Syndrome de Parinaud (syndrome du soleil couchant) : causes, caractéristiques, diagnostic, traitement
Le syndrome de Parinaud (prononcé «syndrome de Parinò») est un trouble neurologique causé par une lésion du toit du mésencéphale, entraînant l'incapacité de bouger les yeux de haut en bas
Le syndrome de Parinaud appartient au groupe des anomalies des mouvements oculaires et des dysfonctionnements pupillaires et - avec le syndrome de Weber, le syndrome de l'artère cérébelleuse supérieure, le syndrome de Benedikt, le syndrome de Nielsen et le syndrome de Nothnagel - est l'un des syndromes alternatifs du mésencéphale. Le syndrome de Parinaud est également appelé «syndrome du coucher du soleil» mais doit être distingué du syndrome du coucher du soleil.
Le syndrome de Parinaud porte le nom du médecin français Henri Parinaud (1844-1905), qui l'a décrit pour la première fois dans la seconde moitié du XIXe siècle. Parinaud est considéré comme le père de l'ophtalmologie française.
Dénominations du syndrome de Parinaud
Le syndrome de Parinaud est aussi appelé syndrome du mésencéphale dorsal, syndrome du soleil couchant ou, par extension, phénomène du soleil couchant, signe du soleil couchant ou signe du soleil décroissant.
En anglais, on l'appelle syndrome du mésencéphale dorsal, paralysie du regard vertical, paralysie du regard vers le haut, signe du coucher du soleil, signe du soleil couchant, signe du coucher du soleil, syndrome du coucher du soleil, signe de l'œil du coucher du soleil ou phénomène du soleil couchant.
Epidémiologie du syndrome de Parinaud
La maladie est plus fréquente chez les jeunes patients atteints de tumeurs cérébrales de la glande pinéale ou du mésencéphale : les pinéalomes (gernomes intracrâniens) sont la lésion la plus fréquente produisant ce syndrome.
La maladie est également fréquente chez les femmes dans la vingtaine et la trentaine atteintes de sclérose en plaques Une autre catégorie qui est le plus souvent touchée par le syndrome de Parinaud est celle des patients plus âgés suite à un AVC du tronc cérébral supérieur.
Causes du syndrome de Parinaud
Le syndrome de Parinaud est causé par une lésion, directe (par exemple, lésion ischémique) ou indirecte (par exemple, compression) du toit du mésencéphale (la partie supérieure du tronc cérébral), en particulier par compression du centre vertical du regard dans le noyau interstitiel rostral. du faisceau longitudinal médial, y compris le colliculus supérieur adjacent à l'oculomoteur (origine du nerf crânien III) et les noyaux d'Edinger-Westphal.
En raison de cette lésion, les yeux perdent la capacité de se déplacer vers le haut et vers le bas.
Cette lésion peut être causée par :
- accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique,
- hémorragie mésencéphalique,
- néoplasmes affectant la lamina quadrigemina,
- les pinéalomes,
- hydrocéphalie obstructive,
- la cysticercose,
- la toxoplasmose,
- sclérose en plaque,
- malformations artério-veineuses.
Toute autre compression, ischémie ou lésion du mésencéphale peut entraîner le syndrome, notamment : les traumatismes et les infections liées au tronc cérébral.
Des néoplasmes et des anévrismes géants de la fosse postérieure ont également été associés au syndrome du mésencéphale.
L'ophtalmoplégie supranucléaire verticale a également été associée à des troubles métaboliques, tels que la maladie de Niemann-Pick, la maladie de Wilson, l'encéphalopathie bilirubinique (kernittero) et une surdose de barbituriques.
Les principales caractéristiques du syndrome de Parinaud sont :
- paralysie du regard vers le haut et – dans le cas de lésions bilatérales – vers le bas,
- convergence du droit nystagmus ;
- manque de convergence;
- pupilles dilatées (env. 6 mm) qui répondent mal à la lumière, mais mieux à l'accommodation (dissociation près de la lumière).
- Le signe de Collier est présent et le signe d'Argyll Robertson peut être présent.
- Les pupilles sont mydriatiques ou normales, avec une dissociation lumière-accommodation.
- Un œdème papillaire bilatéral est souvent présent.
Ce trouble, notamment en ce qui concerne la paralysie du regard, est difficile à distinguer de la paralysie supranucléaire progressive.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur l'anamnèse et l'examen objectif.
La confirmation peut être faite par imagerie, comme la tomodensitométrie ou l'IRM.
Le syndrome est généralement diagnostiqué lors d'un examen ophtalmologique ou neurologique.
Traitement du syndrome de Parinaud
Le traitement est principalement dirigé vers la cause en amont de la lésion dorsale du mésencéphale.
Un examen approfondi, y compris la neuroimagerie, est essentiel pour exclure des lésions anatomiques ou d'autres causes de ce syndrome.
Une paralysie ascendante visuellement significative peut être atténuée par des récessions bilatérales du muscle droit inférieur.
Le nystagmus de rétraction et le mouvement de convergence sont également généralement améliorés avec cette procédure.
Pronostic
La fonction oculaire chez les patients atteints du syndrome de Parinaud s'améliore généralement lentement au fil des mois, en particulier avec la résolution du facteur causal en amont, bien que cela ne soit pas toujours possible car certaines lésions entraînent des lésions nerveuses permanentes ; la résolution continue après les 3 à 6 premiers mois après le début est rare.
Une résolution rapide après normalisation de la pression intracrânienne suite à la mise en place d'un shunt ventriculo-péritonéal a été rapportée.
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