Miastenia ocular: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento
La miastenia grave es un trastorno autoinmune que se presenta como una mayor fatigabilidad y debilidad muscular a lo largo del día.
Por lo tanto, también puede afectar los músculos de los ojos y los párpados y se denomina específicamente miastenia ocular.
Las causas de la miastenia ocular son diferentes, pero esta enfermedad se puede clasificar como una enfermedad autoinmune
El cuerpo producirá autoanticuerpos contra las uniones neuromusculares que causan dificultad para contraer los músculos oculares y síntomas de fatigabilidad.
Generalmente los síntomas de presentación de la miastenia son oculares y pueden afectar la capacidad de ver del paciente: entre los signos más comunes puede estar pesadez del párpado, ptosis, con reducción del campo visual, o si los músculos extraoculares están afectados, puede haber estrabismo y visión doble (diplopía).
La miastenia gravis es una enfermedad bastante rara.
Los pacientes que padecen esta enfermedad pueden ser de cualquier edad. De hecho, los grupos afectados por esta condición son mujeres entre 20 y 30 años y hombres entre 50 y 60 años.
Además, la relación mujer-hombre muestra que esta enfermedad afecta principalmente al sexo femenino con una relación de 2 a 1.
Además, de los pacientes afectados por miastenia grave, alrededor del 15 por ciento son diagnosticados con miastenia ocular.
La miastenia ocular es un tipo especial de miastenia gravis
El último término denota una enfermedad autoinmune que se caracteriza por una transmisión alterada de señales contráctiles.
En esta enfermedad, las señales enviadas desde el nervio al músculo se ven afectadas.
Los principales síntomas consisten en la aparición de cansancio, debilidad y dificultad para realizar incluso las acciones cotidianas por falta de fuerza.
Estos síntomas dan nombre a la enfermedad, que se compone de tres palabras: gravis que significa grave, myo que significa músculo y asthenia que significa debilidad.
Para comprender el mecanismo de esta patología, es crucial comprender la importancia de la comunicación entre los músculos y los nervios.
La producción anormal de estos anticuerpos que afectan a nervios y músculos hace que el paciente pueda tener dificultad para hablar, tragar y, en el caso de los síntomas de la miastenia ocular, tener dificultad para mantener los ojos abiertos.
La miastenia ocular puede manifestarse con diferentes síntomas, dependiendo de varios factores
Estos pueden incluir la edad del paciente y la etapa de la enfermedad diagnosticada.
En determinados momentos, los síntomas de la miastenia ocular pueden estar ausentes y el paciente puede estar asintomático, lo que dificulta el diagnóstico de la afección en sus primeras etapas.
Entre los síntomas más comunes de la miastenia ocular se encuentran
- debilidad de los músculos de los ojos y los párpados
- visión borrosa o doble;
- párpados caídos;
- fuerte debilidad de los músculos oculares, especialmente al final del día o después de esforzar la vista.
Después de usar el músculo repetidamente, puede volverse muy débil.
Esta dificultad puede manifestarse no solo en los músculos oculares sino, en el caso de la miastenia grave, también en el resto del cuerpo.
Los movimientos repetitivos se vuelven complejos de realizar, debido al aumento de la fatiga muscular.
La miastenia ocular también puede ser el primer síntoma de enfermedades más complejas o de miastenia grave en el resto del cuerpo.
Alrededor del 40 por ciento de las personas que sufren de miastenia ocular tendrán más tarde miastenia grave.
Causas
La causa de la miastenia ocular como ya se mencionó es la producción de anticuerpos capaces de atacar la comunicación entre nervios y músculos.
Como en todas las enfermedades autoinmunes, existe una reacción exagerada del sistema inmunitario, que reconoce ciertos componentes del cuerpo, como tejidos u órganos, como extraños y reacciona en consecuencia.
De esta forma, el sistema inmunitario intenta defender al organismo frente a estos elementos considerados extraños mediante la producción de anticuerpos.
Estos últimos con su acción también pueden provocar cambios en los componentes afectados que se consideran extraños.
Por lo tanto, las causas de la miastenia ocular pueden reducirse a esta reacción del sistema inmunitario.
No se sabe con certeza la razón por la cual esta afección hace que el sistema inmunitario produzca anticuerpos contra los músculos y los nervios.
