פמפיגוס: גורמים, תסמינים, אבחון וטיפול
פמפיגוס היא דרמטוזיס בולוס אוטואימונית של העור והריריות המאופיינת בשיבוש מנגנוני היצמדות התאים של האפידרמיס, במיוחד הדסמוזומים.
זה מופיע בעקבות תגובה אוטואימונית הכוללת בעיקר קבוצה מסוימת של נוגדנים בשם IgG4 ו-IgA בצורות נדירות יותר.
למחלה יש מהלך כרוני ועלולה להיות קטלנית אם לא מטופלים כראוי.
מה זה פמפיגוס?
המונח פמפיגוס מגיע מיוונית ופירושו המילולי 'פוסטולה' ומזהה קבוצה של דרמטוזים שווריים.
מחלת עור נדירה זו מאופיינת באקנתוליזה, כלומר אובדן הידבקות תוך תאית וכתוצאה מכך הופעת נגעים (שלפוחיות) כואבות על העור והריריות.
הופעת המחלה מתרחשת בדרך כלל אצל אנשים בגילאי 50 עד 60 או בקשישים, אם כי מקרים של הופעה דווחו גם בילדים.
הופעת המחלה מתאפיינת בהופעת שחין רפוי שיש להם נטייה להיקרע בקלות ולגרום לנגעים ושחיקה כואבים.
ברוב המקרים השלפוחיות מופיעות בתחילה בקרומים הריריים, אך עלולות להשפיע גם על הפנים, הקרקפת, החזה, חללי השחי, המפשעה, הוושט, פי הטבעת, האף ו/או העפעפיים.
הממצאים הקליניים הייחודיים של פמפיגוס, המשקפים את היעדר לכידות האפידרמיס, הם
- סימן ניקולסקי: על ידי לחיצה או שפשוף של העור הבריא ליד שלפוחית באצבע, מתרחשת פריקה אופיינית של האפידרמיס.
- סימן Asboe-Hansen: באמצעות לחץ עדין על שלפוחיות שלמות, הנוזל משתרע מתחת לעור הסמוך.
נראה כי המחלה פוגעת בעיקר בחולים המשתייכים לקבוצה האתנית הים תיכונית, ובעיקר יהודים אשכנזים.
סיבות
פמפיגוס נובע בעיקר ממנגנוני הדבקה של תאים באפידרמיס. באופן ספציפי, המחלה מופעלת על ידי נוכחותם של נוגדנים עצמיים ספציפיים (IgG או IgA) שתוקפים מרכיב של הדסמוזומים, ופוגעים במבנים אלה שאחראים לקשירה של תאי אפידרמיס סמוכים.
נוגדנים חריגים אלה מגיבים עם גליקופרוטאינים מסוימים הנמצאים על הדסמוזומים: הדסמגלינים.
על ידי תקיפת רכיבים אלו, הנוגדנים העצמיים גורמים לשחרור פלסמינוגן, שכתוצאה מכך הורס את הגשרים הבין-תאיים ומפרק את התאים של שכבת האפידרמיס, מה שמעורר את התופעה הנקראת אקנתוליזה.
כתוצאה מתהליך זה נמשכת דיפוזיה אוסמוטי של הנוזל הטרנסודטיבי, וכך נוצרת הנפיחות האופיינית מתחת לשכבת העור החיצונית, כלומר השלפוחית.
סוגי פמפיגוס
זוהו מספר צורות קליניות של מחלה זו, המשתנות בחומרתה, במיקום השלפוחיות בשכבות השונות של האפידרמיס וסוג הדסמוגליין המושפע מהנוגדנים.
הצורות העיקריות של פמפיגוס הן:
- פמפיגוס וולגריס
- צמחוני פמפיגוס
- פמפיגוס פוליאוס
ישנן גם כמה צורות מסוימות של פמפיגוס, שהוסגרו לאחרונה מבחינה קלינית
- IgA פמפיגוס
- פמפיגוס פאראנופלסטי
- פמפיגוס המושרה על ידי סמים
- פמפיגוס הרפטיפורמיס
- פמפיגוס וולגריס
- פמפיגוס וולגריס הוא בין הצורות הקליניות הנפוצות ביותר של מחלה זו.
במקרה זה הנוגדן העצמי הפועל על דסמוגליין גורם לאקנתוליזה ברמה נמוכה של האפידרמיס, וכתוצאה מכך להיווצרות שלפוחיות על הריריות והעור.
התפרצות המחלה מערבת בתחילה את הריריות של חלל הפה והאזורים הסובבים אותה, עם הופעת שלפוחיות שלעיתים טועה בטעות כאפטות פשוטות.
