Patologías prenatales, cardiopatías congénitas: Atresia pulmonar
La atresia pulmonar es una obstrucción que impide que la sangre se oxigene en los pulmones. Debe diagnosticarse antes del nacimiento y corregirse con una serie de intervenciones quirúrgicas.
La atresia pulmonar es un defecto cardíaco congénito de la válvula pulmonar (presente al nacer)
La válvula sirve para permitir que la sangre dirigida a los pulmones fluya desde el ventrículo derecho.
En esta enfermedad, la válvula pulmonar puede estar completamente cerrada (atresia completa) o casi completamente cerrada (estenosis valvular pulmonar crítica).
Hay dos formas de atresia pulmonar.
Constituyen dos enfermedades completamente diferentes que también requieren diferentes modalidades de tratamiento:
- atresia pulmonar con tabique interventricular intacto;
- Atresia pulmonar con comunicación interventricular.
En la vida intrauterina, según los datos de los que disponemos, esta anomalía generalmente no perjudica el desarrollo del niño porque es la placenta la que aporta al organismo el oxígeno necesario en lugar de los pulmones.
La sangre que entra por el lado derecho del corazón a través de un orificio (agujero oval) pasa de la aurícula derecha a la aurícula izquierda, luego al ventrículo izquierdo y desde allí puede ser bombeada al resto del cuerpo a través de la aorta.
Sin embargo, como no puede llegar a los pulmones por la vía normal (ventrículo derecho, luego válvula y arteria pulmonar, luego pulmones) la sangre les llega a través del conducto arterioso, un vaso que conecta la aorta con la arteria pulmonar.
Esta estructura es necesaria durante el desarrollo en el útero y normalmente se cierra inmediatamente después del nacimiento.
Por lo tanto, si en los primeros minutos de vida el bebé no recibe un fármaco que mantenga permeable –abierto– el conducto arterioso (prostaglandinas, por vía intravenosa), la falta de evacuación de sangre de los pulmones puede ser fatal.
Por eso la atresia pulmonar es una emergencia neonatal
Por tanto, es fundamental que el diagnóstico se realice de forma precoz: el diagnóstico prenatal permite la preparación más segura posible para el parto y, por lo tanto, evita retrasos peligrosos en la administración del tratamiento necesario.
Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto
Cuando no hay un defecto interventricular (DIV), un defecto de formación en la pared o tabique que separa los dos ventrículos, el ventrículo derecho recibe poco flujo de sangre incluso antes del nacimiento y su desarrollo puede verse afectado.
En determinadas condiciones (ausencia de insuficiencia de la válvula tricúspide), el ventrículo derecho suele ser muy pequeño y después del nacimiento no está en condiciones de realizar su función, es decir, bombear sangre a los pulmones.
Esta forma es la más severa.
Sin embargo, en otros casos, por ejemplo, cuando hay una insuficiencia importante de la válvula tricúspide, el ventrículo puede estar bien desarrollado o en el límite (reducido en volumen pero no completamente).
Atresia pulmonar con comunicación interventricular
Cuando está presente el defecto interventricular, que permite el intercambio de sangre entre los dos ventrículos, el ventrículo derecho suele estar bien desarrollado.
De esta forma, sin embargo, pueden ocurrir diversos grados de hipoplasia (desarrollo reducido) de las arterias pulmonares hasta que sean muy pequeñas o inexistentes.
En este último caso, se forman fuentes adicionales de flujo pulmonar denominadas colaterales sistémico-pulmonares o MAPCA (acrónimo de major aorto-pulmonary colateral arteries). Estos vasos llevan sangre desde la circulación arterial hasta los pulmones y pueden ser numerosos, tener un curso tortuoso y variable en el tórax.
Este formulario es el único que no representa una emergencia neonatal.
Los síntomas serán evidentes poco después del nacimiento.
