היצרות שסתום ריאתי מולדת ואנומליה של אבשטיין
היצרות שסתום ריאתי מולדת', או 'היצרות ריאתית מולדת', היא מחלת לב מולדת (כלומר קיימת כבר בלידה) המאופיינת בחסימה של דרכי יציאת הדם מהחדר הימני לגזע הריאתי ובכך לעורקי הריאה ולעורקי הריאה. מחזור
היצרות שסתום ריאתי היא הסיבה השכיחה ביותר לחסימת יציאת חדר ימין ומופיעה בדרך כלל כנגע מולד מבודד
היתוך של דשי הריאה יוצר מצב של עומס לחץ ומביא להיפרטרופיה של החדר הימני.
חלק מהחולים מפתחים היפרטרופיה בדידה של אינפונדיבולום מתחת לשסתום הריאתי, מה שתורם עוד יותר לחסימת זרימה.
תסמינים וסימנים של היצרות מולדת של מסתם ריאתי
אלא אם כן השסתום הוא סטנוטי חמור בלידה, רוב האנשים עם אנומליה זו חיים חיים נורמליים עד גיל ההתבגרות או הבגרות המוקדמת.
התפתחות התסמינים תלויה בחומרת ההיצרות ובתפקוד החדר הימני.
חולים עם היצרות קלה עד בינונית הם בדרך כלל אסימפטומטיים ולעיתים רחוקות נמצאים עם הסיבוכים הקשורים לפגם זה.
חולים עם חסימה בינונית עד חמורה מתלוננים לעיתים קרובות על אסתניה והחמרת קוצר נשימה (קשיי נשימה).
אם מתרחשת הפרעה בתפקוד החדר הימני, עשויים להופיע סימנים ותסמינים של אי ספיקת חדר ימין.
AED איכותי? בקר בדוכן ZOLL בתערוכת חירום
אבחון היצרות מולדת של מסתם ריאתי
האבחון מבוסס על אנמנזה, בדיקה אובייקטיבית ובדיקות שונות.
בבדיקה אובייקטיבית, החולה עם היצרות חמורה מציג דחף של חדר ימין במישוש של הפרקורדיום.
הטון Sl הוא בדרך כלל תקין ואחריו לחיצת פתיחה שמתעצמת עם הנשיפה.
הטון P2 יורד ומתעכב עם חומרת ההיצרות הגוברת.
האוושה האופיינית להיצרות ריאתית היא אוושה שפיכה סיסטולית הנתפסת בצורה הטובה ביותר בשולי החזה העליונים השמאליים ומתגברת עם ההשראה.
כמו היצרות אבי העורקים, אוושה מאוחרת בשיאו מעידה על היצרות חמורה יותר.
בחולים עם חסימה חמורה של יציאת החדר הימני, עשוי להיות גם גל a בולט בדופק הורידי הצוואר וגוון S4 של הלב הימני.
באלקטרוקרדיוגרמה, היפרטרופיה של החדר הימני והאטריום הימני מצוינת.
בצילום רנטגן של החזה, מציינת הרחבה פוסט-סטנוטית של תא המטען הריאתי או עורק הריאה השמאלי; כמו כן נצפתה הרחבה של הפרוזדור הימני והחדר הימני.
עבור חולים אסימפטומטיים עם היצרות ריאתית קלה, הטיפול מוגבל למניעת אנדוקרדיטיס
מטופלים עם היצרות מתונה (שיפוע שיא > 50 מ"מ כספית) נוטים יותר לפתח תסמינים וידרשו התערבות לאורך זמן; הם חייבים להיות מטופלים גם אם הם א-סימפטומטיים.
התערבות נחוצה גם לחולים עם חסימה חמורה (שיפוע שיא > 80 מ"מ כספית).
בילדים ומבוגרים עם היצרות ריאתית מבודדת, ניתוח מסתם בלון מלעור הוא אפשרות טיפול מתאימה המבטיחה תוצאות דומות לאלו המתקבלות בניתוח.
לא סביר שניתוח מסתם בלון יקל על החסימה הנגרמת על ידי היצרות אינפונדיבולרית משמעותית, ובמקרה זה עדיף תיקון כירורגי.
תיקון מסתם כרוך בהפרדה של הקומיסורים המאוחדים וכריתה של האינפונדיבולום אם קיימת היפרטרופיה משמעותית.
רק לעתים נדירות יש צורך בהחלפת שסתום.
הקרדיופרוטציה והחייאה קרדיופולמונרית? בקר את הנעל EMD112 באקספו חירום עכשיו כדי ללמוד עוד
האנומליה של אבשטיין
האנומליה של אבשטיין היא מצב נדיר (0.5% מהחולים עם מחלת לב מולדת) המאופיין בעקירה אפיקלית של המסתם התלת-צדדי בחדר הימני.
כתוצאה מכך, החלק הבסיסי של החדר הימני יהווה חלק מהאטריום הימני וישאיר חדר ימין מופחת.
דשי תלת-צדדיים הם לרוב דיספלסטיים ועשויים להיצמד חלקית למחיצה הבין-חדרית או לדופן החופשית של החדר הימני, לעתים קרובות עם אי-ספיקה תלת-חולית משמעותית.
מידת ההפרעה בתפקוד החדר הימני תלויה בגודל החדר הימני המתפקד ובחומרת האי-ספיקה התלת-קופית.
האנומליה של אבשטיין מתפתחת לעתים קרובות בבגרות.
פגם מחיצה בין-חדרי מסוג Ostium secundum קיים בלמעלה מ-50 אחוז מהחולים, ו-shunt ימני-שמאלי עשוי להופיע עם עלייה בלחץ פרוזדורי ימין.
אצל אנשים עם אנומליה של אבשטיין, הפרעות קצב על-חדריות שכיחות, וכך גם קדם-עירור חדרים הקשורים לתסמונת וולף-פרקינסון-וויט.
ממצאים אובייקטיביים כוללים ציאנוזה, לחץ ורידי צוואר מוגבר, גל v בולט, אוושה סיסטולית בשולי החזה הגוברת עם ההשראה.
באלקטרוקרדיוגרמה, הרחבת אטריום ימין, בלוק ענף צרור ימני, הארכת יחסי ציבור, עירור קדם של חדרי הלב.
בצילום רנטגן של החזה, מציינים הרחבת אטריום ימין וכלי דם ריאתיים תקינים.
קרא גם:
תסמונת סמיטר: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול, פרוגנוזה ותמותה
היצרות קרוטיד: מה זה ומהם התסמינים?
היצרות צוואר הרחם: תסמינים, גורמים, אבחון וטיפול
אנגיופלסטיקה כלילית, מה לעשות לאחר ניתוח?
חולי לב וחום: עצות קרדיולוג לקיץ בטוח
כוחות ההצלה של ארה"ב אמריקאים יסייעו לרופאי ילדים באמצעות מציאות מדומה (VR)
התקף לב שקט: מהי אוטם של שריר הלב השקט ומה זה כולל?
מחלות מסתם מיטרלי, היתרונות של ניתוח תיקון מסתם מיטרלי
אנגיופלסטיקה כלילית, כיצד מתבצע ההליך?