir des anomalies cardiovasculaires et présenter une fatigue chronique et une fréquence urinaire accrue.
Si le syndrome d'Adie est associé à une hypohidrose (diminution pathologique de la transpiration), alors le syndrome de Ross survient.
Causes
Bien que les causes ne soient pas encore tout à fait claires, on pense que les symptômes pupillaires du syndrome de Holmes-Adie sont le résultat d'une infection virale ou bactérienne qui provoque une inflammation et des lésions des neurones du ganglion ciliaire, situé dans l'orbite postérieure, qui fournit contrôle parasympathique de la constriction oculaire.
Une constriction pupillaire altérée peut être un signe précoce de hernie du tronc cérébral.
Les patients atteints du syndrome de Holmes-Adie peuvent également avoir des problèmes de contrôle autonome du corps : cela serait causé par des dommages aux ganglions de la racine dorsale de la spinal cordon.
La pupille d'Adie est hypersensible à l'acétylcholine, donc un agoniste muscarinique (par exemple la pilocarpine) dont la dose ne serait pas capable de provoquer une constriction pupillaire chez un patient normal la provoque chez un patient atteint du syndrome d'Adie.
Diagnostic
L'examen clinique peut révéler une parésie sectorielle du sphincter de l'iris ou des mouvements vermiformes de l'iris.
La pupille tonique peut devenir plus petite (myotique) avec le temps, ce que l'on appelle le «petit vieux Adie».
Le test à la pilocarpine à faible dose (1/8%) peut rétrécir la pupille tonique en raison d'une hypersensibilité à la dénervation cholinergique.
Une pupille normale ne rétrécit pas avec la dose diluée de pilocarpine.
Les tomodensitogrammes et les IRM peuvent être utiles dans les tests de diagnostic des réflexes focaux hypoactifs.
Thérapie pour le syndrome d'Adie
Le traitement habituel du syndrome d'Adie standardisé consiste à prescrire des lunettes de lecture pour corriger les lésions oculaires.
Les gouttes de pilocarpine peuvent être administrées à la fois comme traitement et comme mesure diagnostique.
La sympathectomie thoracique est le traitement définitif de la diaphorèse si la condition n'est pas curable avec un traitement médicamenteux.
Pronostic
Le syndrome d'Adie n'est pas mortel ni invalidant : en tant que tel, il n'y a pas de taux de mortalité lié à la maladie.
La perte des réflexes tendineux profonds est permanente et peut évoluer avec le temps.
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