סקלרודרמה. ידיים כחולות, קריאת השכמה: חשיבות האבחון המוקדם
סקלרודרמה, שיום הסקלרודרמה העולמי שלה צוין אתמול, היא מחלה הפוגעת בעור, בכלי הדם ובאיברים הפנימיים. אבל מהן הסיבות? והסימפטומים? האם יש טיפולים זמינים?
מהי סקלרודרמה?
פשוטו כמשמעו, סקלרודרמה פירושה עור קשה.
עם זאת, הגדרה זו לוקחת בחשבון רק חלק מביטויי המחלה.
יותר נכון, היא נקראת טרשת מערכתית מכיוון שהיא יכולה להשפיע על מספר חלקים בגוף.
זוהי מחלה אוטואימונית המופיעה בעיקר אצל נשים.
מחלות נדירות? למידע נוסף, בקר בדוכן UNIAMO - הפדרציה האיטלקית למחלות נדירות בתערוכת חירום
כיצד מתגלה המחלה?
ההיסטוריה הקלינית של המחלה משתנה ביותר ולא כל הנפגעים מציגים את אותם תסמינים.
עם זאת, כמעט כולם חווים כסימפטום ראשון רגישות שונה לקור המתבטאת בשינוי בצבע העור, שהופך לבן או כחול ככל שטמפרטורת הסביבה יורדת.
סימפטום זה הוא תופעת ה-Raynaud's, אשר עשויה להקדים את שאר הביטויים של המחלה בזמן מסוים.
מהם התסמינים של סקלרודרמה?
ידיים שהושפעו בתחילה מתופעת Raynaud עלולות להתנפח, להפוך לקשות, כלומר פיברוטיות.
בדרגות שונות, אובדן גמישות זה, עקב שינוי ברקמות המרכיבות את פיגומי העור והאיברים הפנימיים ('רקמת החיבור'), מערב אתרי גוף אחרים: הפנים, הזרועות, הרגליים והגזע.
חלק מהאנשים נמצאים אז בסיכון לפתח בעיות נשימה: דלקת ופיברוזיס של הריאות הופכים את האיברים האלה לפחות אלסטיים ומתפקדים. בנוסף, מקשה על זרימת הדם בין הלב לריאה עם התפתחות סוג מסוים של יתר לחץ דם: יתר לחץ דם ריאתי, המונע מהדם לחמצן כראוי.
לרוב האנשים עם טרשת סיסטמית עשויה להיות התקשות של הוושט עם נטייה לרפלוקס חומצי או היווצרות כיבים וחתכים באצבעות הידיים.
מה הסיבה לידיים כחולות?
איננו יודעים עדיין את הגורם למחלה, אך חלק מהתופעות המובילות להתפתחות סיבוכים הקשורים בה ידועות היטב.
אצל אנשים בעלי נטייה גנטית, גורם חיצוני אחד או יותר פועל כטריגר לתגובה בלתי מבוקרת המובילה להפעלת מערכת החיסון.
תגובה זו מגיעה לשיאה בפגיעה במחזור הדם ובאיברים ובפיברוזיס.
מי מושפע?
טרשת מערכתית משפיעה בעיקר על המין הנשי, בדרך כלל בסביבות גיל המעבר (בין הגילאים 45 ל-60), אך מקרים בגיל צעיר יותר אינם נדירים לחלוטין.
האם זו מחלה נדירה?
כן. המחלה מוגדרת כנדירה, כלומר לא יותר מ-5 מתוך 10,000 אנשים נפגעים.
זה מאפשר לנו להעריך ש-20-25,000 אנשים באיטליה נפגעים.
האם ניתן למנוע סקלרודרמה?
אין אורח חיים או הרגלים שיכולים למנוע מחלה זו.
אין ספק שככל שהיא מאובחנת מוקדם יותר, כך הקורס טוב יותר והאפשרות למנוע או לטפל בסיבוכים כלשהם בשלב מוקדם.
כפי שהוזכר לעיל, לעתים קרובות מאוד 'פעמון האזעקה' הראשון הוא התופעה של Raynaud.
אם מבחינים שאצבעות הידיים הופכות לבנות או כחולות עם הקור, כדאי יהיה לבצע קפילרוסקופיה, בדיקה לא פולשנית פשוטה המאפשרת הדמיה מוקדמת של השינויים במחזור הדם האופייניים למחלה.
לאחר מכן ניתן לבצע בדיקות דם לאיתור נוגדנים עצמיים.
כך ניתן לגלות מחלה בשלב הפרה-קליני, כלומר עוד שנים לפני הופעת הביטויים האופייניים של המחלה, ולהקים תוכנית ניטור ומניעה של סיבוכים.
מהו הטיפול היום?
נכון להיום, אין טיפול חד משמעי בטרשת מערכתית, או טיפול המאפשר ריפוי סופי.
המטרה העיקרית של הטיפול היא להאט את התקדמותו ולטפל בסיבוכים.
כיום ישנן תרופות רבות, ואחרות נמצאות בפיתוח, שיכולות לטפל בסיבוכי המחלה.
תרופות אלו יעילות פי כמה ככל שמזהים מוקדם יותר את הבעיות של טרשת מערכתית, לפני שכל נזק הופך לבלתי הפיך.
זו הסיבה שאבחון מוקדם ובדיקות סדירות חשובות.
קרא גם:
טרשת נפוצה חוזרת ונשנית (RRMS) בילדים, האיחוד האירופי מאשר Teriflunomide
ALS: זוהו גנים חדשים האחראים לטרשת צדדית אמיוטרופית
טיפולי שיקום בטיפול בטרשת מערכתית
פסוריאזיס: זה מחמיר בחורף, אבל זה לא רק הקור שאשם
חשיפה לקור ותסמינים של תסמונת ריינו