Lupus eritematoso sistémico (LES): síntomas, diagnóstico, pronóstico del paciente

Lupus Eritematoso Sistémico (LES): los síntomas más frecuentes son pérdida de peso, hinchazón y rigidez articular, caída del cabello, fiebre, fatiga, malestar general y úlceras bucales

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar a diversos órganos y aparatos del cuerpo, especialmente:

  • Piel;
  • juntas;
  • Sangre;
  • riñones;
  • Sistema nervioso central.

Es una enfermedad autoinmune en cuanto que consiste en un trastorno del sistema inmunitario que, en lugar de proteger al organismo de bacterias y virus, ataca a sus propios órganos y tejidos.

Es una enfermedad crónica porque puede durar toda la vida.

El lupus eritematoso sistémico (LES) está muy extendido en todo el mundo, y en el 15% de los casos uno se enferma antes de los 18 años.

Se desconoce la causa de la enfermedad.

El lupus eritematoso sistémico no es una enfermedad contagiosa, sino una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario comienza a producir anticuerpos contra sus propias células normales como si fueran células extrañas y las ataca.

Los síntomas iniciales más comunes son:

  • Cansancio;
  • Malestar
  • Fiebre (a veces);
  • Pérdida de peso y apetito.

Estos síntomas están asociados con manifestaciones de la piel y las membranas mucosas:

  • Erupción en mariposa (erupción facial) también conocida como erupción malar, en la raíz de la nariz y las mejillas, aumentada por la exposición al sol (Figura 1);
  • Pérdida de cabello (alopecia);
  • Aftas bucales en la boca.

También puede tener:

  • hinchazón y rigidez de las articulaciones (artritis);
  • Dolores de cabeza
  • Dolor muscular;
  • Anemia;
  • Reducción del número de Las células blancas de la sangre y plaquetas.

Algunos niños también tienen problemas renales con síntomas como aumento de la presión arterial, hinchazón de pies, piernas y párpados y presencia de proteínas y sangre en la orina.

El diagnóstico de LES requiere en primer lugar una recopilación cuidadosa de la historia del niño y un examen médico igualmente cuidadoso.

Se basa en una combinación de síntomas (como dolor y fiebre) y análisis de sangre y orina.

En particular:

  • ESR y CRP que, si están elevados, significan que se está produciendo una inflamación como la causada por la autoinmunidad;
  • Buscar en la sangre anticuerpos particulares (anticuerpos dirigidos contra el ADN de doble hélice) que solo están presentes en personas con lupus;
  • Niveles de complemento en la sangre que suelen ser bajos en personas con lupus. Normalmente, el sistema inmunitario necesita proteínas del complemento para destruir microbios y sustancias extrañas;
  • Examen de orina y pruebas de función renal para detectar una posible insuficiencia renal.

No todos los síntomas y alteraciones en los exámenes de laboratorio se presentan en un momento específico y esto puede dificultar el diagnóstico.

Los criterios reconocidos internacionalmente se utilizan para hacer el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y se enumeran en la siguiente tabla.

Dado que se desconoce la causa, no existen medicamentos específicos para curar el lupus eritematoso sistémico.

Sin embargo, los medicamentos inmunosupresores y antiinflamatorios que tenemos disponibles pueden controlar los síntomas del lupus eritematoso sistémico y prevenir las complicaciones de esta enfermedad.

De hecho, dado que la mayoría de los síntomas del lupus eritematoso sistémico se deben a la inflamación de diversos órganos y tejidos, el tratamiento se basa en el uso de cortisona y fármacos inmunosupresores, entre los que se encuentran Ciclofosfamida, Azatioprina, Micofenolato e Hidroxicloroquina, también combinados.

También existen dos fármacos biotecnológicos indicados en el lupus eritematoso sistémico: Rituximab (anti-linfocito B) y Belimumab (inhibidor específico de una molécula del sistema inmunitario llamada Blyss).

Después de las etapas iniciales del tratamiento, los niños con lupus eritematoso sistémico en tratamiento pueden llevar una vida normal.

Deben evitar la exposición excesiva a la luz solar, especialmente durante las horas de máxima insolación, y utilizar siempre protector solar de filtro alto o mejor aún, total.

De hecho, la exposición al sol puede causar un reencendido de la enfermedad.

Las enfermedades infecciosas deben ser tratadas con prontitud ya que el Lupus y las terapias inmunosupresoras reducen las defensas inmunitarias.

Los niños con lupus eritematoso sistémico pueden y deben ir a la escuela, excepto en momentos en que están muy enfermos (aunque es muy raro)

El ejercicio regular es importante para mantener un peso saludable, huesos sanos y estar en forma, y ​​debe alentarse durante la remisión de la enfermedad.

Por lo general, si la enfermedad se diagnostica temprano y luego se trata de manera oportuna, se resuelve y puede entrar en remisión (es decir, los síntomas desaparecen).

Sin embargo, es una enfermedad crónica, y los niños con lupus eritematoso sistémico generalmente permanecen bajo atención médica con medicamentos durante períodos muy largos (varios años), a menudo hasta la edad adulta.

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Fuente:

el niño Jesús

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