Het interatriaal defect duidt op een aangeboren hartafwijking waardoor bloed kan stromen tussen de rechter en linker boezems, wat normaal gesproken niet het geval zou moeten zijn aangezien de atria worden gescheiden door het interatriale septum dat, alleen als het defect is of ontbreekt, zorgt ervoor dat zuurstofrijk bloed van het linker atrium naar de rechterkant van het hart stroomt, vermengd met veneus bloed

Er ontstaat dan een zogenaamde 'shunt'-situatie, die ertoe kan leiden dat het zuurstofgehalte in het arteriële bloed lager is dan normaal (hypoxemie).

Kinderen zijn meestal asymptomatisch, maar na de leeftijd van 20 jaar kunnen complicaties optreden, waaronder pulmonale hypertensie, hartfalen en atriale aritmieën.

Symptomen van interatriumdefect bij volwassenen zijn onder meer dyspnoe, uitputting en atriale aritmieën.

De diagnose van een interatriaal defect wordt gesteld door middel van echocardiografie, terwijl de behandeling bestaat uit katheterisatie of chirurgisch herstel voor ernstigere gevallen.

De gevolgen van een interatriumdefect zijn afhankelijk van de grootte en duur van de shunt. Als het defect klein is, kan deze aandoening zelfs geen merkbare tekenen of symptomen vertonen.

Een interatriaal defect wordt geclassificeerd op basis van waar het zich bevindt

Ostium secundum is een fossa ovalis-defect, dat zich in het centrale deel (of midden) van het interatriale septum bevindt (het vertegenwoordigt meer dan 80% van de gevallen).

Het kan enkelvoudig zijn of aanwezig zijn in de vorm van talrijke kleine cribriformiteiten en wordt over het algemeen beschouwd als het echte interatriale defect.

Veneuze sinus is een defect in het achterste deel van het septum, dicht bij de vena cava superior of vena cava inferior en vaak geassocieerd met abnormale terugkeer van de rechter superieure of inferieure longaderen naar het rechter atrium of vena cava. Het defect van het sinus venosus-type is statistisch aanwezig bij 5 – 10% van de septumdefecten.

Normaal gesproken, wanneer de linker superieure kardinaalader achteruit begint te gaan, ontwricht de sinus venosus zich rechts van het zich vormende septum en laat ruimte over voor de ontwikkeling van het septum secundum.

Dit defect is het gevolg van het falen van de veneuze sinus om naar rechts te verschuiven en dus het gebrek aan ruimte voor de ontwikkeling van het septum secundum.

Het bevindt zich meestal op de atriale bodem nabij de inferieure cavale mond en hoog onder de opening van de superieure vena cava.

Ostium primum daarentegen is een defect in het anteroinferieure vlak van het atrioventriculaire septum (endocardiaal kussendefect) vanwege het gebrek aan ontwikkeling van het onderste deel van het septum primum.

In de praktijk is het defect het gevolg van een afwijking in de ontwikkeling van het septum van het atrioventriculaire kanaal, waarvan het onderste deel dat de atrioventriculaire kleppen verdeelt, ontbreekt.

Bij één patiënt kan een interatriumdefect dus een verschillende oorsprong hebben, ook al behoren de verschillende typen tot dezelfde familie van interatriale defecten.

Verschillende combinaties van een of meer van deze defecten kunnen ook naast elkaar voorkomen bij dezelfde patiënt.

Symptomen

Een interatriaal defect presenteert zich vaak zonder symptomen: niezen, hoesten of buikcompressies tijdens de ontlasting kunnen leiden tot voorbijgaande drukverhogingen in het rechtergedeelte van het hart, maar deze anomalie is meestal asymptomatisch.

Asymptomaticiteit treft de meeste patiënten met kleine of matige atriumseptumdefecten, maar zelfs als ze groter zijn, veroorzaken ze mogelijk geen symptomen bij jonge kinderen.

Grote shunts kunnen een langzame groei in de vroege kinderjaren veroorzaken en inspanningsintolerantie, dyspnoe bij inspanning, vermoeidheid en/of hartkloppingen bij oudere patiënten veroorzaken.

Over het algemeen is gebleken dat ongeveer 14% van de volwassenen met een interatriaal septumdefect hartfalen ervaart en nog eens 20% aritmieën.

