Tumeurs des tissus mous : léiomyosarcome
Le léiomyosarcome est une tumeur des tissus mous qui touche principalement les femmes et rarement les enfants. Résistant à la chimiothérapie, la chirurgie est le seul traitement
Le léiomyosarcome est une tumeur maligne des tissus mous et appartient à la famille des sarcomes
Il se développe à partir des cellules musculaires lisses.
C'est une maladie de l'adulte, avec un pic d'incidence dans la 5e et la 6e décennie de la vie et une prédilection pour le sexe féminin, qui, bien que rarement, peut également toucher les enfants.
En âge pédiatrique, les garçons et les filles sont également touchés.
Les léiomyosarcomes sont subdivisés en cinq groupes en fonction du mode de présentation :
- « léiomyosarcome des tissus mous rétropéritonéaux » ;
- « Léiomyosarcome d'origine cutanée » ;
- « Léiomyosarcome d'origine vasculaire » :
- « Léiomyosarcome chez les patients immunodéprimés » ;
- "Léiomyosarcome de l'os".
Le site d'évolution le plus fréquent (50 % des cas) est le rétropéritoine.
La cause de survenue de cette tumeur est inconnue et aucune relation avec des causes environnementales n'a été établie.
Les patients atteints de rétinoblastome héréditaire, porteurs de la mutation constitutionnelle du gène Rb1, ont un risque accru de développer un léiomyosarcome à l'âge adulte par rapport à la population générale.
La prédilection pour le sexe féminin a également conduit à spéculer que l'œstrogène joue un rôle dans la prolifération des muscles lisses, mais la corrélation reste incertaine.
Comme pour le léiomyosarcome chez le patient immunodéprimé, une corrélation avec le virus d'Epstein-Barr est généralement trouvée, et dans ces cas, la tumeur peut survenir dans des sites atypiques.
Les léiomyosarcomes, comme tous les autres sarcomes, présentent des symptômes de présentation non spécifiques dus à la présence d'une lésion qui comprime, disloque et infiltre les structures environnantes.
Le mode de présentation du léiomyosarcome varie donc selon le site d'apparition
Le «léiomyosarcome des tissus mous» se manifeste généralement par une lésion rétropéritonéale, auquel cas les symptômes présentés sont une vague gêne abdominale, plus ou moins associée à une perte de poids.
Le léiomyosarcome d'origine cutanée se présente généralement comme une petite tuméfaction intradermique.
Le léiomyosarcome d'origine vasculaire se développe à partir de gros vaisseaux sanguins et affecte fréquemment l'artère pulmonaire.
Dans ce cas, les symptômes sont principalement des difficultés respiratoires et des douleurs thoraciques dues à l'obstruction de la circulation sanguine.
Le léiomyosarcome des os est une entité très rare et affecte généralement les os longs
Chaque fois que la présence d'un sarcome est suspectée, sur la base de l'examen objectif et des investigations radiologiques préliminaires, un fragment de la tumeur doit être prélevé et analysé par le pathologiste (éventuellement expert de ce type de lésion), le spécialiste capable de faire le diagnostic.
Il existe également d'autres investigations qui évaluent les caractéristiques et l'étendue de cette tumeur:
- Imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) et/ou tomodensitométrie (TDM), qui permettent d'évaluer la taille de la tumeur, son extension et sa relation avec les structures adjacentes ;
- Radiographie ou scanner du thorax, plus ou moins scintigraphie osseuse pour évaluation d'éventuelles lésions secondaires à distance.
- La chirurgie est le pilier du traitement du léiomyosarcome et, dans les cas où l'ablation de la lésion est radicale, peut être le seul traitement.
En cas d'exérèse incomplète, un traitement local complémentaire par radiothérapie peut être nécessaire, notamment pour les lésions des extrémités.
Le léiomyosarcome n'est pas une tumeur sensible à la chimiothérapie
La place du traitement cytostatique n'est pas claire et par conséquent la chimiothérapie est réservée à des cas sélectionnés : lésions volumineuses, inopérables dans un premier temps, dans le but de réduire le volume tumoral et les symptômes associés ; patients présentant des lésions récidivant à distance.
Les agents chimiothérapeutiques les plus couramment utilisés sont les anthracyclines, l'ifosfamide, la gemcitabine, le taxotère, la dacarbazine et la trabectidine.
Concernant les thérapies ciblant la cellule tumorale, parmi les différentes molécules testées, la seule ayant montré une efficacité modérée contre le léiomyosarcome est le pazopanib, un inhibiteur de la tyrosine kinase, administré par voie orale.
Le pronostic d'un patient atteint de léiomyosarcome dépend des caractéristiques histologiques de la lésion, de l'extension locale (taille de la masse et relation avec les structures environnantes) et du siège anatomique de la lésion, ainsi que d'une éventuelle récidive à distance.
Si toute la masse tumorale peut être retirée, le pronostic est très bon avec 80 % de chances de guérison.
Les tumeurs des extrémités ont un meilleur pronostic que les tumeurs rétropéritonéales, car ce sont des lésions plus petites et le risque d'ablation chirurgicale radicale est plus élevé.
Les lésions intradermiques ont un excellent pronostic car elles ont tendance à rester localisées et à ne pas métastaser.
Le pronostic reste moins favorable pour les patients présentant des lésions récurrentes à distance.
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