Estos pueden incluir:
- cianosis (coloración azulada o grisácea de la piel, provocada por el bajo contenido de oxígeno en la sangre);
- Respiración rápida o dificultad para respirar;
- Dificultad para tomar las comidas.
Cuando el médico sospecha atresia pulmonar, el bebé es enviado a un centro de cardiología pediátrica.
El cardiólogo tiene varios medios a su disposición para confirmar el diagnóstico.
Entre estos, el ecocardiograma es el que le permite confirmar el diagnóstico.
El electrocardiograma (ECG) y la radiografía de tórax pueden agregar datos importantes.
La oximetría de pulso indica la cantidad de oxígeno en la sangre del bebé. En algunos casos, otros exámenes como la tomografía computarizada con contraste o el cateterismo cardíaco son esenciales para definir la anatomía de las arterias pulmonares y cualquier fuente adicional de flujo pulmonar (MAPCA).
Hoy en día es posible diagnosticar la atresia pulmonar incluso durante el embarazo gracias al ecocardiograma fetal
Cuando el ginecólogo sospecha esta cardiopatía, envía a la gestante a un centro especializado en cardiología pediátrica donde el cardiólogo pediátrico confirma el diagnóstico, explica a los padres el significado de la enfermedad y las implicaciones para la vida después del parto, así como el tratamiento. opciones
El niño por nacer debe entonces nacer en un centro de nivel II-III y ser trasladado al nacer a un centro de cardiología y cirugía cardíaca pediátrica para el tratamiento adecuado.
El diagnóstico fetal minimiza el retraso en el inicio del tratamiento adecuado y mejora la supervivencia de estos pacientes jóvenes.
El tratamiento de la atresia pulmonar es necesariamente quirúrgico o intervencionista
Muy a menudo, en los primeros años de vida, se requiere más de una intervención quirúrgica.
Algunas se realizan en los primeros días o semanas de vida del niño y otras más tarde.
En ambas formas de atresia pulmonar (con o sin comunicación interventricular), la administración de prostaglandinas intravenosas al nacer es fundamental para la supervivencia del niño (excepto en la forma con MAPCA).
En este punto, el tratamiento cambia según la variante de la enfermedad.
Cómo se trata la atresia del tabique pulmonar intacto
Hasta la fecha, existen varias estrategias para el tratamiento inicial de esta enfermedad.
El uso de uno u otro depende de la variante específica y la experiencia de los operadores.
Si el ventrículo derecho está bien formado, o se cree que podrá crecer adecuadamente en el futuro y cumplir plenamente su función de bomba, se pueden realizar procedimientos, ya sea solos o en una combinación variable, que mantengan el funcionamiento del corazón. con dos ventrículos separados (circulación biventricular):
- Apertura de la válvula (valvulotomía) con balón o extracción con radiofrecuencia: se realiza mediante cateterismo cardíaco, procedimiento en el que se introducen catéteres a través de las venas o arterias del cuerpo hasta llegar al corazón. El objetivo es crear un pequeño orificio en el centro de la válvula atrésica y luego abrir sus valvas con un globo;
- Colocación de stent en el conducto arterioso: el stent es un pequeño tubo de malla de alambre que mantiene abierto el conducto arterioso. La colocación del stent también se realiza mediante cateterismo cardíaco y puede combinarse con la apertura de la válvula (punto anterior);
- Derivación sistémico-pulmonar y ensanchamiento del flujo de salida del ventrículo derecho: es un procedimiento quirúrgico que funciona creando una conexión entre una de las arterias que nacen de la aorta y la arteria pulmonar (derivación) mediante un pequeño tubo de material sintético (el más común ejemplo se llama derivación Blalock-Taussig o derivación BT), abriendo la válvula pulmonar y ensanchando el área circundante. Este procedimiento consiste en retirar o cerrar la derivación después de algunos años (mediante cateterismo cardíaco) y colocar una nueva válvula pulmonar ya sea quirúrgicamente o por vía percutánea en la edad adulta temprana.
