Склеродерма, чији је Светски дан склеродерме јуче обележен, је болест која погађа кожу, судове и унутрашње органе. Али који су узроци? А симптоми? Да ли постоје третмани?

Шта је склеродерма?

Буквално, склеродерма значи тврда кожа.

Међутим, ова дефиниција узима у обзир само део манифестација болести.

Тачније, назива се системска склероза јер може захватити неколико делова тела.

То је аутоимуна болест која се јавља углавном код жена.

РЕДКЕ БОЛЕСТИ? ДА НАУЧИТЕ ВИШЕ ПОСЕТИТЕ ШТАНД УНИАМО – ИТАЛИЈАНСКЕ ФЕДЕРАЦИЈЕ РЕДКИХ БОЛЕСТИ НА ЕМЕРГЕНЦИ ЕКСПО

Како се болест манифестује?

Клиничка историја болести је изузетно променљива и немају сви оболели исте симптоме.

Скоро сви, међутим, доживљавају као свој први симптом измењену осетљивост на хладноћу која се манифестује у промени боје коже, која постаје бела или плава како се температура околине смањује.

Овај симптом је Рејноов феномен, који може да претходи другим манифестацијама болести за неко време.

Који су симптоми склеродерме?

Руке које су првобитно захваћене Рејноовим феноменом могу да отекну, постану тврде, односно фиброзне.

У различитом степену, овај губитак еластичности, услед промене у ткивима која чине скелу коже и унутрашњих органа („везивно ткиво“) укључује друге делове тела: лице, руке, ноге и труп.

Неки људи су тада у опасности од развоја респираторних проблема: упала и фиброза плућа чине ове органе мање еластичним и функционалним. Поред тога, циркулација крви између срца и плућа је отежана развојем одређене врсте хипертензије: плућне хипертензије, која спречава да крв буде правилно оксигенисана.

Већина људи са системском склерозом може имати укрућење једњака са тенденцијом рефлукса киселине или стварање чирева и посекотина на прстима руку.

Шта је узрок плавих руку?

Још не знамо узрок болести, али су неке од појава које доводе до развоја компликација у вези са њом добро познате.

Код генетски предиспонираних особа један или више спољашњих фактора делују као окидач за неконтролисану реакцију која доводи до активирања имуног система.

Ова реакција кулминира оштећењем циркулације и органа и фиброзом.

Ко је погођен?

Системска склероза претежно погађа женски пол, обично у време менопаузе (између 45 и 60 година), али случајеви у млађој доби нису сасвим неуобичајени.

Да ли је то ретка болест?

Да. Болест је дефинисана као ретка, односно не оболева више од 5 од 10,000 људи.

Ово нам омогућава да проценимо да је погођено 20-25,000 људи у Италији.

Да ли се склеродерма може спречити?

Не постоје начини живота или навике које могу спречити ову болест.

Свакако, што се раније дијагностикује, то је бољи ток и могућност ране превенције или лечења било каквих компликација.

Као што је горе поменуто, врло често је прво 'звоно за узбуну' Рејноов феномен.

Уколико се примети да прсти на шакама од хладноће побеле или плаве, било би корисно урадити капилароскопију, једноставан неинвазивни преглед који омогућава рану визуализацију циркулаторних промена типичних за болест.

Затим се могу урадити тестови крви за аутоантитела.

На овај начин је могуће открити болест у претклиничкој фази, односно годинама пре него што се појаве типичне манифестације болести, и поставити програм праћења и превенције компликација.

Каква је терапија данас?

До данас не постоји једнозначна терапија за системску склерозу, нити терапија која омогућава дефинитивно излечење.

Главни циљ лечења је успоравање његовог напредовања и лечење компликација.

Данас постоји много лекова, а други су у развоју, који могу да лече компликације болести.

Ови лекови су утолико ефикаснији што се раније препознају проблеми системске склерозе, пре него што било какво оштећење постане неповратно.

Због тога је важна рана дијагноза и редовни прегледи.

Прочитајте такође:

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Псоријаза, кожна болест без старења

Релапси-ремитентна мултипла склероза (РРМС) код деце, ЕУ одобрава терифлуномид

АЛС: Идентификовани нови гени одговорни за амиотрофичну латералну склерозу

Псоријатични артритис: шта је то?

Рехабилитационе терапије у лечењу системске склерозе

Псоријаза: Зими се погоршава, али није само хладноћа крива

Изложеност прехлади и симптомима Рејноовог синдрома

Извор:

Полицлиницо ди Милано