Estenose Congênita da Valva Pulmonar e Anomalia de Ebstein
A estenose da válvula pulmonar congênita', ou 'estenose pulmonar congênita', é uma doença cardíaca congênita (ou seja, já presente ao nascimento) caracterizada por uma obstrução da via de saída de sangue do ventrículo direito para o tronco pulmonar e, portanto, para as artérias pulmonares e circulação
A estenose da valva pulmonar é a causa mais comum de obstrução da via de saída do ventrículo direito e geralmente se apresenta como uma lesão congênita isolada
A fusão dos retalhos pulmonares cria um estado de sobrecarga pressórica e resulta em hipertrofia ventricular direita.
Alguns pacientes desenvolvem discreta hipertrofia do infundíbulo abaixo da valva pulmonar, contribuindo ainda mais para a obstrução da via de saída.
Sintomas e sinais de estenose valvar pulmonar congênita
A menos que a válvula seja severamente estenótica ao nascimento, a maioria dos indivíduos com essa anomalia vive uma vida normal até a adolescência ou início da idade adulta.
O desenvolvimento dos sintomas depende da gravidade da estenose e da função ventricular direita.
Pacientes com estenose leve a moderada geralmente são assintomáticos e raramente apresentam as complicações associadas a esse defeito.
Os doentes com obstrução moderada a grave queixam-se frequentemente de astenia e agravamento da dispneia (dificuldade em respirar).
Se ocorrer disfunção ventricular direita, podem estar presentes sinais e sintomas de insuficiência ventricular direita.
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Diagnóstico de estenose pulmonar congênita
O diagnóstico é baseado na anamnese, exame objetivo e diversos exames.
Ao exame objetivo, o paciente com estenose grave apresenta impulso ventricular direito à palpação do precórdio.
O tom Sl geralmente é normal e é seguido por um clique de abertura que se torna mais intenso com a expiração.
O tônus P2 diminui e é retardado com o aumento da gravidade da estenose.
O sopro característico da estenose pulmonar é um sopro ejaculatório sistólico que é melhor percebido na margem esternal superior esquerda e aumenta com a inspiração.
Assim como na estenose aórtica, um sopro de pico tardio indica estenose mais grave.
Em pacientes com obstrução grave do fluxo de saída do ventrículo direito, uma onda a proeminente no pulso venoso jugular e um tônus S4 do coração direito também podem estar presentes.
No eletrocardiograma, observa-se hipertrofia do ventrículo direito e átrio direito.
Na radiografia de tórax, observa-se dilatação pós-estenótica do tronco pulmonar ou da artéria pulmonar esquerda; dilatação do átrio direito e ventrículo direito também é notada.
Para pacientes assintomáticos com estenose pulmonar leve, a terapia é limitada à profilaxia da endocardite
Pacientes com estenose moderada (gradiente de pico > 50mmHg) são mais propensos a desenvolver sintomas e necessitarão de intervenção ao longo do tempo; eles também devem ser tratados mesmo que assintomáticos.
A intervenção também é necessária para pacientes com obstrução grave (gradiente de pico > 80mmHg).
Em crianças e adultos com estenose pulmonar isolada, a valvoplastia percutânea por balão é uma opção de tratamento adequada que garante resultados comparáveis aos obtidos com a cirurgia.
É improvável que a valvoplastia com balão alivie a obstrução causada por estenose infundibular significativa, sendo preferível a correção cirúrgica.
O reparo da válvula envolve a separação das comissuras fundidas e a ressecção do infundíbulo se houver hipertrofia significativa.
A substituição da válvula raramente é necessária.
Anomalia de Ebstein
A anomalia de Ebstein é uma condição rara (0.5% dos pacientes com cardiopatia congênita) caracterizada por deslocamento apical da valva tricúspide no ventrículo direito.
Como resultado, a porção basal do ventrículo direito fará parte do átrio direito e deixará um ventrículo direito reduzido.
Os retalhos tricúspides são frequentemente displásicos e podem aderir parcialmente ao septo interventricular ou à parede livre do ventrículo direito, muitas vezes com insuficiência tricúspide significativa.
O grau de disfunção ventricular direita depende do tamanho do ventrículo direito funcional e da gravidade da insuficiência tricúspide.
A anomalia de Ebstein frequentemente se desenvolve na idade adulta.
Um forame oval pérvio ou um defeito do septo interventricular tipo ostium secundum está presente em mais de 50% dos pacientes, e um shunt direito-esquerdo pode aparecer com o aumento da pressão atrial direita.
Em indivíduos com anomalia de Ebstein, as arritmias supraventriculares são comuns, assim como a pré-excitação ventricular associada à síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Os achados objetivos incluem cianose, pressão venosa jugular aumentada, onda V proeminente, sopro sistólico na margem esternal aumentando com a inspiração.
No eletrocardiograma, observa-se dilatação do átrio direito, bloqueio de ramo direito, prolongamento PR, pré-excitação ventricular.
Na radiografia de tórax, observa-se dilatação do átrio direito e vascularização pulmonar normal.
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