Пемфигус: причини, симптоми, диагностика и лечение

By Кристиано Антонино On Август 17, 2023

Пемфигусът е автоимунна булозна дерматоза на кожата и лигавиците, характеризираща се с разрушаване на механизмите на клетъчна адхезия на епидермиса, особено на десмозомите

Появява се след автоимунна реакция, включваща главно определена група антитела, наречени IgG4 и IgA в някои по-редки форми.

Заболяването има хроничен ход и може да бъде потенциално фатално, ако не се лекува правилно.

Какво е пемфигус?

Терминът пемфигус идва от гръцки и буквално означава „пустула“ и идентифицира група булозни дерматози.

Това рядко кожно заболяване се характеризира с акантолиза, т.е. загуба на вътреклетъчна адхезия, което води до появата на болезнени лезии (везикули) по кожата и лигавиците.

Началото на заболяването обикновено се проявява при индивиди на възраст между 50 и 60 години или при възрастни хора, въпреки че са докладвани случаи на поява и при деца.

Началото на заболяването се характеризира с появата на отпуснати циреи, които имат тенденция да се разкъсват лесно и да причинят болезнени лезии и ерозии.

В повечето случаи мехурчетата първоначално се появяват в лигавиците, но могат да засегнат и лицето, скалпа, гърдите, аксиларните кухини, слабините, хранопровода, ректума, носа и/или клепачите.

Отличителните клинични находки на пемфигус, отразяващи липсата на епидермална кохезия, са

Симптом на Николски: при натискане или триене с пръст на здравата кожа в близост до мехур се получава характерно разместване на епидермиса.
Симптомът на Asboe-Hansen: чрез лек натиск върху непокътнати мехури, течността се простира под съседната кожа.

Изглежда, че заболяването засяга предимно пациенти, принадлежащи към средиземноморската етническа група, особено евреи ашкенази.

Причини

Пемфигусът се дължи главно на променени механизми на клетъчна адхезия в епидермиса. По-конкретно, заболяването се отключва от наличието на специфични автоантитела (IgG или IgA), които атакуват компонент на десмозомите, увреждайки тези структури, които са отговорни за свързването на съседни епидермални клетки.

Тези анормални антитела реагират с определени гликопротеини, присъстващи в десмозомите: десмоглеините.

Като атакуват тези компоненти, автоантителата индуцират освобождаването на плазминоген, който впоследствие разрушава междуклетъчните мостове и лизира клетките на епидермалния слой, предизвиквайки феномена, наречен акантолиза.

В резултат на този процес се привлича осмотична дифузия на трансудативната течност, като по този начин се образува характерната подутина под външния кожен слой, т.е. мехур.

Видове пемфигус

Идентифицирани са няколко клинични форми на това заболяване, които се различават по тежест, местоположение на везикулите в различните слоеве на епидермиса и вида на десмоглеина, засегнат от антителата.

Основните форми на пемфигус са:

Пемфигус вулгарис
Вегетански пемфигус
Пемфигус фолиацеус

Има и някои специфични форми на пемфигус, наскоро клинично оформени

IgA пемфигус
Паранеопластичен пемфигус
Пемфигус, предизвикан от лекарства
Пемфигус херпетиформис
Пемфигус вулгарис
Пемфигус вулгарис е сред най-честите клинични форми на това заболяване.

В този случай автоантителото, действащо върху десмоглеина, причинява акантолиза на ниско ниво на епидермиса, което води до образуване на мехури по лигавиците и кожата.

Началото на заболяването първоначално засяга лигавиците на устната кухина и околните региони, с появата на мехури, които често се бъркат с обикновени афти.

С течение на времето заболяването има тенденция да се влошава, като се появяват и лезии по кожата, които могат да бъдат подобни на тези, които се появяват след изгаряния от втора степен.

Циреите са склонни да се разкъсват и зарастват трудно, което прави пациента податлив на инфекция.

Лезиите се появяват

Отпуснат и изключително крехък
Различни по размер от един до няколко сантиметра
Студ
С ясно съдържание

Навременната и правилна диагноза и последващото лечение са много важни, тъй като протичането на заболяването е подостро и хронично, което може да има фатални последици.

Вегетански пемфигус

Пемфигус вегетанс е хипертрофичен вариант на пемфигус вулгарис, чиято еволюция представлява.

Въпреки че се представя с подобна клинична картина като pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans има по-добра прогноза.

Лезиите първоначално се представят като

Мек на пипане
Червен на цвят
Секретираща течност с неприятна миризма (влажни растителности)

По-късно разкъсването на тези везикули причинява образуването на ерозивни плаки.

Тази форма на пемфигус почти винаги се локализира в големите гънки като аксиларната или слабинната област и се характеризира с наличието на суперинфекции, много често гъбични.

