Lupus Eritematoso Sistémico: causas, síntomas y tratamiento del LES
El lupus eritematoso sistémico (LES) puede considerarse el modelo de las enfermedades autoinmunes sistémicas. La presentación clínica del LES es muy variable y los cuadros clínicos incluyen manifestaciones generales y alteraciones de diversos órganos y sistemas.
Lupus eritematoso sistémico: epidemiología
El lupus afecta predominantemente a mujeres en edad fértil con una relación F/M de 9/1.
La prevalencia oscila entre 15 y 50 casos por 100,000 habitantes con una incidencia de entre 1.8 y 4.6 casos nuevos por 100,000 habitantes/año.
¿Cuáles son las causas y los factores de riesgo del lupus?
Las causas del LES no se conocen completamente hasta la fecha.
Una de las hipótesis más aceptadas es la de una predisposición genética sobre la que actúan determinados factores: infecciosos, hormonales y químico-físicos que son capaces de inducir la producción de autoanticuerpos que a su vez provocan alteraciones tisulares por diversos mecanismos (lisis celular o depósito de inmunocomplejos).
Los síntomas del lupus
El malestar general, la astenia y la pérdida de peso son síntomas característicos en las fases agudas de la enfermedad; la fiebre también está presente con mayor frecuencia.
Tras las complicaciones, todos los órganos y aparatos se ven afectados (por eso se denomina sistémica).
Manifestaciones de la piel
Están presentes en el 65% de los casos y se pueden clasificar en específicos e inespecíficos. Los primeros incluyen:
– Lupus cutáneo agudo (LECA) caracterizado por eritema de los pómulos y la nariz, eritema en mariposa, que ocasionalmente también afecta a los cuello y pecho y toda la piel fotoexpuesta. Es una indicación de actividad de la enfermedad y puede estar asociada con mucositis del paladar duro. ACLE puede sanar sin resultados.
– lupus cutáneo subagudo (SCLE), que puede presentarse en forma anulo-policítica (área eritematosa periférica que rodea un área pálida central) y en forma papulo-escamosa (lesiones cutáneas similares a la psoriasis).
– Lupus cutáneo crónico (CCLE) caracterizado por pápulas que dan lugar a lesiones irregulares que tienden a inducir lesiones cicatriciales.
También pueden presentarse manifestaciones cutáneas inespecíficas: púrpura, urticaria, úlceras cutáneas o mucosas.
Manifestaciones musculoesqueléticas
Las artralgias y la artritis son manifestaciones clínicas frecuentes del LES.
La artritis es simétrica, no erosiva, y afecta tanto a las articulaciones pequeñas (manos y muñecas) como a las articulaciones grandes (codos y rodillas).
La miositis es poco común en contraste con las mialgias y la tenosinovitis.
Manifestaciones renales
En la mitad de los pacientes con LES se puede observar glomerulonefritis, que puede presentarse clínicamente como: proteinuria asintomática, hematuria asintomática, síndrome nefrótico, glomerulonefritis rápidamente progresiva e insuficiencia renal crónica.
Manifestaciones cardiovasculares del lupus
La pericarditis, a menudo asintomática, es la manifestación cardiovascular más frecuente.
La endocarditis de Libman-Sachs, que afecta a la válvula mitral, es menos frecuente.
Muchos pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) presentan aterosclerosis prematura y acelerada debido por un lado a la autoinmunidad (presencia de anticuerpos antifosfolípidos) y por otro lado al uso prolongado de cortisona, que se utiliza para la terapia del LES.
Manifestaciones neurológicas
Neuro-psiquiátrico Los cuadros pueden ser orgánicos locales (epilepsia, mielitis transversa, ictus, neuritis óptica y neuropatías periféricas) o difusos (trastornos del movimiento, cefálicos y psicosis).
Los trastornos funcionales incluyen depresión, ansiedad y alteraciones de los trastornos primitivos de la esfera afectiva.
Estos pueden ser primarios o secundarios al conocimiento de que se padece una enfermedad crónica grave.
Manifestaciones hematológicas
Todos pueden afectar a la serie roja (anemia), a la serie blanca (linfoleucopenia) ya las plaquetas (plaquetapenia).
La anemia puede reconocer una causa no inmunológica (por deficiencia de hierro o insuficiencia renal crónica o terapia citotóxica) o una causa inmunológica (anemia autoinmune sanguínea).
Las formas que afectan a la serie blanca ya las plaquetas son frecuentes, pero raramente graves.
Otras manifestaciones clínicas
La serositis que se presenta como pleuresía, así como la pericarditis, son comunes.
Otras manifestaciones clínicas son el fenómeno de Raynaud y la afectación pulmonar, que puede manifestarse en cuadros clínicos raros pero muy graves (neumonía lúpica aguda, neumonía intersticial y hemorragia pulmonar).
Finalmente, recordemos la vasculitis mesentérica, también una forma clínica muy rara.
Diagnóstico de lupus eritematoso sistémico
El diagnóstico clínico del LES es difícil porque las manifestaciones clínicas y orgánicas generales no son diferenciables de las de otras enfermedades, por lo que el diagnóstico clínico debe correlacionarse con el diagnóstico de laboratorio.
El LES, a pesar de ser una enfermedad inflamatoria incluso en las fases activas, tiene una PCR (proteína C reactiva), mientras que la VSG está casi siempre elevada.
La hipergammaglobulinemia policlonal, la presencia de factor reumatoideo, la reducción del complemento sérico C3 y C4 se pueden documentar en la electroforesis de proteínas, especialmente en las fases activas del LES.
El lupus se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos: ANA (anticuerpos antinucleares) positivos en todos los casos, anti-nDNA (anti-DNA nativo o de doble hélice), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Anticuerpos antifosfolípidos en pacientes con abortos de repetición y/o manifestaciones tromboembólicas.
Tratamiento del LES: cómo tratar el lupus eritematoso sistémico
Como ocurre con todas las enfermedades crónicas, el objetivo del tratamiento del LES es el control de la enfermedad con la prevención de complicaciones.
Glucocorticoides: la prednisolona es el fármaco más utilizado para la artritis, serositis, manifestaciones cutáneas y glomerolonefritis.
Antipalúdicos sintéticos: la hidroxicloroquina y la cloroquina se usan generalmente en combinación con inmunosupresores.
Inmunosupresores: se utilizan en los casos que no responden a los glucorticoides. Estos incluyen metotrexato, ciclosporina A, micofenolato y ciclofosfamida.
Medicamentos biológicos: belimumab es un anticuerpo que se une al estimulador de linfocitos B (BLyS) que promueve la apoptosis de las células B autorreactivas.
Otras terapias: las inmunoglobulinas intravenosas, en trombocitopenia grave, y la plasmaféresis, en púrpura trombocitopénica trombótica y hemorragia pulmonar, pueden usarse en formas resistentes a las terapias farmacológicas.
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