ככל שעובר הזמן, המחלה נוטה להחמיר, עם הופעת נגעים גם על העור, שיכולים להיות דומים לאלו המופיעים בעקבות כוויות מדרגה שנייה.
השחין נוטים להיקרע ולהחלים בקושי, מה שהופך את החולה לרגיש לזיהום.
הנגעים מופיעים
- רפוי ושביר ביותר
- משתנה בגודל מאחד עד כמה סנטימטרים
- קר
- עם תוכן ברור
אבחון בזמן ונכון והטיפול לאחר מכן חשובים מאוד שכן מהלך המחלה הוא תת אקוטי וכרוני, אשר עלולות להיות לו השלכות קטלניות.
צמחוני פמפיגוס
Pemphigus vegetans הוא וריאנט היפרטרופי של פמפיגוס וולגריס, שהוא מייצג אבולוציה שלו.
למרות שמציגים תמונה קלינית דומה ל-pemphigus vulgaris, ל-pemphigus vegetans יש פרוגנוזה טובה יותר.
נגעים מופיעים בתחילה כ
- רך למגע
- בצבע אדום
- הפרשת נוזל עם ריח רע (צמחייה לחה)
מאוחר יותר, קרע של שלפוחיות אלה גורם להיווצרות רובדים שוחקים.
צורה זו של פמפיגוס ממוקמת כמעט תמיד בקפלים הגדולים כגון אזור בית השחי או המפשעה ומאופיינת בנוכחות של זיהומי על, לעתים קרובות מאוד פטרייתיים.
מהלך המחלה ארוך יותר מזה של הגרסה הוולגרית אך גם שפיר יותר כשהיא מתמקמת באזורי עור מוגבלים.
פמפיגוס פוליאוס
Pemphigus foliaceus אינו משפיע על הממברנות הריריות, אך מציג נזק עורי לשכבות השטחיות יותר של האפידרמיס.
המחלה מאופיינת בבולים רפויים שנוצרים בדרך כלל על הקרקפת ומתפשטים בהדרגה אל החזה, הגב והפנים.
אם לא מטפלים בהם, בולאות אלו נוטות להתפשט בכל הגוף, להיקרע בקלות רבה ולהוליד נגעים שחוקים וקרום קשקשים דקים.
בניגוד ל-pemphigus vulgaris, ב-pemphigus foliaceus רוב הנגעים מגרדים.
בנוסף, הבולים ממשיכים להגליד ולהתחדש, מה שמעניק לעור מראה פילינג שעלול להטעות.
למעשה, לעתים קרובות המחלה מאובחנת בצורה שגויה ומבולבלת עם דרמטיטיס או אקזמה.
IgA פמפיגוס
פמפיגוס IgA הוא בין הצורות הפחות מזיקות של פמפיגוס והוא גם בין הצורות הנדירות יותר.
שוב, המחלה מאופיינת בבולים תוך-אפידרמיים רפויים עם סידור arciform, הממוקם בדרך כלל על תא המטען וליד הגפיים.
מהלך המחלה שפיר למדי, אם כי הוא נוטה לחזור.
פמפיגוס IgA מחולקת עוד יותר לדרמטוזיס פוסטולרית תת-קרנית ולדרמטוזיס תוך-אפידרמי נויטרופילי, שלמרות שדומה מבחינה קלינית, יש להם מטרות אנטיגניות שונות.
פמפיגוס פאראנופלסטי
מחלה הקשורה לנוכחות של ניאופלזמה, לעתים קרובות ממאירה בצורה.
לכן זהו סיבוך של צורות מסוימות של סרטן, במיוחד קרצינומות, לימפומות וסרקומות.
זה עלול לנבוע מייצור של אנטיגנים מסוימים בגידול ומדיכאון כללי של מערכת החיסון.
המחלה מתבטאת באזורים גדולים של שינוי צבע העור והריריות.
לעתים קרובות זה גורם לכיבים חמורים באזור הפה והשפתיים, לעתים קרובות מעורבים בצורה חמורה את הריאות.
המצבים הקשורים לפמפיגוס פראנאופלסטי עשויים להשתפר בעקבות טיפול שמטרתו לרפא את הנגע הגידול, אך הנזק הקשור לריאות הוא בדרך כלל בלתי הפיך.
פמפיגוס המושרה על ידי סמים
פמפיגוס עשויה להתפתח לפעמים כתופעת לוואי של שימוש בתרופות מסוימות כמו מעכבי ACE או חומרים כמו פניצילין.
מבחינה קלינית, צורה זו של פמפיגוס דומה לפמפיגוס אוטואימונית. עם זאת, המחלה נוטה לחלוף באופן ספונטני וללא כל טיפול בעקבות הגורם הסיבתי, כלומר לאחר הפסקת התרופה המעוררת את המחלה.
