선천성 폐동맥 판막 협착증과 엡스타인 기형
선천성 폐동맥 판막 협착증' 또는 '선천성 폐동맥 협착증'은 우심실에서 폐동맥, 따라서 폐동맥 및 폐동맥으로 가는 혈액 유출로의 폐쇄를 특징으로 하는 선천성(즉, 출생 시 이미 존재하는) 심장 질환입니다. 순환
폐 판막 협착증은 우심실 유출 폐색의 가장 흔한 원인이며 일반적으로 고립 된 선천성 병변으로 나타납니다.
폐피판의 융합은 압력 과부하 상태를 만들고 우심실 비대를 초래합니다.
일부 환자는 폐동맥 판막 아래 누두부의 불연속적인 비대가 발생하여 유출 폐쇄에 더 기여합니다.
선천성 폐동맥 판막 협착증의 증상 및 징후
판막이 태어날 때 심하게 협착되어 있지 않은 한, 이 기형이 있는 대부분의 사람들은 청소년기나 초기 성인기까지 정상적인 삶을 살고 있습니다.
증상의 진행은 협착의 정도와 우심실 기능에 따라 다릅니다.
경증에서 중등도의 협착증 환자는 일반적으로 무증상이며 이 결함과 관련된 합병증은 거의 없습니다.
중등도에서 중증의 폐쇄가 있는 환자는 종종 무력증과 악화되는 호흡곤란(호흡곤란)을 호소합니다.
우심실 기능 부전이 발생하면 우심실 부전의 징후와 증상이 나타날 수 있습니다.
품질 AED? 비상 박람회에서 ZOLL 부스를 방문하십시오
선천성 폐동맥 판막 협착증 진단
진단은 기억 상실, 객관적인 검사 및 다양한 검사를 기반으로 합니다.
객관적인 검사에서 심한 협착증이 있는 환자는 전흉부의 촉진에 대해 우심실 충동을 나타냅니다.
Sl 톤은 일반적으로 정상이며 날숨과 함께 더 강해지는 여는 소리가 뒤따릅니다.
P2 톤은 협착의 중증도가 증가함에 따라 감소하고 지연됩니다.
폐 협착증의 특징적인 잡음은 수축기 사정 잡음으로 왼쪽 흉골 가장자리에서 가장 잘 감지되며 흡기와 함께 증가합니다.
대동맥판 협착증과 마찬가지로 심잡음이 늦게 들리면 더 심한 협착증을 나타냅니다.
심한 우심실 유출 폐쇄가 있는 환자의 경우 경정맥 맥박에서 현저한 a-파와 우심장 S4 톤도 나타날 수 있습니다.
심전도에서 우심실과 우심방의 비대가 관찰됩니다.
흉부 X-레이에서 폐동맥 또는 왼쪽 폐동맥의 협착 후 확장이 관찰됩니다. 우심방과 우심실의 확장도 관찰됩니다.
경증의 폐협착증이 있는 무증상 환자의 경우, 치료는 심내막염 예방으로 제한됩니다.
중등도 협착증(피크 기울기 > 50mmHg)이 있는 환자는 증상이 나타날 가능성이 더 높으며 시간이 지남에 따라 중재가 필요합니다. 증상이 없더라도 치료를 받아야 합니다.
심한 폐쇄(피크 기울기 > 80mmHg)가 있는 환자에게도 중재가 필요합니다.
고립성 폐 협착증이 있는 소아 및 성인에서 경피적 풍선 판막 성형술은 수술로 얻은 결과와 유사한 결과를 보장하는 적합한 치료 옵션입니다.
풍선 판막 성형술은 심각한 누두 협착으로 인한 폐쇄를 완화할 가능성이 낮으므로 외과적 수복이 바람직합니다.
판막 수리는 융합된 교련의 분리와 상당한 비대가 존재하는 경우 누두의 절제를 포함합니다.
밸브 교체는 거의 필요하지 않습니다.
심장 보호 및 심폐 소생술? 지금 비상 박람회에서 EMD112 부스를 방문하여 자세히 알아보십시오.
엡스타인의 이상
엡스타인 기형은 우심실 삼첨판의 말단 변위를 특징으로 하는 드문 상태(선천성 심장병 환자의 0.5%)입니다.
결과적으로 우심실의 기저부는 우심방의 일부를 형성하고 감소된 우심실을 남깁니다.
삼첨판 피판은 종종 이형성이고 심실 중격 또는 우심실의 자유벽에 부분적으로 부착될 수 있으며, 종종 상당한 삼첨판 기능 부전이 있습니다.
우심실 기능 장애의 정도는 기능하는 우심실의 크기와 삼첨판 기능 부전의 정도에 따라 다릅니다.
엡스타인 기형은 성인기에 자주 발생합니다.
환자의 50% 이상에서 투과성 난원공 또는 중공형 심실 중격 결손이 있으며, 우심방 압력이 증가하면 우-좌 단락이 나타날 수 있습니다.
엡스타인 기형이 있는 개인에서 심실상 부정맥이 흔하며 Wolff-Parkinson-White 증후군과 관련된 심실 예진입니다.
객관적 소견으로는 청색증, 증가된 경정맥압, 두드러진 v-wave, 흉골 가장자리에서 흡기 시 증가하는 수축기 잡음이 있습니다.
심전도에서 우심방 확장, 우속 분지 차단, PR 연장, 심실 예비 흥분이 기록됩니다.
흉부 엑스레이에서 우심방 확장과 정상 폐혈관이 관찰됩니다.
읽기 :
긴급 생중계를 더 많이…라이브: IOS 및 Android용 신문의 새로운 무료 앱 다운로드
초승달 모양 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료, 예후 및 사망률
심장병 환자와 더위: 안전한 여름을 위한 심장 전문의의 조언
가상 현실(VR)을 통해 소아과 의사의 도움을 받는 미국 EMS 구조대원
침묵하는 심장마비: 침묵하는 심근경색증이란 무엇이며 무엇을 수반합니까?