Mięsak Kaposiego: odkryj, co to jest
Mięsak Kaposiego jest wieloośrodkowym guzem naczyniowym wywoływanym przez wirusa opryszczki typu 8. Różne formy są klasyczne, związane z AIDS, endemiczne (w Afryce) lub jatrogenne (np. po przeszczepieniu narządów).
Diagnozę stawia się na podstawie biopsji.
Leczenie bezobjawowych zmian powierzchownych obejmuje krioterapię, diatermokoagulację lub radioterapię elektronową.
Radioterapia stosowana jest w bardziej rozległej chorobie.
W postaciach związanych z AIDS najlepsze wyniki dają leki przeciwretrowirusowe.
Mięsak Kaposiego powstaje z komórek śródbłonka w odpowiedzi na zakażenie ludzkim wirusem opryszczki typu 8 (HHV8)
Immunodepresja (szczególnie spowodowana AIDS i lekami u biorców przeszczepów narządów) znacznie zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju mięsaka u pacjentów z zakażeniem ludzkim wirusem opryszczki typu 8.
Komórki nowotworowe są wrzecionowate i przypominają komórki mięśni gładkich, fibroblasty i miofibroblasty.
Klasyfikacja mięsaka Kaposiego
Mięsak w postaci klasycznej
Ta forma występuje najczęściej u starszych mężczyzn (>60 lat) pochodzenia włoskiego, żydowskiego lub wschodnioeuropejskiego.
Przebieg jest bezobjawowy i zwykle choroba ogranicza się do kilku zmian skórnych kończyn dolnych; zajęcie trzewne występuje w < 10% przypadków. Na ogół nie jest śmiertelna.
Klasyczny mięsak Kaposiego:
Ten mięsak jest guzem naczyniowym spowodowanym przez zakażenie ludzkim wirusem opryszczki typu 8.
Klasyczna postać mięsaka występuje najczęściej u mężczyzn w podeszłym wieku, ma charakter leniwy i zwykle ogranicza się do niewielkiej liczby zmian na skórze kończyn dolnych.
Zmiany skórne mają postać bezobjawowych purpurowych, różowawych lub czerwonych plamek, które mogą przekształcić się w niebiesko-fioletowe lub czarne blaszki i guzki.
Mięsak Kaposiego związany z AIDS (epidemiczny mięsak Kaposiego)
Ta postać jest najczęstszym nowotworem związanym z AIDS i jest bardziej agresywna niż klasyczny mięsak.
Zwykle obecne są liczne zmiany, często obejmujące twarz i tułów.
Częste jest zajęcie błon śluzowych, limfatycznych i żołądkowo-jelitowych.
Czasami ten mięsak jest pierwszym objawem AIDS.
Mięsak w postaci endemicznej
Ta forma występuje w Afryce niezależnie od zakażenia wirusem HIV.
Istnieją 2 główne typy:
- Postać limfadenopatyczna w okresie przedpokwitaniowym: dotyczy to głównie dzieci; guzy pierwotne obejmują węzły chłonne, ze zmianami skórnymi lub bez nich. Generalnie przebieg jest piorunujący i śmiertelny.
- Postać dorosła: ta postać jest podobna do klasycznego mięsaka Kaposiego.
Jatrogenny mięsak Kaposiego (mięsak immunosupresyjny)
Ta postać zwykle rozwija się wiele lat po przeszczepie narządu.
Przebieg jest mniej lub bardziej szybki, w zależności od stopnia immunodepresji.
Symptomatologia mięsaka Kaposiego
Zmiany skórne mają postać bezobjawowych purpurowych, różowawych lub czerwonych plamek, które mogą przekształcić się w niebiesko-fioletowe lub czarne blaszki i guzki.
Może występować pewien stopień obrzęku.
Czasami guzki są grzybopodobne lub naciekają tkankę miękką i naciekają kość.
Chociaż rzadziej, zajęcie trzewne obejmuje najczęściej jamę ustną, przewód pokarmowy i płuca.
Objawy zależą od zajęcia określonych narządów.
Zmiany na błonie śluzowej mają postać niebieskofioletowych plamek, blaszek i guzków.
Zmiany żołądkowo-jelitowe mogą czasami obficie krwawić, chociaż zwykle są bezobjawowe.