Si por el contrario, el ventrículo derecho es tan pequeño que no puede realizar su función de bombeo, es necesario operar el corazón con sólo el ventrículo izquierdo bombeando sangre oxigenada hacia la aorta; la sangre que llega de las venas de todo el cuerpo llegará a los pulmones sin pasar por el ventrículo derecho (circulación monoventricular).
Este es un remedio temporal que requiere al menos tres cirugías en los primeros años de vida (etapa III):
- La primera, en los primeros días de vida, consiste en la creación del shunt sistémico-pulmonar (etapa I, ver arriba);
- El segundo procedimiento, la anastomosis pulmonar hueca bidireccional de Glenn, en la que el cirujano conecta el vaso sanguíneo que recoge la sangre de la parte superior del cuerpo (vena cava superior) a la arteria pulmonar. Este procedimiento generalmente se realiza entre los 4 y 6 meses de edad (etapa II) y la saturación de oxígeno en sangre se mantiene por debajo de lo normal, alrededor del 85%;
- En la tercera, la cirugía de Fontan, que suele realizarse cuando el niño tiene 2 o 3 años, el cirujano conectará el vaso sanguíneo que recoge la sangre de la parte inferior del cuerpo (vena cava inferior) a la arteria pulmonar. Esto sirve para restaurar el nivel de oxígeno al 99% (etapa III).
En el caso del ventrículo derecho limítrofe, se puede realizar una reparación de un ventrículo y medio, que implica la anastomosis bidireccional cable-pulmonar de Glenn (conexión entre dos órganos) (ver arriba).
Este puede ser el procedimiento final si el ventrículo derecho en el corazón del niño es lo suficientemente grande y no requiere el procedimiento de Fontan, lo que reduce la probabilidad de problemas a largo plazo que pueden ocurrir en este caso.
Cabe mencionar la angioplastia de válvula pulmonar en vida intrauterina
Solo en unos pocos centros en el mundo y solo en casos cuidadosamente seleccionados es posible realizar este procedimiento, que tiene como objetivo mejorar el crecimiento del ventrículo derecho.
Los riesgos no son despreciables y la probabilidad de éxito depende de varios factores que deben examinarse caso por caso.
Debe recordarse que esta intervención no reemplaza los procedimientos mencionados anteriormente, que aún pueden ser necesarios después del nacimiento según la variante de la enfermedad.
Cómo se trata la atresia pulmonar con comunicación interventricular
Existen diferentes vías de tratamiento según la anatomía de las arterias pulmonares y la presencia o ausencia de MAPCAS.
Si las arterias pulmonares están bien desarrolladas, es posible la colocación de un stent en el conducto arterioso mediante cateterismo cardíaco o la colocación quirúrgica de una derivación sistémico-pulmonar en los primeros días de vida.
Posteriormente, en torno a los 3-6 meses de edad, se puede realizar una cirugía correctora, que consiste en cerrar la comunicación interventricular y, dependiendo de la anatomía de la salida del ventrículo derecho, colocar un conducto valvular protésico entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. o abriendo la válvula pulmonar y agrandando el área circundante (parche transanular).
Si por el contrario las arterias pulmonares están hipoplásicas o ausentes y hay MAPCAs, el cirujano deberá conectar todas ellas para crear las nuevas arterias pulmonares (unifocalización), cerrar el defecto interventricular y colocar un conducto entre las arterias pulmonares y el ventrículo derecho.
El momento y el orden en que se realizan estos tres pasos varían de un caso a otro y pueden incluir:
- La colocación temporal de una derivación;
- Varias intervenciones se escalonaron en el tiempo, generalmente desde los 6 meses hasta los primeros años de vida;
- El uso de investigaciones diagnósticas y/o intervencionistas intermedias, como tomografías computarizadas o cateterismos cardíacos entre intervenciones.
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