Цианоза, аритмии и сърдечна недостатъчност: какво причинява аномалия на Ebstein

By Кристиано Антонино On Август 22, 2023

Открита за първи път през 1866 г., аномалията на Ebstein се проявява като изместване надолу на трикуспидалната клапа, вместо обичайното положение между дясното предсърдие и дясната камера

В зависимост от тежестта на малформацията, засегнатите пациенти могат да страдат от

сърдечни аритмии, дължащи се на наличието на анормални проводни пътища
симптоми на дясна застойна сърдечна недостатъчност като: увеличен черен дроб, умора, разширено дясно предсърдие;
цианоза: тъй като често се свързва с междупредсърден дефект, по-високото налягане, дължащо се на трикуспидална недостатъчност, води до изтичане на бедна на кислород кръв от дясната към лявата страна на сърцето.

Родените с аномалия на Ebstein страдат от недостатъчност на трикуспидалната клапа, която не се затваря правилно и неправилно функциониране на дясната камера.

Това е вродено сърдечно заболяване с неизвестна причина, което възниква, когато трикуспидалната клапа не се формира нормално по време на развитието на сърдечния мускул.

Трикуспидалната клапа свързва дясното предсърдие с дясната камера на сърцето; обикновено трикуспидът се затваря напълно, когато дясната камера на сърцето изпомпва кръв в белите дробове.

При аномалия на Ebstein ще има клапна недостатъчност, трикуспидът няма да се затвори напълно и част от кръвта, съдържаща се в дясната камера, ще се върне в дясното предсърдие; дясното предсърдие ще се разшири, докато дясната камера ще има тенденция да се свие.

В някои случаи може да има други промени, като сливане на клапа с камерната стена и може да бъде свързано с други сърдечни аномалии, като стеноза на белодробна клапа и междупредсърдни септални дефекти.

Аномалията на Ebstein засяга около 1 на 50 до 200,000 XNUMX индивида, независимо дали са мъже или жени

Симптомите варират от пациент на пациент.

При леките форми обикновено няма симптоми или може да има затруднено дишане, умора, тахикардия.

При по-тежките форми ще има аритмии, цианоза на кожата и лигавиците като следствие от недостатъчна оксигенация на кръвта, а в по-тежките случаи дори сърдечна недостатъчност.

Суправентрикуларната тахикардия и наличието на синдром на Wolff Parkinson White ще бъдат открити по-често.

Диагнозата, ако е твърде тежка, може да бъде поставена още по време на ултразвуково сканиране по време на бременност; симптомите могат също да се проявят при раждането с цианоза и затруднено дишане.

Тестовете, които трябва да се извършат са

Електрокардиограма, благодарение на която ще бъде възможно да се открият аритмии;
Рентгенография на гръдния кош, която ще позволи да се наблюдава разширеното състояние на сърцето в най-тежките форми;
Ехокардиография, която ще осигури подробен образ на работещото сърце чрез откриване на клапна недостатъчност и дилатация на дясното предсърдие;
Електрофизиологично изследване, което ще бъде полезно за разбиране на произхода на проблемите със сърдечния ритъм;
ядрено-магнитен резонанс, който ще даде възможност за прецизна оценка на обема на дясното предсърдие и камера.

Фармакологичното лечение е насочено към лечение на сърдечна недостатъчност или аритмии.

Ако медикаментозното лечение е неуспешно, ще се проведе електрофизиологично лечение на аритмии и хирургично лечение на сърдечна недостатъчност.

Хирургичното лечение на аномалията на Ebstein може да включва

Валвулопластика: в определени случаи хирургът може да „ремонтира“ трикуспидалната клапа, за да я накара да функционира нормално;
Подмяна на клапа: хирургът трябва да замени дефектната трикуспидална клапа с трикуспидална клапа, взета от донорски орган или животно;
В по-тежки случаи, когато дясната камера е много по-малка от нормалното, може да се наложи сложна операция; в някои случаи операцията може също да коригира ритъмните нарушения.

По време на неонаталния период, в случаите с тежка недостатъчност на трикуспидалната клапа, пациентите са цианотични, тъй като белодробните съпротивления са високи, ще има повишена регургитация и може да възникне необичаен кръвен поток от дясното към лявото предсърдие.

Когато белодробното съдово съпротивление намалее, както обикновено се случва след неонаталния период, ще има намаляване на трикуспидалната регургитация и цианозата.

В ранна детска възраст може да има бързо подобрение на сърдечно-съдовите състояния и пациентите може да не изпитват симптоми с години.