先天性肺动脉瓣狭窄和 Ebstein 畸形
先天性肺动脉瓣狭窄”或“先天性肺动脉狭窄”是一种先天性（即在出生时就已经存在）心脏病，其特征是血液流出道从右心室流向肺干，进而流向肺动脉和肺动脉。循环
肺动脉瓣狭窄是右心室流出道梗阻的最常见原因，通常表现为孤立的先天性病变
肺皮瓣的融合产生压力超负荷状态并导致右心室肥大。
一些患者在肺动脉瓣下方出现离散的漏斗部肥大，进一步导致流出道阻塞。
先天性肺动脉瓣狭窄的症状和体征
除非瓣膜在出生时严重狭窄，否则大多数患有这种异常的人在青春期或成年早期都过着正常的生活。
症状的发展取决于狭窄的严重程度和右心室功能。
轻度至中度狭窄患者通常无症状，很少出现与此缺陷相关的并发症。
中度至重度阻塞的患者经常抱怨虚弱和呼吸困难恶化（呼吸困难）。
如果发生右心室功能障碍，可能会出现右心室衰竭的体征和症状。
质量 AED？ 参观 EMERGENCY EXPO 的 ZOLL 展位
先天性肺动脉瓣狭窄的诊断
诊断基于病史、客观检查和各种检查。
在客观检查中，严重狭窄的患者在触诊心前区时会出现右心室冲动。
Sl音通常是正常的，然后是随着呼气而变得更加强烈的打开咔嗒声。
P2 音降低并随着狭窄严重程度的增加而延迟。
肺动脉狭窄的特征性杂音是一种收缩期射精杂音，在胸骨左上缘感觉最好，并随着吸气而增加。
与主动脉瓣狭窄一样，迟到的杂音表明更严重的狭窄。
重度右心室流出道梗阻患者，也可出现颈静脉搏动明显的 a 波和右心 S4 音。
心电图显示右心室和右心房肥大。
胸部 X 线片显示肺干或左肺动脉狭窄后扩张； 还注意到右心房和右心室的扩张。
对于无症状的轻度肺动脉狭窄患者，治疗仅限于心内膜炎的预防
中度狭窄（峰值梯度> 50mmHg）的患者更容易出现症状，需要随着时间的推移进行干预； 即使没有症状，也必须接受治疗。
严重阻塞（峰值梯度> 80mmHg）的患者也需要干预。
在患有孤立性肺动脉狭窄的儿童和成人中，经皮球囊瓣膜成形术是一种合适的治疗选择，可以保证与手术获得的结果相当。
球囊瓣膜成形术不太可能缓解漏斗部明显狭窄引起的梗阻，在这种情况下手术修复是可取的。
如果存在明显肥大，瓣膜修复包括分离融合连合和切除漏斗部。
很少需要更换瓣膜。
心脏保护和心肺复苏？ 立即参观 EMD112 展位以了解更多信息
埃布斯坦的异常
Ebstein 畸形是一种罕见的疾病（0.5% 的先天性心脏病患者），其特征是右心室三尖瓣的顶端移位。
结果，右心室的基底部分将形成右心房的一部分并留下缩小的右心室。
三尖瓣通常发育不良，可能部分粘附在室间隔或右心室游离壁上，通常伴有明显的三尖瓣关闭不全。
右心室功能障碍的程度取决于功能正常的右心室的大小和三尖瓣关闭不全的严重程度。
埃布斯坦的异常经常出现在成年期。
超过 50% 的患者存在可穿透的卵圆孔或继发孔型室间隔缺损，并且随着右心房压力的升高可能出现左右分流。
在患有 Ebstein 异常的个体中，室上性心律失常很常见，与 Wolff-Parkinson-White 综合征相关的心室预激也是常见的。
客观发现包括紫绀、颈静脉压升高、显着的 V 波、胸骨边缘收缩期杂音随吸气而增加。
心电图可见右心房扩张、右束支传导阻滞、PR延长、心室预激。
胸部 X 线片显示右心房扩张和肺血管正常。
另请参阅：
紧急直播甚至更多……直播：下载适用于 IOS 和 Android 的报纸的新免费应用程序