Bij een klein percentage van de patiënten (5%) kunnen klinische tekenen van hartfalen echter eerder optreden.

De oorzaak van deze zeldzame gevallen lijkt een bepaalde intracardiale hemodynamiek te zijn die tijdens het intra-uteriene leven het atrium en de linker ventrikel niet naar behoren heeft laten ontwikkelen.

Oorzaken van interatriaal defect

Het interatriale defect is een aangeboren hartafwijking (dwz aanwezig vanaf de geboorte), maar sommige defecten in het interatriale septum sluiten spontaan tijdens de eerste levensjaren.

DIA is de tweede meest voorkomende aangeboren hartaandoening na het interventriculaire defect.

Het komt vaker voor bij het vrouwelijk geslacht en komt voor bij 4 op de 1,000 kinderen.

Bovendien komt het vaker voor bij personen met het syndroom van Down en het Noonan-syndroom.

Het is in alle opzichten een pulmonale hyperaffluxziekte waarvan de ernst varieert afhankelijk van de grootte van het defect, de pulmonale weerstand en de volumetrische capaciteit van het rechterventrikel.

Sommige defecten worden al tijdens de zwangerschap gediagnosticeerd door middel van een foetaal echocardiogram, waarmee de arts beelden van het zich ontwikkelende hart van de baby kan visualiseren.

Bij veel kinderen worden de afwijkingen echter pas na de geboorte ontdekt, in sommige gevallen zelfs pas in de adolescentie of volwassenheid.

Diagnose

De ascultatoire objectieve test is erg belangrijk en is de eerste gelegenheid om twee mogelijke pathologische geruisen op te sporen.

In feite kan de arts hier een graad 2 tot 3/6 mesosystolisch (ejectief systolisch) geruis detecteren als gevolg van verhoogde stroomsnelheden door de pulmonale klep en een vaste split S2 aan de linkerbovenrand van het borstbeen bij kinderen.

Om zeker te zijn van een interatriaal defect, kan de arts van de patiënt verlangen dat hij drie specifieke tests ondergaat:

• Elektrocardiogram, een test die in het geval van kleine defecten geen afwijkingen laat zien, terwijl het bij kleine defecten een teken van volumeoverbelasting in het rechtergedeelte van het hart vertoont, wat kan leiden tot een rechtertakblokkade.
• X-thorax, die in het geval van een klein interatriaal defect een normale thorax laat zien, terwijl het bij bescheiden exemplaren een vergroting van het rechter atrium en de oorschelp, dilatatie van de rechter tweede boog en heldere longvelden als gevolg van hyperafflux (dwz vergroot hart) laat zien ).
• Echocardiogram, de test van eerste keuze, omdat het het mogelijk maakt om de DIA te lokaliseren en te kwantificeren en de effecten ervan op het rechter atrium en ventrikel en de longslagader te bestuderen.

Hartkatheterisatie is zelden nodig, tenzij transkathetersluiting van het defect is gepland.

Complicaties van het interatriale defect

Als het interatriale defect niet wordt gecorrigeerd, kan de patiënt in de toekomst zeer ernstige hartproblemen krijgen, hoewel deze op volwassen leeftijd voorkomen.

De meest voorkomende complicaties zijn:

• rechterhartfalen, de rechterkant van het hart wordt gedwongen harder te werken om het overtollige bloed in de longen te pompen;
• hartritmestoornissen;
• pulmonale hypertensie, die bestaat uit verhoogde druk in de longslagaders.

De overleving is verminderd bij patiënten die pulmonale hypertensie ontwikkelen, maar gelukkig sterft slechts 0.1% binnen het eerste levensjaar en vaak omdat complexe cardiologische pathologieën aanhouden.

Aan de andere kant beginnen degenen die de leeftijd van 50-60 jaar bereiken en een kleiner defect hebben nog steeds te klagen over hartkloppingen als gevolg van atriale hartritmestoornissen, die vaak leiden tot hartfalen.

Een situatie van paradoxale embolie, dwz veroorzaakt door de passage van micro-embolieën uit de veneuze circulatie door het interatriaal septumdefect, kan leiden tot cerebrale gebeurtenissen of systemische trombo-embolie, zoals een beroerte.

Lees ook

bron