Pénfigo: descubriendo esta rara enfermedad autoinmune de la piel
El pénfigo es una rara enfermedad autoinmune caracterizada por la formación de ampollas en la piel y las membranas mucosas (boca y regiones genitales)
Generalmente ocurre en la edad adulta, tanto en hombres como en mujeres; rara vez también puede afectar a los niños.
Pénfigo, la causa aún no está del todo clara
Se hipotetizan factores desencadenantes como infecciones, fármacos, tumores malignos, etc.
Sea cual sea la causa, aparecen anticuerpos dirigidos contra determinadas proteínas (desmogleína 1 y 3) de la piel y mucosas.
Estas proteínas tienen la función de asegurar la adhesión de las células entre sí, manteniendo así la integridad de la piel.
El pénfigo a menudo aparece inicialmente en las membranas mucosas de la boca y, a veces, del esófago, y luego se extiende a toda la piel del cuerpo.
Se manifiesta como ampollas difusas, flácidas (no dolorosas, similares a quemaduras) de contenido seroso (transparente) sobre piel o mucosas sanas.
Las ampollas son más bien frágiles, se desprenden y evolucionan a erosiones con alto riesgo de infección y repercusión en el estado general del paciente por la pérdida de líquidos que conduce a la deshidratación.
Los síntomas del pénfigo son dolor y, a veces, dificultad para tragar y mala ingesta de alimentos (debido a la incapacidad de alimentarse regularmente debido a lesiones en la cavidad bucal).
La evolución es crónica-recurrente (con recaídas) y puede durar meses ya veces años.
El diagnóstico de pénfigo se basa en la clínica (antecedentes y apariencia de las lesiones, aparición de otros síntomas)
La confirmación diagnóstica del pénfigo implica una muestra de sangre para buscar anticuerpos específicos y una biopsia de piel (extirpación de un pequeño fragmento de piel) para realizar un examen microscópico (examen histológico) que incluye inmunofluorescencia para demostrar la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra las desmogleínas de la piel.
No existe una terapia decisiva que vaya a las causas del pénfigo.
La terapia está dirigida a reducir la inflamación (reducción de la extensión, duración y frecuencia de aparición de ampollas) y las complicaciones resultantes (dolor, infección y dificultades para comer).
El tratamiento consiste en:
- Terapia local (tópica) a base de desinfectantes y en caso de infección también antibióticos locales o sistémicos (por vía oral o intravenosa, según la extensión y extensión de la infección) y vendajes. Sobre las costras es útil aplicar cremas emolientes para facilitar su eliminación;
Terapia sistémica:
- Corticosteroides sistémicos (por vía oral o intravenosa, según la gravedad);
- inmunosupresores como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo;
- Plasmaféresis, técnica de separación de plasma con el objetivo de eliminar autoanticuerpos de la sangre;
- Inmunoglobulinas intravenosas, que, administradas en dosis altas, actúan como inmunosupresores y reducen la cantidad de autoanticuerpos en sangre.
Los medicamentos sistémicos no están exentos de riesgos, especialmente de naturaleza infecciosa.
Por tanto, es necesario realizar un seguimiento estrecho de los pacientes durante el tratamiento, tanto para evaluar su eficacia como para evaluar posibles efectos secundarios o complicaciones relacionadas con el propio fármaco.
El pronóstico para los niños con pénfigo suele ser bueno, a diferencia de los adultos, donde el desenlace puede ser fatal.
La cicatrización de las lesiones cutáneas causadas por el pénfigo suele dar lugar a la aparición de cicatrices discrómicas (de un color diferente al de la piel sana) que a menudo desaparecen por sí solas con el tiempo.
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