Rozpoznanie mięsaka
Biopsja
Rozpoznanie tego mięsaka potwierdza biopsja skalpelem cylindrycznym.
Pacjenci z AIDS lub z obniżoną odpornością powinni być oceniani pod kątem możliwego rozprzestrzenienia się narządów trzewnych za pomocą tomografii komputerowej klatki piersiowej i jamy brzusznej.
W przypadku wystąpienia objawów ze strony układu oddechowego lub przewodu pokarmowego, nawet przy ujemnym tomografii komputerowej, należy rozważyć wykonanie bronchoskopii lub endoskopii przewodu pokarmowego.
Leczenie mięsaka Kaposiego
- wycięcie chirurgiczne, krioterapia, elektrokoagulacja, chemioterapia doogniskowa lub ewentualnie miejscowy imikwimod w przypadku zmian powierzchownych
- Miejscowa radioterapia i chemioterapia w przypadku wielu zmian, zajęcia rozlanego lub choroby węzłów chłonnych
- Terapia antyretrowirusowa z podobnym leczeniem miejscowym lub chemioterapią w zależności od stopnia zaawansowania choroby w przypadku mięsaka Kaposiego związanego z AIDS
- Redukcja leków immunosupresyjnych w jatrogennym mięsaku Kaposiego
Leczenie klasycznego i związanego z AIDS mięsaka w znacznym stopniu pokrywa się.
Zmiany bezobjawowe często nie wymagają leczenia.
Jedna lub więcej zmian powierzchownych może być usuniętych przez resekcję, krioterapię lub elektrokoagulację lub leczone do zmiany chorobowej winblastyną lub interferonem alfa.
Stwierdzono, że miejscowy imikwimod jest skuteczny.
Liczne zmiany chorobowe, rozlane zajęcie i choroby węzłów chłonnych leczy się miejscowo radioterapią w dawkach 10-20 Gy i chemioterapią.
Nawrót jest częsty, a całkowite wyleczenie jest trudne do osiągnięcia.
Mięsak związany z AIDS szybko reaguje na wysoce aktywną terapię antyretrowirusową, prawdopodobnie dlatego, że liczba CD4+ poprawia się, a miano wirusa HIV zmniejsza się; jednak istnieją pewne dowody na to, że inhibitory proteazy w tym schemacie mogą zapobiegać angiogenezie.
U pacjentów z AIDS ze zlokalizowaną chorobą bezobjawową, u których CD4+ > 150/mcL i HIV RNA < 500 kopii/ml można dodać winblastynę do zmiany chorobowej.
Pomalidomid można również stosować w przypadku zmian o powolnym przebiegu. Pacjenci z bardziej rozległą chorobą lub chorobą trzewną mogą przyjmować pegylowaną liposomalną doksorubicynę 20 mg/m2 EV co 2-3 tygodnie.
Paklitaksel jest alternatywnym leczeniem pierwszego rzutu lub może być podawany w przypadku niepowodzenia pegylowanej liposomalnej doksorubicyny.
Inne środki badane jako adiuwanty obejmują interleukinę-12, deoksyferrioksaminę i doustne retinoidy.
Leczenie mięsaka Kaposiego nie poprawia oczekiwanej długości życia u większości pacjentów z AIDS, ponieważ w przebiegu klinicznym dominują zdarzenia zakaźne.
Jatrogenny mięsak Kaposiego najlepiej reaguje na przerwanie leczenia immunosupresyjnego.
U pacjentów po przeszczepie zmniejszenie dawki leków immunosupresyjnych często skutkuje zmniejszeniem zmian mięsaka Kaposiego.
Jeżeli zmniejszenie dawki nie jest możliwe, należy zastosować konwencjonalne terapie miejscowe i ogólnoustrojowe stosowane w innych postaciach mięsaka Kaposiego.
Sirolimus może również poprawiać stan jatrogennego mięsaka Kaposiego.
Leczenie endemicznego mięsaka Kaposiego jest trudne i zwykle paliatywne.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
WHO: „Pandemia będzie trwać, dopóki szczepionki nie zostaną rozprowadzone do biednych krajów”
Covid i HIV: „przeciwciała monoklonalne na lekarstwa przyszłości”
Badanie szczepionki przeciwko HIV, MRNA przeprowadzone przez Iavi i Moderna