Протичането на заболяването е по-дълго от това на вулгарната версия, но и по-доброкачествено, тъй като се локализира в ограничени участъци от кожата.

Пемфигус фолиацеус

Pemphigus foliaceus не засяга лигавиците, но представлява кожно увреждане на по-повърхностните слоеве на епидермиса.

Заболяването се характеризира с отпуснати були, които обикновено се образуват върху скалпа и постепенно се разпространяват към гърдите, гърба и лицето.

Ако не се лекуват, тези були са склонни да се разпространят по цялото тяло, да се разкъсат много лесно и да доведат до ерозивни лезии и тънки люспести крусти.

За разлика от пемфигус вулгарис, при пемфигус фолиацеус повечето лезии са сърбящи.

В допълнение, булите продължават да образуват струпеи и да се преформират, придавайки на кожата ексфолиативен вид, който може да е подвеждащ.

Всъщност заболяването често се диагностицира погрешно и се бърка с дерматит или екзема.

IgA пемфигус

IgA пемфигус е сред по-малко опасните форми на пемфигус и е сред по-редките форми.

Отново заболяването се характеризира с отпуснати интраепидермални були с дъгообразна подредба, обикновено разположени по тялото и близо до крайниците.

Протичането на заболяването е сравнително доброкачествено, въпреки че има тенденция да се повтаря.

IgA пемфигусът се подразделя допълнително на субкорнеална пустуларна дерматоза и неутрофилна интраепидермална дерматоза, които, въпреки че са клинично сходни, имат различни антигенни цели.

Паранеопластичен пемфигус

Заболяване, свързано с наличието на неоплазма, често злокачествена форма.

Следователно е усложнение на определени форми на рак, особено карциноми, лимфоми и саркоми.

Може да е резултат от производството на специфични антигени от тумора и общо потискане на имунната система.

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Заболяването се проявява с големи области на обезцветяване на кожата и лигавиците.

Често води до тежки язви в областта на устата и устните, често силно засягащи белите дробове.

Състоянията, свързани с паранеопластичен пемфигус, могат да се подобрят след лечение, насочено към излекуване на туморната лезия, но свързаното увреждане на белите дробове обикновено е необратимо.

Пемфигус, предизвикан от лекарства

Пемфигусът понякога може да се развие като страничен ефект от употребата на определени лекарства като АСЕ инхибитори или вещества като пеницилин.

Клинично тази форма на пемфигус наподобява автоимунен пемфигус. Въпреки това, заболяването има тенденция да отшумява спонтанно и без никакво лечение след причинния фактор, т.е. след спиране на лекарството, което предизвиква заболяването.

Пемфигус херпетиформис

Този тип пемфигус се характеризира с появата на лезии междинни между везикули и були, които са склонни да се развиват в периферните области с центробежно разширение.

Протичането на заболяването е доброкачествено, но не е изключено да еволюира в по-тежки форми като пемфигус вулгарис или фолиацеус.

Диагноза

Тъй като пемфигусът е рядко заболяване, не винаги е незабавно да се диагностицира, тъй като наличието на лезии не е достатъчно, за да се определи заболяването със сигурност.

За правилното диагностициране на пемфигус важна роля играе обективен тест за демонстриране на двата признака, споменати по-горе – знака на Николски и знака на Асбое-Хансен.

Днешната диагноза обаче се основава на кожна биопсия на участъци от наранена кожа и околна (перилезионна) кожа.

Освен това при диагностицирането се използват имунофлуоресцентни техники върху серум или кожа на пациенти, които служат за подчертаване наличието на автоантитела, насочени срещу десмоглеините на кератиноцитните мембрани.

Освен това не е необичайно лекарят да предпише допълнителни задълбочени анализи като кръвни изследвания.

лечение

Както вече споменахме, пемфигусът обикновено се свързва с доста тежка прогноза, тъй като е вид заболяване, което реагира непредвидимо на лечението.

Ако се лекува своевременно и правилно, състоянието позволява оцеляване и в някои случаи излекуване.

Целта на лечението е да се намалят клиничните признаци и симптоми на заболяването и да се предотвратят усложненията.

Леченията включват локални мерки, лекарства и, в тежки случаи, хоспитализация и защитна изолация, тъй като отворените рани правят пациента уязвим към инфекция, която може да се окаже фатална.

Медикаментите, използвани за лечение, включват:

Орални кортикостероиди
Имуносупресори
Антибиотици, антивирусни и противогъбични лекарства

Лекарят, при по-упорити случаи на пемфигус, може да предложи някои алтернативни лечения като:

Периодична плазмафереза, която се състои в отстраняване на IgG, характерен за заболяването, от плазмата чрез специфични техники за разделяне.
Биологична терапия с Rituximab, която включва прилагане на моноклонално антитяло, въведено наскоро в лечението на пемфигус.
IVIg, т.е. въвеждането на имуноглобулини интравенозно.