Szemészeti myasthenia: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

By Cristiano Antonino On 5. július 2023.

A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amely a nap folyamán fokozott fáradékonyságként és izomgyengeségként jelentkezik.

Ezért a szem és a szemhéj izmait is érintheti, és kifejezetten okuláris myasthenia-nak nevezik.

A szem myasthenia okai különbözőek, de ez a betegség az autoimmun betegségek közé sorolható

A szervezet autoantitesteket fog termelni a neuromuszkuláris csomópontok ellen, ami nehézségeket okoz a szemizmok összehúzódásában és a fáradékonyság tüneteit.

A myasthenia jelentkező tünetei általában okulárisak, és befolyásolhatják a beteg látási képességét: a leggyakoribb jelek között szerepelhet a szemhéj elnehezülése, ptosis, a látómező csökkenésével, vagy ha az extraocularis izmok érintettek, akkor strabismus, ill. kettős látás (diplopia).

A myasthenia gravis meglehetősen ritka betegség

A betegségben szenvedő betegek bármilyen életkorúak lehetnek. Valójában a betegség által érintett csoportok a 20 és 30 év közötti nők, valamint az 50 és 60 év közötti férfiak.

Továbbá a nő-férfi arány azt mutatja, hogy ez a betegség főként a női nemet érinti, 2:1 arányban.

Ezenkívül a myasthenia gravis által érintett betegek körülbelül 15 százalékánál okuláris myastheniát diagnosztizálnak.

A szem myasthenia a myasthenia gravis egy speciális típusa

Ez utóbbi kifejezés olyan autoimmun betegséget jelöl, amelyet a kontraktilis jelek átvitelének zavara jellemez.

Ebben a betegségben az idegből az izomba küldött jelek károsodnak.

A fő tünetek a fáradtság, a gyengeség és az erő hiánya miatti nehézségek még a mindennapi tevékenységek elvégzésében.

Ezek a tünetek adják a betegség nevét, amely három szóból áll: gravis jelentése súlyos, myo jelentése izom és asthenia jelentése gyengeség.

Ennek a patológiának a mechanizmusának megértéséhez ezért döntő fontosságú az izmok és az idegek közötti kommunikáció fontosságának megértése.

Ezeknek az idegekre és izmokra ható antitestek kóros termelődése azt jelenti, hogy a beteg beszéd-, nyelési nehézségeket tapasztalhat, és a szem myasthenia tünetei esetén nehezen tudja nyitva tartani a szemét.

A szem myasthenia különböző tünetekkel nyilvánulhat meg, különböző tényezőktől függően

Ezek közé tartozhat a beteg életkora és a diagnosztizált betegség stádiuma.

Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy a szem myasthenia tünetei hiányoznak, és a beteg tünetmentes lehet, ami megnehezíti az állapot korai szakaszában történő diagnosztizálását.

A szem myasthenia leggyakoribb tünetei közé tartozik

a szemizmok és a szemhéjak gyengesége
homályos vagy kettős látás;
lelógó szemhéjak;
a szemizmok erős gyengesége, különösen a nap végén vagy a szem megerőltetése után.

Az izom ismételt használata után nagyon elgyengülhet.

Ez a nehézség nemcsak a szemizmokban nyilvánulhat meg, hanem myasthenia gravis esetén a test többi részén is.

Az ismétlődő mozgások elvégzése bonyolulttá válik a fokozott izomfáradtság miatt.

A szem myasthenia összetettebb betegségek vagy a test többi részében előforduló myasthenia gravis első tünete is lehet.

A szem myastheniában szenvedők körülbelül 40 százaléka később myasthenia gravisban szenved.

Okok

A szem myasthenia oka, mint már említettük, olyan antitestek termelése, amelyek képesek megtámadni az idegek és az izmok közötti kommunikációt.

Mint minden autoimmun betegségnél, itt is előfordul az immunrendszer túlzott reakciója, amely a szervezet bizonyos összetevőit, például szöveteket vagy szerveket idegenként ismer fel, és ennek megfelelően reagál.

Ily módon az immunrendszer ellenanyagok termelésével próbálja megvédeni a szervezetet ezekkel az idegennek tekintett elemekkel szemben.

Utóbbiak hatásukkal az érintett komponensekben is idegennek minősülő változásokat idézhetnek elő.

A szem myasthenia okai ezért az immunrendszer ezen reakciójára redukálhatók.

Nem biztos, hogy ez az állapot miért készteti az immunrendszert az izmok és idegek elleni antitestek termelésére.

Myasthenia gyermekeknél

A szem myasthenia minden korosztályt érinthet, beleértve a gyermekeket is.