פמפיגוס הרפטיפורמיס
סוג זה של פמפיגוס מאופיין בהופעת נגעים ביניים בין שלפוחיות ובולים הנוטים להתפתח באזורים היקפיים עם הרחבה צנטריפוגלית.
מהלך המחלה נוטה להיות שפיר, אך לא נכלל בכך שהיא עלולה להתפתח לצורות חמורות יותר כגון פמפיגוס וולגריס או פוליאסוס.
אִבחוּן
כיוון שפמפיגוס היא מחלה נדירה, לא תמיד ניתן לאבחן אותה באופן מיידי, שכן נוכחות נגעים אינה מספיקה כדי להגדיר את המחלה בוודאות.
על מנת לאבחן נכון פמפיגוס, בדיקה אובייקטיבית להדגמת שני הסימנים שהוזכרו לעיל - סימן ניקולסקי ומזל Asboe-Hansen - משחקת תפקיד חשוב.
עם זאת, האבחנה של היום מבוססת על ביופסיה עורית של אזורי עור פגוע ומסביב העור (פריליציוני).
בנוסף, באבחון נעשה שימוש בטכניקות אימונופלואורסצנטיות בנסיוב או בעור של מטופלים, המשמשות להדגיש את נוכחותם של נוגדנים עצמיים המכוונים נגד ה-desmogleins של ממברנות קרטינוציטים.
זה גם לא נדיר שהרופא רושם ניתוחים מעמיקים נוספים כמו בדיקות דם.
יַחַס
כפי שכבר הוזכר, פמפיגוס קשור בדרך כלל לפרוגנוזה חמורה למדי, בהיותו סוג של מחלה המגיבה באופן בלתי צפוי לטיפול.
אם מטפלים בו באופן מיידי ונכון, המצב מאפשר הישרדות ובמקרים מסוימים ריפוי.
מטרת הטיפול היא להפחית את הסימנים והתסמינים הקליניים של המחלה ולמנוע סיבוכים.
הטיפולים כוללים אמצעים מקומיים, תרופות ובמקרים חמורים, אשפוז ובידוד מגן שכן פצעים פתוחים הופכים את החולה לפגיע לזיהום שעלול להתברר קטלני.
תרופות המשמשות לטיפול כוללות:
- סטרואידים דרך הפה
- אימונופרספרנטים
- אנטיביוטיקה, אנטי-ויראלים ותרופות נגד פטריות
הרופא, במקרים מתמשכים יותר של פמפיגוס, עשוי להציע כמה טיפולים חלופיים כגון:
- פלזמהפרזה תקופתית, המורכבת מהסרת ה-IgG האופייני למחלה מהפלזמה באמצעות טכניקות הפרדה ספציפיות.
- טיפול ביולוגי עם Rituximab, הכולל מתן נוגדן חד שבטי שהוצג לאחרונה בטיפול בפמפיגוס.
- IVIg, כלומר החדרת אימונוגלובולינים לווריד.
קרא גם
פמפיגוס: גילוי מחלת עור אוטואימונית נדירה זו
פסוריאזיס, מחלה המשפיעה על הנפש כמו גם על העור
נבי: מה הם ואיך לזהות שומות מלנוציטיות
בדיקה דרמטולוגית לבדיקת שומות: מתי לעשות זאת
מחלות נדירות: תקווה חדשה למחלת ארדהיים-צ'סטר
מלנומה של העור: סוגים, תסמינים, אבחון והטיפולים האחרונים
מלנומה: מניעה ובדיקות דרמטולוגיות חיוניות נגד סרטן העור
מהו נבוס דיספלסטי ואיך הוא נראה?
פטרת ציפורניים: הילד שלי כוסס ציפורניים, מה לעשות?
רוסיה, רופאים מזהים מוקורמיקוזיס בחולי Covid-19: מה גורם לזיהום הפטרייתי?
טפילולוגיה, מהי שיסטוזומיאזיס?
פטרת ציפורניים: מדוע ציפורניים וציפורניים מקבלים פטריות?
מלנומה של ציפורניים: מניעה ואבחון מוקדם
טפילים ותולעים בצואה: תסמינים וכיצד לחסל אותם באמצעות תרופות ותרופות טבעיות
מהי מחלת "כף היד והפה" וכיצד לזהות אותה
Dracunculiasis: העברה, אבחון וטיפול ב'מחלת גינאה-תולעים'
טפילים וזונוזים: אכינוקוקוזיס וסיסטיק הידאטידוזיס
טריכינוזה: מה זה, תסמינים, טיפול וכיצד למנוע הדבקה בטריכינלה
דרמטומיקוזה: סקירה כללית של מיקוז בעור
נבוס דיספלסטי: הגדרה וטיפול. האם עלינו להיות מודאגים?