Miastenia en niños
La miastenia ocular puede afectar a sujetos de todas las edades, incluidos los niños.
En sujetos más jóvenes en particular, se distinguen tres formas de la enfermedad:
- Síndromes Miasténicos Congénitos, es decir, un grupo de enfermedades de transmisión genética caracterizadas por alteraciones estructurales o funcionales de proteínas involucradas en la transmisión neuromuscular.
- Miastenia Neonatal Transitoria, causada por el paso de autoanticuerpos dirigidos contra el receptor de acetilcolina, de la madre con Miastenia Gravis o Síndrome Miasténico Congénito, al feto. Ocurre en aproximadamente el 20% de los bebés nacidos de madres afectadas y causa hipotonía, dificultad respiratoria y dificultades de alimentación. Los síntomas generalmente aparecen en los primeros 4 días después del nacimiento y se resuelven, con el tratamiento adecuado, dentro de las 4 a 6 semanas.
- Miastenia Gravis Juvenile, una enfermedad autoinmune que se presenta antes de los 19 años.
Diagnosticar la miastenia ocular no es fácil
La gran cantidad de enfermedades oculares con síntomas similares a esta enfermedad autoinmune hace que sea muy difícil detectarla con precisión.
Además, como se mencionó anteriormente, los síntomas de esta enfermedad autoinmune pueden ser casi imperceptibles al principio, mientras que ya se vuelven complejos en etapas más avanzadas.
El diagnóstico a tiempo de la miastenia ocular es crucial para prescribir rápidamente un tratamiento adecuado.
Un diagnóstico demasiado tardío puede acarrear diversas complicaciones y hacer más compleja la resolución y convivencia con esta enfermedad.
Por lo general, para diagnosticar una enfermedad autoinmune, el primer paso es una visita al médico de cabecera.
Gracias a este primer examen, es posible obtener una anamnesis precisa y una prueba objetiva de los síntomas del paciente, los casos en la familia y la aparición de los primeros síntomas.
De esta forma, el médico puede obtener una visión general inicial del estado de salud del paciente.
Posteriormente, el paciente puede ser derivado para un examen especializado y pruebas más precisas que incluyen: análisis de sangre, electromiografía, prueba de edrofonio y, si es necesario, pruebas de imagen.
Estas pruebas pueden ayudar al médico no solo a diagnosticar la miastenia ocular, sino también a descartar cualquier otra afección relacionada.
Tratamientos
Existen diferentes tratamientos para la miastenia ocular, según la sintomatología del paciente y el estadio de la patología.
La terapia es exclusivamente médica y tiene como objetivo amortiguar la respuesta del sistema inmunitario y disminuir los autoanticuerpos circulantes.
Esto reduce los síntomas y también mejora los síntomas oculares descritos.
La terapia médica puede tomar la forma de varios medicamentos:
- fármacos inhibidores de la colinesterasa, cuyo objetivo es bloquear la enzima responsable de degradar la acetilcolina, incluida la piridostigmina, y mejorar la respuesta muscular;
- tratamientos inmunosupresores que tienen como objetivo disminuir la respuesta inmune y hacer que los anticuerpos sean menos agresivos (por ejemplo, metotrexato, azatioprina y ciclosporina);
- medicamentos corticosteroides que tienen un propósito similar a los medicamentos inmunosupresores, reduciendo la respuesta inmune;
- ayudas para la vista, como lentes de contacto o anteojos con muletas, para ayudar con el párpado caído y evitar la visión doble;
- el único abordaje quirúrgico, bastante debatido, es la extirpación quirúrgica del timo, una glándula central en nuestra respuesta inmune y que puede estar hiperfuncionando en la miastenia.
Los medicamentos esenciales para el tratamiento de la miastenia ocular tienen como objetivo aumentar la acetilcolina para reducir la debilidad muscular.
Estos tratamientos se pueden modificar según las necesidades del paciente.
Por eso es fundamental obtener una terapia adaptada al estadio de la enfermedad, pero también a las necesidades del paciente.
La eficacia de estos tratamientos puede disminuir con el tiempo o provocar efectos secundarios.
Una de ellas puede ser la crisis colinérgica, una debilidad muscular excesiva que puede provocar diplopía y párpados caídos.
El manejo del paciente es, por tanto, complejo y debe ser multidisciplinar, involucrando a varias figuras médicas.
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