Különösen fiatalabb személyeknél a betegség három formáját különböztetjük meg:

Veleszületett myastheniás szindrómák, azaz genetikailag terjedő betegségek csoportja, amelyeket a neuromuszkuláris átvitelben részt vevő fehérjék szerkezeti vagy funkcionális megváltozása jellemez.
Átmeneti újszülöttkori myasthenia, amelyet az acetilkolin receptor elleni autoantitestek átjutása okoz a myasthenia gravisban vagy veleszületett myastheniás szindrómában szenvedő anyától a magzatig. Az érintett anyáktól született csecsemők körülbelül 20%-ánál fordul elő, és hipotóniát okoz, légzési zavar és táplálkozási nehézségek. A tünetek általában a születést követő első 4 napban jelentkeznek, és megfelelő kezeléssel 4-6 héten belül megszűnnek.
Myasthenia Gravis Juvenile, egy autoimmun betegség, amely 19 éves kor előtt jelentkezik.

A szem myasthenia diagnosztizálása nem könnyű

Az ehhez az autoimmun betegséghez hasonló tünetekkel járó szembetegségek nagy száma nagyon megnehezíti a pontos felismerést.

Sőt, ahogy fentebb említettük, ennek az autoimmun betegségnek a tünetei kezdetben szinte észrevehetetlenek lehetnek, míg előrehaladottabb stádiumban már összetettekké válnak.

A myasthenia ocularis időben történő diagnosztizálása kulcsfontosságú a megfelelő kezelés gyors felírásához.

A túl későn felállított diagnózis különféle szövődményekhez vezethet, és bonyolultabbá teheti a betegség kezelését és együttélését.

Általában az autoimmun betegség diagnosztizálásához az első lépés a háziorvos felkeresése.

Ennek az első vizsgálatnak köszönhetően pontos anamnézis és objektív vizsgálat nyerhető a beteg tüneteiről, a családban előforduló esetekről és az első tünetek megjelenéséről.

Ily módon az orvos kezdeti áttekintést kaphat a páciens egészségi állapotáról.

Ezt követően a beteget szakorvosi vizsgálatra és pontosabb vizsgálatokra utalhatják be, beleértve a vérvizsgálatot, az elektromiográfiát, az edrofónium-tesztet és szükség esetén a képalkotó vizsgálatokat.

Ezek a vizsgálatok nemcsak a myasthenia ocularis diagnosztizálásában segíthetnek az orvosnak, hanem az egyéb kapcsolódó állapotok kizárásában is.

Kezelések

A szem myasthenia különböző kezelési módjai vannak, a beteg tüneteitől és a patológia stádiumától függően.

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

A terápia kizárólag orvosi jellegű, és az immunrendszer válaszreakciójának csillapítására és a keringő autoantitestek csökkentésére irányul.

Ez csökkenti a tüneteket, és javítja a leírt szemtüneteket is.

Az orvosi terápia különféle gyógyszerek formájában történhet:

kolinészteráz gátló gyógyszerek, amelyek célja az acetilkolin lebontásáért felelős enzim blokkolása, beleértve a piridosztigmint, és javítják az izomválaszt;
immunszuppresszív kezelések, amelyek célja az immunválasz csökkentése és az antitestek kevésbé agresszívvé tétele (pl. metotrexát, azatioprin és ciklosporin);
kortikoszteroid gyógyszerek, amelyek hasonló céllal rendelkeznek, mint az immunszuppresszív gyógyszerek, csökkentve az immunválaszt;
látást segítő eszközök, például kontaktlencsék vagy mankószemüvegek, amelyek segítik a lelógó szemhéjat és elkerülik a kettős látást;
az egyetlen sebészeti megközelítés, amelyről elég vitatott, a csecsemőmirigy műtéti eltávolítása, amely az immunválaszunk központi mirigye, és amely myasthenia esetén túlműködhet.

A szem myasthenia kezelésében nélkülözhetetlen gyógyszerek célja az acetilkolin növelése az izomgyengeség csökkentése érdekében.

Ezek a kezelések a páciens igényei szerint módosíthatók.

Éppen ezért elengedhetetlen a betegség stádiumához, de a beteg igényeihez igazodó terápia megszerzése.

Ezeknek a kezeléseknek a hatékonysága idővel csökkenhet, vagy mellékhatásokhoz vezethet.

Az egyik ilyen lehet a kolinerg krízis, egy túlzott izomgyengeség, amely kettősséghez és lelógó szemhéjhoz vezethet.

A betegkezelés ezért összetett, és multidiszciplinárisnak kell lennie, több egészségügyi szakember bevonásával.