Wat is oculaire myasthenia gravis en hoe wordt het behandeld?
Oculaire myasthenia gravis is een auto-immuunziekte waarbij de ogen en oogleden betrokken zijn
Oculaire myasthenia gravis is een vorm van myasthenia gravis die zich beperkt tot de spieren van de ogen en oogleden
Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die het gevolg is van een storing in het immuunsysteem.
Het treedt op wanneer ons lichaam auto-antilichamen produceert die de overdracht van spiercontractie verstoren.
Dit mechanisme verstoort de communicatie tussen zenuwen en spieren en veroorzaakt episodes van extreme zwakte.
Getroffen personen hebben hangende oogleden of dubbelzien.
Oculaire myasthenie is een subtiele ziekte, die vaak niet bij het begin wordt geïdentificeerd, omdat de symptomen aanvankelijk mild kunnen zijn en gemakkelijk aan andere oorzaken kunnen worden toegeschreven.
Oculaire myasthenia gravis, mensen die risico lopen
Deze ziekte treft vrouwen en mannen in gelijke mate en kan vanaf de volwassenheid optreden.
Mensen die al lijden aan andere auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus (SLE), sclerodermie en thyreoïditis, hebben een grotere kans om het te ontwikkelen.
Symptomen van oculaire myasthenia gravis
Bij ongeveer 40% van de mensen met myasthenia gravis hebben de eerste symptomen invloed op de oogspieren, waarbij tot 85% van de patiënten dit probleem in de loop der jaren ervaart.
In 15% van de gevallen worden alleen de oogspieren aangetast, zonder systemische betrokkenheid.
De typische symptomen van oculaire myasthenie zijn 2:
- dubbel zien (diplopie)
- hangend ooglid (ptosis).
Dubbel zicht
De aanwezigheid van dubbelzien of dubbelzien hangt af van de betrokkenheid van een enkele extraoculaire spier die, niet in combinatie met het andere oog, dit vervelende gevoel van dubbelzien veroorzaakt.
Hangend ooglid kenmerkend voor oculaire myasthenia gravis
Palpebrale ptosis of hangend ooglid, aan de andere kant, is het gevolg van een verslechtering van de normale werking van de liftspier van het bovenste ooglid.
Een hangend ooglid kan een of beide ogen aantasten, in verschillende mate gedurende de dag.
Diagnose
Het diagnosticeren van oculaire myasthenie is niet altijd gemakkelijk.
Om deze reden moeten artsen hun toevlucht nemen tot verschillende diagnostische tests.
Een medisch onderzoek en eenvoudige tests zijn essentieel.
De test
In aanwezigheid van diplopie en ptosis wordt de patiënt gevraagd om de oogspieren te oefenen totdat ze moe worden.
Daarna kan de arts een ijspak op de ogen aanbrengen of de patiënt vragen enkele minuten met gesloten ogen in een donkere kamer te gaan liggen. Als de ptosis na het onderzoek afneemt, vermoeden artsen oculaire myasthenie.
Examens
Bevestiging van de pathologie komt door
- bloedonderzoek dat gericht is op het opsporen van antilichamen die specifiek zijn voor de ziekte;
- elektromyografie, waarbij een naald in een spier wordt ingebracht om de elektrische activiteit ervan vast te leggen;
- computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de borstkas om de thymus, een klier in de borst, te beoordelen om te bepalen of er een thymoom (thymustumor) aanwezig is.
Het beoordelen van de thymus is belangrijk omdat ongeveer 65% van de mensen met myasthenia gravis een vergrote thymus heeft en 10% een thymustumor. Helaas is ongeveer de helft van deze thymomen kankerachtig (kwaadaardig) en moet deze worden verwijderd.
Hoe oculaire myasthenia gravis te behandelen?
Op dit moment is er geen specifieke remedie, alleen een reeks symptomatische behandelingen die de toediening omvatten van:
- cholinesteraseremmers, zoals pyridostigmine, die de symptomen verbeteren;
- corticosteroïden en immunosuppressiva (zoals azathioprine, methotrexaat en ciclosporine), die de immuunrespons moduleren en zelfantilichamen, die verantwoordelijk zijn voor het blokkeren van spiercontractie, minder effectief maken.
Chirurgische verwijdering van de thymus kan helpen de symptomen onder controle te houden, hoewel het nog steeds controversieel is waarom het alleen bij sommige patiënten effectief is.
Patiënten krijgen oog- en zichthulpmiddelen voorgeschreven, zoals:
- ooglapjes voor dubbelzien;
- het gebruik van een krukbril voor ptosis.
Beide oplossingen kunnen de kwaliteit van leven van patiënten verbeteren.
Lees ook:
Wat is oogdruk en hoe wordt deze gemeten?