Неурорадиолошка дијагностика код Марфановог синдрома

By Цристиано Антонино On 5. фебруара 2023.

Дијагноза Марфановог синдрома заснива се на комбинацији главних и мањих клиничких критеријума, дефинисаних 1986. и недавно ревидираних (Берлинска нозологија, 1996.)

Дурална ектазија је класификована међу главне критеријуме, тако да неурорадиологија сада игра важну улогу у дијагностичком процесу ових пацијената.

За боље разумевање предмета неопходан је кратак опис нормалне анатомије кичме, посебно лумбалне и сакралне кичме, која је, као што ћемо видети, тракт готово увек захваћен.

Централни нервни систем (ЦНС) се састоји од енцефалона и Спинална кабл.

Ове структуре су обложене са три мембране, које се називају мождане овојнице, које су, од површине ЦНС ка споља,: Пиа Мадре, Арацхноид и Дура Мадре.

Дура матер је стога најспољашњији 'покривач', одвојен од унутрашњег зида кичменог канала само мање или више танким слојем масног ткива ('епидурал'); такође обавија корене у њиховом почетном тракту, пре него што потпуно изађу из кичменог канала кроз коњугационе отворе и дефинише унутрашњи простор који се назива дурална врећа. Сагитални пречник кичменог канала у лумбалној регији је у просеку 16-18 мм и постепено се стањи на сакралном нивоу.

Дура, као везивна мембрана, код Марфановог синдрома је промењена у свом саставу еластина, а самим тим и у својој снази

Под дејством пулсирања ЦСФ (течност садржана у вентрикуларном систему ЦНС-а и у субарахноидном простору на нивоу кичмене мождине) и силе гравитације, дурална врећа се стога може проширити у различитом степену, конфигуришући слика дуралне ектазије, која се на крају види на МРИ снимцима као мање или више фокално проширење кичменог канала.

Дурална ектазија се потенцијално може развити дуж целе кичмени стуб, у стварности се скоро увек виђа у доњем лумбалном и сакралном делу, вероватно због већег утицаја гравитационог фактора.

Изборна места су лумбосакрални и Л3 спој.

Може бити мање или више опсежна; понекад је ограничена на фокалну дилатацију дуралне облоге нервних корена, близу њиховог излаза из кичменог стуба: такозване 'радикуларне цисте'.

Хронична дилатација дуралне вреће има ерозивни ефекат на суседне коштане структуре кичменог стуба.

Индиректни знаци су, дакле: 'сцалопинг' тела пршљенова (тј. конкавност задњих соматских зидова), стањивање коштане коре педикула и ламина, односно елемената задњих пршљенова, проширење коњугационих отвора са присуство радикуларних циста и псеудоменингоцела.

Индиректни знаци костију се такође могу видети радиографским (Рк) и компјутеризованом томографијом (ЦТ).

Међутим, неурорадиолошки метод избора за процену дуралне ектазије свакако је магнетна резонанца (МРИ) због свог изузетног капацитета за анатомске детаље и мултипланарност, односно могућност добијања слика у различитим равнима простора.

Такође треба нагласити да је МРИ метода која не користи јонизујуће зрачење (за разлику од Рк и ЦТ), што је важан фактор посебно у млађој популацији.

Преваленција дуралне ектазије код пацијената са Марфановим синдромом је променљива у различитим студијама: од 63% до више од 90%, вероватно иу односу на коришћени метод снимања

У студији објављеној у Ланцету 1999. године, од 83 пацијента са Марфановим синдромом прегледаних МРИ, дуралне ектазије су откривене у 92% случајева, а ни у једном од пацијената у контролној групи.

Њихова тежина и обим корелирају са узрастом пацијента, вероватно услед дуготрајног механичког стреса на дура матер.

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Логотип Мариани Фрателли Екпо 720×90 Асиде

Али они представљају релативно рани налаз: већ су били присутни код 11 од 12 пацијената млађих од 18 година.

Такође у овој студији није било корелације са присуством дилатације аорте; стога дурална ектазија нема предиктивну вредност за кардиоваскуларну прогнозу ових пацијената.

Што се тиче клиничке експресије, дурална ектазија је често клинички тиха или повремено може бити повезана са лумбагом или лумбошијасом.

Међутим, прецизна корелација између лумбага и дуралне ектазије није доказана.

Поред Марфановог синдрома, ектазија дуре може бити присутна у неколико других патологија

Код неурофиброматозе типа И, код Ехлерс-Данлосовог синдрома.

Њихова преваленција у другим 'фибриллинопатијама', односно различитим поремећајима повезаним са мутацијама у гену који кодира фибрилин, који имају фенотипове који се на различите начине преклапају са Марфановим синдромом, остаје непозната.